Mulher 21 anos de idade, com anemia ferropriva grave
causada por menorragia. Sua perda de sangue menstrual
geralmente dura mais de 1 semana. Revela um episódio
de perda contínua de sangue após a extração dentária e
sangramento intenso após uma amigdalectomia (para a
qual ela precisou de uma transfusão de sangue).Ambas
as complicações ocorreram 2 dias após um procedimento
inicialmente sem complicações. Seu irmão teve uma complicação hemorrágica após uma cirurgia no joelho. Não
toma nenhum medicamento, exceto sulfato ferroso oral.Laboratorialmente apresenta hemoglobina de 7,5 g/dL,
VCM de 74 fl, ferritina de 5 mcg/L, contagem de leucócitos de 4,4 × 109
/L com contagem diferencial normal e
plaquetas de 272 × 109
/L. Seu tempo de protrombina é de
11,3 segundos (normal

Question

Mulher 21 anos de idade, com anemia ferropriva grave
causada por menorragia. Sua perda de sangue menstrual
geralmente dura mais de 1 semana. Revela um episódio
de perda contínua de sangue após a extração dentária e
sangramento intenso após uma amigdalectomia (para a
qual ela precisou de uma transfusão de sangue).Ambas
as complicações ocorreram 2 dias após um procedimento
inicialmente sem complicações. Seu irmão teve uma complicação hemorrágica após uma cirurgia no joelho. Não
toma nenhum medicamento, exceto sulfato ferroso oral.Laboratorialmente apresenta hemoglobina de 7,5 g/dL,
VCM de 74 fl, ferritina de 5 mcg/L, contagem de leucócitos de 4,4 × 109
/L com contagem diferencial normal e
plaquetas de 272 × 109
/L. Seu tempo de protrombina é de
11,3 segundos (normal <14,0 segundos) e seu tempo de
tromboplastina parcial ativada é de 34 segundos (normal
<35 segundos). A atividade do fator de von Willebrand é
de 98%, e a função plaquetária é normal.
Qual é o diagnóstico mais provável? Alternativa A: Deficiência do fator XI. Ou Alternativa B: Deficiência do fator XIII. Ou Alternativa C: Doença do VW tipo 1. Ou Alternativa D: Disfibrinogenemia. Ou Alternativa E: Deficiência de fator V.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [B] Deficiência do fator XIII. Tema central: A questão aborda distúrbios hereditários da coagulação, sendo fundamental reconhecer manifestações clínicas, exames laboratoriais e raciocínio diagnóstico para identificar o déficit específico envolvido.

Análise da alternativa correta – Deficiência do fator XIII (Alternativa B):

O ponto-chave é o sangramento tardio (dias após procedimentos), menorragia intensa e hemorragia pós-operatória significativa, com TP, TTPa, função plaquetária e fator von Willebrand normais. Isso caracteriza distúrbio na estabilização do coágulo, papel do fator XIII (“fator estabilizador da fibrina”).
Segundo a Federação Mundial de Hemofilia (WFH, 2013):
“A deficiência de fator XIII é um distúrbio raro da coagulação que pode resultar em sangramentos graves, incluindo hemorragias pós-operatórias e menorragia. O diagnóstico é confirmado por testes específicos de fator XIII, pois TP e TTPa geralmente estão normais.”
A história familiar de sangramento reforça a hipótese. O diagnóstico exige alta suspeição clínica nos casos de sangramento inexplicado com coagulação convencional normal.

Por que as demais alternativas estão INCORRETAS?

A) Deficiência do fator XI: Cursaria, geralmente, com prolongamento do TTPa e manifestaria sangramento imediato ou precoce, não tardio.
    C) Doença de von Willebrand tipo 1: O fator de von Willebrand está normal. Manifestaria sangramento mais mucocutâneo e precoce, frequentemente acompanhado de alteração laboratorial.
    D) Disfibrinogenemia: Haveria alteração nos tempos de coagulação (TP e/ou TTPa frequentemente prolongados), pois a fibrina seria funcionalmente deficiente.
    E) Deficiência de fator V: Espera-se prolongamento de TP e TTPa (ambos dependem do fator V), o que não foi observado.

Orientação para provas: Atenção a detalhes como “sangramento tardio” e “exames de coagulação normais”. Questões sobre deficiência do fator XIII costumam ser pegadinha, pois o diagnóstico depende da suspeição e, muitas vezes, exclusão das causas mais comuns.

Resumo prático: Frente a histórico de sangramento tardio, exames de coagulação normais e ausência de disfunção plaquetária ou de von Willebrand, pense em deficiência de fator XIII.

Fontes: Federação Mundial de Hemofilia (2013); revisões em hematologia clínica; Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20ª edição.

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