Questões de Concurso para FAMEMA

Q3366731

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366731 Medicina

Mulher, 39 anos, branca evoluindo com dor abdominal e icterícia sem queixa de febre, sudorese ou perdas sanguíneas. Apresentava-se descorada, ictérica e levemente taquicárdica. Cotagem de glóbulos brancos: 2.450/mm³ , com diferencial normal, hemoglobina 5,5 g/dL, 180.000 plaquetas/ mm³ , VCM 72 fl, RDW 26, reticulócitos 14% (0,5-2,3%), bilirrubina total 7,5 mg/dL (0,10-1,2 mg/dL), bilirrubina indireta 6,2 mg/dL (0,10-1,0 mg/dL), AST 213 U/L,DHL 1500 U/L, teste da antiglobulina direta negativo. Diminuição de níveis séricos de haptoglobina, e citometria de fluxo mostrou ausência de expressão de CD 55 e CD 59 em 67% dos glóbulos vermelhos.
Qual a conduta terapêutica mais apropriada para o caso?

A

Rituximabe.

B

Elranatanabe.

C

Eculizumabe.

D

Epcoritamabe.

E

Tociluzumabe.

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Q3366730

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366730 Medicina

Paciente 54 anos, masculino, chegou à emergência devido à picada de serpente há três horas, com queixas de dor e edema local. Apresentava edema de maléolo lateral de membro inferior esquerdo, com marcas da peçonha, sem alterações de membro inferior direito e com pulsos preservados bilateralmente. Na avaliação laboratorial inicial, constatou-se alargamento de TAP e TTPA, com RNI de 2,1TTPA superior a 300 segundos e plaquetometria de 50.000/mm3 . Após 16 horas da admissão, o paciente evoluiu com dor abdominal e sinais de peritonite, tomografia computadorizada (TC) de abdome, evidenciou extenso hematoma retroperitoneal e extraperitoneal pélvico bilateral, mais evidente à esquerda, com conteúdo hiperdenso que poderia corresponder a conteúdo hemático.
Nesse momento, os níveis de fibrinogênio plasmático do paciente encontravam-se indetectáveis.
Que outra alteração é esperada nesse contexto?

A

Elevação dos níveis de fator VII.

B

Elevação dos níveis de Proteína S.

C

Diminuição do tempo de trombina.

D

Alterações microangiopáticas no sangue periférico.

E

Diminuição nos produtos de degradação de fibrina.

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Q3366729

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366729 Medicina

A neutropenia febril (NF) deve ser considerada uma emergência médica, cujo diagnóstico precoce e tratamento antimicrobiano empírico são fundamentais para o bom desfecho dos casos.
Assinale a alternativa correta.

A

Pelo rastreio microbiológico, 70-75% têm hemocultura positiva, sendo as bactérias mais encontradas os Staphylococcus coagulase-negativos.

B

O esquema terapêutico inicial deve sempre prover cobertura antifúngica, se o paciente recebeu profilaxia com quinolonas.

C

O tratamento com alemtuzumabe ou CAR-T, nos últimos 2 meses, é considerado fator de baixo risco para complicações no paciente neutropênico febril,

D

O paciente é considerado de baixo risco para complicações se apresentar uma das seguintes alterações: estar fora de internação hospitalar, neutropenia prevista para ≤ 7 dias; estabilidade clínica; ausência de comorbidades graves; MASCC ≥ 21; bom status performance; ausência de insuficiência renal ou hepática.

E

se uma infecção é identificada, os antibióticos devem ser ajustados conforme antibiograma. Se foi iniciada vancomicina, e não surgiu evidência de infecção por gram-positivo, ela deve ser suspensa após 2 ou 3 dias para evitar surgimento de bactérias resistente.

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Q3366728

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366728 Medicina

Em relação ao concentrado de plaquetas(CP), assinale a alternativa correta.

A

O concentrado de plaquetas (CP) pode ser obtido a partir de unidade individual de sangue total ou por aférese, coletado de doador único. Cada unidade de CP contém, aproximadamente, 10 × 1010 plaquetas em 40-70 mL de plasma, já as unidades por aférese contém pelo menos 30 × 1011 plaquetas em 200-300 mL de plasma.

