Questões de Medicina - Hematologia para Concurso

A PTT adquirida pode estar associada a diversas entidades, como doenças autoimunes, malignidade, infecções, drogas e gestação. Aproximadamente, 10 a 40% dos pacientes com PTT têm história de infecção de via aérea algumas semanas antes do quadro trombótico.

O orgão visceral mais acometido na PTT é o sistema nervoso central. Entre os sintomas, estão a cefaléia e a confusão mental.

O Sistema de pontuação tem como objetivo facilitar uma rápida identificação dos pacientes com elevada probabilidade para o diagnóstico de PTT e auxiliam no rápido tratamento com infusão de plasma e troca de plasma.

A terapia com Rituximabe pode ser considerada se há confirmada a presença do inibidor contra o ADAMTS13 ou se o diagnóstico de PTT adquirida é altamente provável.

O aumento de creatinina é uma alteração que se apresenta na maioria dos pacientes com PTT e o valor maior que 3 mg/dL aumenta a probabilidade de acordo com os sistemas de pontuação.

O alemtuzumabe é a droga de primeira escolha para o tratamento do linfoma anaplásico T de grandes células alk positivo.

O linfoma T periférico sem outras especificações é o subtipo mais raro representando menos de 1 % dos linfomas do tipo T.

O brentuximabe vedotina é uma droga usada em linfomas que expressam o CD19 e é indicada para o tratamento do linfoma T anaplásico sistêmico de grandes células apenas em pacientes recaídos ou refratários.

Na micose fungóide em seu estágio avançado, mesmo com acometimento visceral, não é necessário o uso de terapia sistêmica com objetivo de redução da doença.

O linfoma NK/T extranodal do tipo nasal acomete geralmente a nasofaringe e a via aérea superior, causando lesões ulcerativas com necrose e destruição das estruturas locais.

A DvW é um defeito da homeostase primária e que não cursa geralmente com sangramento mucocutâneo.

O fator de von Willebrand se liga ao fator IX e o protege da sua degradação, aumentando sua meia-vida.

O tempo de tromboplastina parcial ativado é geralmente alterado, mas possui sempre valor normal nos tipos 1 e 3.

A DvW tipo 1 é o subtipo mais comum e representa um defeito quantitativo do FvW enquanto o tipo 2 representa de forma geral um defeito qualitativo do FvW.

Todos os subtipos de DvW - 1 a 3 - respondem muito bem ao DDAVP.

A pesquisa de trombofilia é contraindicada nos pacientes que tiveram trombose venosa profunda não provocada com idade menor que 35 anos.

Paciente grávida com história prévia de trombose por causa hormonal associado a trombofilia de alto risco trombótico deve usar heparina de baixo molecular durante o parto e não necessita fazer anticoagulante no puerpério.

Alguns dos exames a serem realizados para pesquisa de trombofilia são: teste funcional da antitrombina, teste funcional da proteína C, fração livre da proteína S, pesquisa de resistência da proteína C ativada e mutação da protrombina.

O concentrado de complexo protrombínico de quatro fatores não pode ser usado como reversão da ação de alguns anticoagulantes orais com apixabana, rivaroxabana e edoxabana.

Mães que necessitam fazer uso de anticoagulantes e que desejam amamentar concomitantemente não podem fazer uso de heparina de baixo peso molecular.

A deficiência de ferro, cobre, tiamina, riboflavina e piridoxina são diagnósticos diferenciais de mielodisplasia.

A mutação SF3B1 está presente entre 20 a 30% de todos os diagnósticos de síndrome mielodisplásica e geralmente se apresenta com anemia severa, neutrófilos e plaquetas elevadas e baixo percentual de blastos na medula óssea.

O fármaco luspatercept tem como função a redução da dependência transfusional de hemácias em pacientes com síndrome mielodisplásica com anemia baixo risco com presença de sideroblastos em anel.

A síndrome da monossomia do 7 é caracterizada por anemia, neutrófilos e plaquetas elevadas, predominância feminina, baixa transformação para leucemia mieloide aguda e boa resposta com uso de lenalidomida.

A trissomia do 8 está presente em 5% dos casos de mielodisplasia e está associada a fenômenos auto imunes como a doença de Behçet.