Comentário da Banca – Questão sobre Linfo-histiocitose Hemofagocítica (LHH):

Tema central: A LHH é uma síndrome hiperinflamatória grave, na qual células do sistema imunológico (principalmente linfócitos T e macrófagos) ficam descontroladamente ativadas, liberando citocinas em excesso e ameaçando a vida do paciente se não houver intervenção rápida.

Justificativa da alternativa correta (A):

A terapia visa suprimir a inflamação intensa e destruir as células imunológicas hiperativadas. O protocolo HLH-94, considerado referência mundial (vide Evidence: Blood, American Society of Hematology), utiliza:

• Dexametasona – potente corticosteroide anti-inflamatório, em esquemas regressivos por 8 semanas;
• Etoposídeo (VP-16) – quimioterápico que elimina linfócitos T ativados.

Alternativas Incorretas – Análise detalhada:

B) Incorreta: Hemofagocitose na medula pode estar ausente no início e NÃO se correlaciona com a gravidade. Diagnóstico é multidimensional (quadro clínico + critérios laboratoriais), não depende de avaliação seriada morfológica.

C) Incorreta: SAM associada à artrite idiopática juvenil (AIJ) NÃO exige quimioterapia como na LHH primária. O manejo inicial é com imunossupressores (ex: corticoide, ciclosporina).

D) Incorreta: O principal envolvimento é dos macrófagos e linfócitos T, nunca eosinófilos. A alternativa confunde fisiopatologia.

E) Incorreta: O transplante indicado é alogênico (de doador saudável), já que o autólogo (do próprio paciente) perpetua risco genético e recorrência.

Dica de prova: Questões sobre LHH costumam envolver o protocolo HLH-94, critérios diagnósticos e terapias imunossupressoras. Fique atento à terminologia (“alogênico”, “macrófagos”, “quimioterapia”) e desconfie de alternativas que tratem SAM e LHH como equivalentes!

Segundo o artigo “Treatment protocol” do Blood: “The HLH-94 treatment protocol includes 8 weeks of initial therapy, aiming at achieving a clinical remission, [...] The initial therapy consists of VP-16 and dexamethasone”.

Resumo: A alternativa A está correta pois descreve fielmente o manejo inicial da LHH conforme o protocolo HLH-94, reconhecido internacionalmente.

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