B

O CP deve ser refrigerado em temperatura (4 +/- 2 ºC), sob homogeneização constante, com validade de até 5 dias a depender da especificação da bolsa coletora.

C

Suspeita-se de refratariedade à transfusão de plaquetas quando não há um incremento da contagem plaquetária como esperado após a transfusão de CP ABO incompatíveis. A refratariedade pode ser devido a causas imunes ou não imunes.

D

Na refratariedade não imune – devem ser usadas plaquetas HLA compatíveis, HLA antígeno-negativo ou crossmatch-compatível. Na refratariedade sem anticorpo anti-HLA, avalia-se a presença de anticorpo anti-HPA e utilizam-se plaquetas HPA antígeno negativo.

E

Na anemia aplástica, plaquetopenia tem caráter crônico. Os pacientes devem ser observados sem transfusão de plaquetas até o limite de 5.000/mm³ se não tiverem manifestação hemorrágica.

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Q3366727

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366727 Medicina

A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome rapidamente progressiva e com risco de vida de ativação imunológica excessiva. O início imediato do tratamento para LHH é essencial para a sobrevida dos pacientes afetados.
Em relação a essa síndrome, assinale a alternativa correta.

A

O objetivo da terapia para pacientes com LHH é suprimir a inflamação com risco de vida, destruindo as células imunológicas. A terapia de indução baseada no protocolo HLH-94 consiste em uma série de tratamentos semanais com dexametasona e etoposideo(VP-16).

B

Avaliações seriadas da medula óssea, para o aparecimento de hemofagocitose, são necessárias, pois esse aparecimento se relaciona com a gravidade da doença.

C

A síndrome de ativação de macrófagos (SAM) é uma forma de LHH associada à artrite inflamatória juvenil (AIJ) e outras condições reumatológicas. Os pacientes com SAM necessitam do tratamento da doença de base associado à quimioterapia.

D

Na LHH, os eosinófilos são ativados e secretam quantidades excessivas de citocinas, causando danos graves aos tecidos que podem levar à falência de órgãos.

E

Pacientes com LHH familiar ou não familiar persistente ou recidivado devem ser submetidos à transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas.

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Q3366726

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366726 Medicina

O termo “hemocromatose” é frequentemente usado para indicar sobrecarga de ferro em geral, mas é melhor aplicado ao distúrbio genético distinto devido a mutações patogênicas nos genes que regulam a hepcidina, levando à hiperabsorção de ferro e seu acúmulo progressivo no corpo.
Em relação à hemocromatose, é correto afirmar:

A

a hemocromatose hereditária (HH) é um distúrbio autossômico recessivo com baixa penetrância, na qual a homozigosidade para a variante C282Y configura doença clínica em todos os afetados.

B

a HH clássica geralmente manifesta-se precocemente na adolescência, quando já ocorreu acúmulo significativo de ferro no corpo inteiro.

C

o ferro retido é depositado principalmente nas células parenquimatosas (inicialmente nos hepatócitos periportais), com acúmulo de células reticuloendoteliais ocorrendo muito tarde na doença.

D

a deposição no fígado geralmente é tardia sendo comum observar sobrecarga cardíaca ou endócrina significativa de ferro na ausência de deposição no fígado.

E

estudos não demonstraram associação de sobrecarga hepática de ferro relacionada à HH, com risco aumentado de câncer hepatocelular ou outros tumores hepáticos, como colangiocarcinoma.

