Tema central: Amiloidose é o depósito extracelular de fibrilas mal dobradas derivadas de proteínas diferentes (AL, AA, ATTR, entre outras). O tipo da proteína define o tratamento e o prognóstico. Em provas, identifique sempre a origem da fibrila (cadeia leve, SAA, transtirretina) e o órgão-alvo (rim, coração, nervos).

Gabarito: A — Correta. Toda amiloidose sistêmica cujas fibrilas derivam de cadeias leves monoclonais de imunoglobulina é classificada como amiloidose AL, independentemente do distúrbio de células plasmáticas subjacente (MGUS, mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waldenström). O alvo terapêutico é o clone plasmocitário (ex.: bortezomibe-ciclofosfamida-dexametasona, e TACTH em candidatos). Referências: Harrison’s; UpToDate 2024; diretrizes ASH/EHA.

Alternativa B: Incorreta. A coloração com vermelho Congo com birrefringência verde-maçã e a microscopia eletrônica confirmam a presença de amiloide, mas não distinguem o tipo (AL, AA, ATTR). A tipagem exige imunohistoquímica bem validada ou, preferencialmente, microdissecção a laser com espectrometria de massas. (Harrison’s; UpToDate).

Alternativa C: Incorreta. Outras formas (AA, ATTRv, ATTRwt) não se beneficiam de quimioterapia dirigida a células plasmáticas. AA: controlar a doença inflamatória/infecciosa de base. ATTRv/ATTRwt: estabilizadores de TTR (ex.: tafamidis, diflunisal) ou silenciadores (patisiran, inotersen), e abordagem cardíaca específica. Quimioterapia anti-plasma é específica do AL.

Alternativa D: Incorreta. No AL, envolvimento renal é comum (≈50–70%), tipicamente com proteinúria nefrótica e declínio da TFG. Chamar de “raro” é erro conceitual; embora a síndrome nefrótica seja frequente, o item é autocontraditório. (Harrison’s; UpToDate).

Alternativa E: Incorreta. A púrpura periorbital (“olhos de guaxinim”) decorre de fragilidade vascular por depósito de amiloide e é mais característica do AL, precipitada por Valsalva/trauma mínimo. Não é manifestação frequente de todas as formas de amiloidose.

Estratégia para a prova: - Se a fibrila é de cadeia leve monoclonal, pense em AL e quimioterapia anti-plasma. - Vermelho Congo+ confirma amiloide, mas não o tipo. Exija tipagem por imunohistoquímica/mass spectrometry. - Pistas clínicas: rim (proteinúria nefrótica) e coração (espessamento ventricular, troponina/NT-proBNP altos) no AL; neuropatia/autonômica na ATTRv; contexto inflamatório crônico na AA.

Diagnóstico resumido: biópsia (gordura abdominal, glândula salivar menor, órgão acometido) com vermelho Congo e birrefringência verde → tipagem do amiloide → pesquisa de monoclonalidade (eletroforese/imunofixação sérica/urinária, cadeias leves livres). Estadiamento orgânico (cardíaco/renal).

Referências: Harrison’s Principles of Internal Medicine (21ª ed.); UpToDate, “Amyloidosis: Diagnosis and classification” (acesso 2024); Diretrizes ASH/EHA para amiloidose AL.

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