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Q3366725

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366725 Medicina

Homem de 72 anos, hipertenso, em exame médico de rotina, apresentou hemoglobina de 14,3 g/L, leucócitos de 10,7 × 109 /L, uma contagem de neutrófilos de 2,9 × 109 /L, uma contagem de linfócitos de 6,9 × 109 /L e uma contagem de plaquetas de 270 × 109 /L. A ureia e eletrólitos, testes de função hepática foram normais.
A imunofenotipagem dos linfócitos sanguíneos mostrou que 33% eram CD3 positivos com uma relação CD4:CD8 normal e 59% eram CD19 positivos. Essas células B exibiram expressão fraca de CD20 e CD79b e mostraram restrição de cadeia leve.
Considerando a possibilidade de linfocitose B monoclonal, um painel mais estendido, provavelmente, mostrará:

A

CD5+, CD23+, CD10+, CD200-, kappa+, FMC7-

B

CD5+, CD23-, CD10-, CD200+, lambda+, FMC7+

C

CD5+, CD23+, CD10-, CD200+, kappa+, FMC7-

D

CD5+, CD23-, CD10+, CD200-, lambda+, FMC7+

E

CD5-, CD23+, CD10+, CD200+, lambda+, FMC7-

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Q3366724

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366724 Medicina

O linfoma de Hodgkin clássico (cHL)refere-se a uma categoria de neoplasias linfóides nas quais as células malignas de Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) são misturadas com um infiltrado composto de proporções variáveis de linfócitos reativos, histiócitos, eosinófilos e plasmócitos.
Assinale a alternativa correta.

A

A incidência de cHL é aumentada em pessoas vivendo com HIV e outras condições imunodeficientes .É considerada uma malignidade definidora da síndrome da imunodeficiência adquirida.

B

A linfadenopatia é encontrada na apresentação em mais de dois terços dos pacientes com cHL. Os linfonodos envolvidos geralmente não são sensíveis e têm uma consistência firme e emborrachada envolvendo principalmente a região infradiafragmática

C

Dor intensa que se inicia minutos após a ingestão de álcool, que, geralmente, ocorre em locais de envolvimento ósseo, ou em locais de linfadenopatia pode ser relatada. É incomum e não tem significado prognóstico.

D

As células HRS expressam CD30, mas não CD45 ou CD3. A ausência de expressão de CD15 impede o diagnóstico de cHL.

E

As células HRS são linfócitos B pós-centro germinativo que sofreram transformação durante a maturação, perdendo a capacidade de expressar imunoglobulinas e outros fatores que definem as células B normais.

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Q3366723

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366723 Medicina

As síndromes falciformes compostas incluem qualquer hemoglobinopatia na qual a mutação falciforme é herdada em combinação com outra mutação do gene da globina. Essas síndromes podem ter gravidade clínica diferente em comparação com a mutação falciforme homozigótica (Hb SS).
Em relação a essas síndromes, assinale a alternativa correta.

A

Se os testes laboratoriais demonstram um padrão de hemoglobina com Hb S <50 por cento, Hb A2 >3,5 por cento e Hb A presente o quadro pode ser confundido com HbStal. No entanto, os níveis de Hb A2 são falsamente elevados na presença de Hb S e sempre que a proporção de Hb S é inferior a 50%, o indivíduo tem um traço falciforme, independentemente do nível de Hb A2.

B

Na hemoglobinopatia SC, a anemia e a reticulocitose são tipicamente graves, com a maioria dos pacientes apresentando um grau mais intenso de anemia do que o normalmente observado na anemia falciforme.

C

Na hemoglobinopatia SC, os achados clínicos incluem severo comprometimento do peso, do crescimento e desenvolvimento físico; a esplenomegalia é variável. Os pacientes têm as mesmas complicações com risco de vida que a Hb SS, com exceção da retinopatia, que ocorre com menor frequência do que em indivíduos com Hb SS.

D

Indivíduos com heterozigosidade, composta para Hb S e persistência hereditária de hemoglobina fetal, têm altas concentrações de Hb S e 2 a 3 por cento de Hb F uniformemente distribuídas entre os glóbulos vermelhos, são anêmicos e apresentam complicações vaso-oclusivas semelhantes ao indivíduo com HbSS.

E

Indivíduos com talassemia por Hb S-beta0 têm doença branda. Essa variante, mais comum nas regiões mediterrâneas, não apresenta nenhuma Hb A na eletroforese. Distingue-se da doença por Hb SS pela presença de eritrócitos hipercrômicos e macrocíticos e níveis diminuídos de Hb A2.

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Q3366722

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366722 Medicina

Mulher 21 anos de idade, com anemia ferropriva grave causada por menorragia. Sua perda de sangue menstrual geralmente dura mais de 1 semana. Revela um episódio de perda contínua de sangue após a extração dentária e sangramento intenso após uma amigdalectomia (para a qual ela precisou de uma transfusão de sangue).Ambas as complicações ocorreram 2 dias após um procedimento inicialmente sem complicações. Seu irmão teve uma complicação hemorrágica após uma cirurgia no joelho. Não toma nenhum medicamento, exceto sulfato ferroso oral.
Laboratorialmente apresenta hemoglobina de 7,5 g/dL, VCM de 74 fl, ferritina de 5 mcg/L, contagem de leucócitos de 4,4 × 109 /L com contagem diferencial normal e plaquetas de 272 × 109 /L. Seu tempo de protrombina é de 11,3 segundos (normal <14,0 segundos) e seu tempo de tromboplastina parcial ativada é de 34 segundos (normal <35 segundos). A atividade do fator de von Willebrand é de 98%, e a função plaquetária é normal.
Qual é o diagnóstico mais provável?

A

Deficiência do fator XI.

B

Deficiência do fator XIII.

C

Doença do VW tipo 1.

D

Disfibrinogenemia.

E

Deficiência de fator V.

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Q3366721

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366721 Medicina

A partir de uma transfusão realizada, com a presença de antígenos eritrocitários, nos quais o paciente tenha aloanticorpos desenvolvidos a partir de uma resposta primária, e estes não foram detectados nas provas pré-transfusionais, poderá ser desencadeada uma resposta secundária ou anamnéstica.
Com relação a esse tema, assinale a alternativa correta.

A

Essa resposta ocorre imediatamente e a destruição das hemácias é intravascular, mediada por anticorpos de classe IgG e fração C3b do complemento, que interagem com macrófagos localizados no baço ou no fígado.

B

Ocorrida a aloimunização, os níveis do anticorpo formado podem baixar a níveis indetectáveis, sendo essa característica dos anticorpos relacionados ao sistema Kidd (anti-Jka e anti-Jkb).

C

Se for necessária transfusão, o concentrado de hemácias deve conter o antígeno correspondente ao aloanticorpo identificado.

D

A reação transfusional hemolítica tardia tem a mesma mortalidade que a Reação Transfusional Hemolítica Aguda, sendo indicado o acompanhamento da função renal e a terapia de suporte.

E

O diagnóstico diferencial para febre e hemólise pós- -transfusão é a presença de agente infeccioso no componente e a doença enxerto versus hospedeiro transfusional, muito mais frequentes que a Reação Transfusional Hemolítica Tardia.

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Q3366720

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366720 Medicina

Homem 65 anos, portador de doença arterial crônica e úlcera péptica com baixa ingestão de carne vermelha e outras restrições alimentares. Admitido com quadro de astenia, adinamia, dispneia aos esforços moderados, cefaleia, irritabilidade, diminuição da memória, de curto prazo, e parestesia nos membros inferiores.
O exame físico revelou palidez cutâneo mucosa generalizada e icterícia, língua despapilada, e, também, edema de membros inferiores.
Exames laboratoriais-hemoglobina 7,6 g/dL, hematócrito 21,3%, volume corpuscular médio (VCM) 130 fL, RDW 31,9%, leucócitos 1000/uL, neutrófilos 450/uL, linfócitos 550/uL, plaquetas 92.000/uL, VHS 44mm/h. No esfregaço de sangue periférico, foram relatados anisocitose, poiquilocitose, macrocitose, hipersegmentação nuclear na maioria dos neutrófilos. Ferritina 789 ng/mL, creatinina 0,9 mg/dL, desidrogenase láctica 823 U/L, bilirrubina total 5,3 mg/dL, bilirrubina indireta 4,67 mg/dL, aspartato transaminase 56 U/L, alanina aminotransferase 29 U/L.
Para elucidação diagnóstica, o teste mais indicado no momento é

A

teste da antiglobulina direto.

B

dosagem vitamina B12.

C

dosagem de G6PD.

D

dosagem ADAMST13.

E

eletroforese de hemoglobina.

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Q3366719

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366719 Medicina

Paciente do sexo masculino, 43 anos, apresentou faringite, tosse seca, falta de ar, sem febre há uma semana. Foi internado evoluindo com tosse prolongada e persistente, chiado no peito, cianose. Os episódios de tosse duravam de 5 a 10 minutos e, após a tosse, apresentava pouco escarro branco e depois parou de tossir.O paciente testou positivo por PCR para Bordetella Pertussis.
O leucograma nesse contexto mais, habitualmente, exibe

A

leucocitose com linfocitose.

B

leucocitose com monocitose.

C

leucopenia e linfopenia.

D

leucocitose e eosinofilia.

E

leucocitose com desvio à esquerda.

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Q3366718

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366718 Medicina

Amiloidose é um termo genérico que se refere à deposição de tecido extracelular de fibrilas compostas por subunidades de uma variedade de proteínas séricas normais.
Em relação a ela, é correto afirmar:

A

todas as formas de amiloidose sistêmica, nas quais as fibrilas são derivadas de cadeias leves monoclonais, independentemente da natureza do distúrbio subjacente das células plasmáticas (gamopatia monoclonal de significado indeterminado, mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waldenström), são consideradas amiloidose AL.

B

a aparência da deposição de fibrilas na microscopia eletrônica ou sua capacidade de se ligar ao vermelho Congo (levando à birrefringência verde sob luz polarizada) e tioflavina T permitem o diagnóstico diferencial entre as várias formas de amiloidose.

C

a amiloidose AL deve ser diferenciada de outras formas de amiloidose (p. ex., amiloidose AA, amiloidose ATTRv e amiloidose ATTRwt), que a despeito de terem terapias específicas também se beneficiam da quimioterapia direcionada a células plasmáticas.

D

o envolvimento renal é raro na amiloidose AL, e na maioria das vezes se apresenta como proteinúria assintomática ou síndrome nefrótica clinicamente aparente (50%).

E

A púrpura, caracteristicamente provocada em uma distribuição periorbital (olhos de guaxinim) por uma manobra de Valsalva ou trauma menor, é manifestação frequente de todas as formas de amiloidose.

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Q3366717

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366717 Medicina

A plasmaférese terapêutica (PT) é uma terapia extracorpórea que permite a remoção de patógenos do plasma. O papel da PT, em doenças imunomediadas e condições tóxicas, tem sido de interesse há décadas.
Em relação ao exposto, qual das alternativas a seguir se enquadra em recomendação categoria I pela ASFA – Sociedade Americana de Aférese?

A

Linfo-histiocitose hemofagocítica.

B

Pemphigus vulgaris severo.

C

Síndrome HELLP.

D

Insuficiência hepática aguda.

E

Envenenamento por cogumelos.

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Q3366716

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366716 Medicina

Homem de 52 anos, portador de insuficiência renal crônica (clearence de creatinina 32 mL/min), é diagnosticado com embolia pulmonar e inicia dose terapêutica de enoxaparina. Oito dias após o início do tratamento, apresenta um ataque isquêmico transitório. Laboratorialmente apresenta uma queda na contagem de plaquetas de 300 × 10⁹ /L há 1 semana para 51 × 10⁹/L. O ensaio imunoenzimático para anticorpos anti-PF4/heparina é positivo, e o diagnóstico de trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) é confirmado com um ensaio de liberação de serotonina. A enoxaparina é imediatamente interrompida.

Qual o agente anticoagulante alternativo mais apropriado nesse caso?

A

Bivalirudina.

B

Apixabana.

C

Varfarina.

D

Prasugrel.

E

Idarucizumabe.

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Q3366715

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366715 Medicina

Em relação à coleta e preparação de hemocomponentes, é correto afirmar:

A

até a produção de Concentrado de Hemácias (CH), plasma fresco congelado (PFC), e concentrado de plaquetas as bolsas de sangue total, serão acondicionadas o mais brevemente possível, após a coleta entre 4+/-2ºC.

B

independentemente da endemicidade da área, será considerado apto o candidato que teve infecção por Plasmodium malariae (Febre Quartã),12 meses após o tratamento e comprovação de cura.

C

o sangue total coletado em solução CPDA-1 terá validade de 42 (quarenta e dois) dias, contados a partir da coleta e de 21 (vinte e um) dias quando coletado em ACD, CPD e CP2D, sempre devendo ser armazenado a 4 ± 2 ºC.

D

os concentrados de plaquetas irradiados podem ser utilizados como alternativa para a redução da transmissão de citomegalovírus (CMV) em substituição a componentes soronegativos para CMV.

E

o concentrado de hemácias irradiado deve, preferencialmente, ser produzido até 14 (quatorze) dias após a coleta e, obrigatoriamente, armazenado até, no máximo, 28 (vinte oito) dias após a irradiação observando a data de validade original do componente.

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Q3366714

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366714 Medicina

Homem, 47 anos, apresentou-se com quadro de fraqueza, fadiga e dor no hipocôndrio esquerdo. Referia perda de peso significativa e febre nos últimos dois meses. O exame físico revelou esplenomegalia. O hemograma revelou anemia e plaquetopenia e leucocitose às custas de linfócitos, com projeções citoplasmaticas. O aspirado de medula foi hemodiluído mostrando 85% de linfócitos com citoplasma abundante, cromatina nuclear condensada e projeções citoplasmáticas circunferenciais. Citometria de fluxo de sangue periférico revelou que a população linfoide foi de 76%. Os linfócitos eram CD45+, CD19+, CD20+, CD22+, CD25+, C11c+ e CD 103+. E negativos para CD5, CD 10,CD23, CD38 e CD56.
Qual das mutações a seguir está associada a patologia ?

A

BRAF V600E

B

MYD88 L265P

C

T315I

D

JAK2 V617F

E

NPM1

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Q3366713

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366713 Medicina

É um distúrbio hereditário raro de coagulação do sangue caracterizado por plaquetas gigantes, trombocitopenia e tempo de sangramento prolongado.
A apresentação típica começa ao nascimento e continua ao longo da vida, caracterizada por sangramento de diferentes locais, epistaxe, sangramento cutâneo, hemorragia após trauma, por exemplo, hemorragia cerebral após traumatismo craniano, sangramento prolongado após procedimentos odontológicos e sangramento menstrual intenso em mulheres e mais raramente sangramento gastrointestinal e hematúria.
É resultante de mutações genéticas que codificam para GPIb-alfa (GPIBA), GPIB-beta (GPIBB) e GPIX (GP9), que são 3 das 4 subunidades que compõem o complexo GPIb-IX-V.
Estudos de agregação plaquetária demonstram uma resposta reduzida à ristocetina que não é corrigida pela adição de plasma normal. As respostas ao ADP, colágeno e ácido araquidônico são normais.
A citometria de fluxo demonstra uma redução acentuada de CD42a (GPIX) e CD42b (GPIb-alfa).
Tal descrição corresponde ao observado na

A

trombastenia de Glanzmann.

B

síndrome de Bernard-Soulier.

C

doença de Von Willebrand.

D

teleangiectasia vascular hemorrágica.

E

síndrome da plaqueta cinzenta.

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Q3366712

Ano: 2025 Banca: VUNESP Órgão: FAMEMA Prova: VUNESP - 2025 - FAMEMA - Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria |

Q3366712 Medicina

Em relação à leucemia linfoblástica aguda(LLA), é correto afirmar:

A

idade (≤1 ano ou ≥10 anos), contagem de leucócitos ≥ 50.000 / microL e sexo masculino constituem fatores de bom prognóstico.

B

antígenos mieloides, como CD13 e CD33, quando expressos excluem o diagnóstico de LLA.

C

a LLA hiperdiploide é comum na idade adulta, tem características morfológicas e clínicas distintas, e tem um prognóstico muito favorável nesse grupo.

D

muitos bebês têm translocações envolvendo o KMT2A (MLL) em 11q23, o que está associado a bom prognóstico em qualquer idade.

E

os linfoblastos de LLA de células B são quase sempre positivos para os marcadores de células B CD19, CD79a citoplasmático e CD22 citoplasmático.

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