A.M.F.A, sexo feminino, 62 anos, há 2 meses com quadro de linfonodomegalia inguinal à direita dolorosa e perda ponderal de 10 kg no último mês, sudorese noturna, hiporexia e paresia de membros inferiores. À admissão apresentava-se sem linfonodos palpáveis, afebril, murmúrios reduzidos em bases pulmonares, hepatoesplenomegalia dolorosa, edema e paresia em membros inferiores. Hemoglobina 12 g/dL, leucócitos: 144.000/mm³ (116.640 linfócitos), plaquetas: 94.000/ mm³ , ácido úrico: 22,3 mg/dL, cálcio sérico: 13 mg/dL, DHL: 1.990 U/L, reticulócitos: 4,3%. Ao exame tomográfico: derrame pleural de grande volume à esquerda, hepatoesplenomegalia, linfonodomegalias de 1,2 cm em cadeias ilíaca externa, inguinal direita e retroperitoneais. Imunofenotipagem de sangue periférico, com 74,4% linfócitos, sendo 97,7% linfócitos T, com fenótipo: CD4+, CD7-, CD 25+.
Sobre a patologia, assinale a alternativa correta.

Um homem de 36 anos, sem comorbidades, apresentou histórico de 1,5 mês de fadiga e dispneia por esforço, além de sintomas B. O exame físico revelou um baço palpável no quadrante superior esquerdo. Hemograma completo: glóbulos brancos: 6210/μL (neutrófilos: 190/μL), hemoglobina: 9,1 g/dL e plaquetas: 56.000/μL. Ferro: 67 μg/dL, saturação de transferrina: 25%, folato: 9,4 ng/mL e vitamina B12: 270 pg/mL. A tomografia computadorizada não revelou linfadenopatia patológica, o baço mede 170 × 60 mm. Esfregaço de sangue periférico: presença de células linfoides atípicas com citoplasma abundante. Realizada biópsia da medula óssea e citometria de fluxo que demonstrou um aumento na porcentagem de linfócitos da linhagem B, positivas para CD19, cadeia leve lambda, CD20, CD22, FMC7, CD79a, CD27, CD11c, CD25, CD103,123.
A melhor abordagem para o paciente é:

Paciente do sexo masculino, 19 anos, previamente hígido, apresentou início súbito de febre alta, cefaleia, odinofagia, dor difusa, artralgia incapacitante, mialgia e rash cutâneo pruriginoso. Recebeu tratamento sintomático inicial, porém manteve febre, vômitos, astenia acentuada e persistência do exantema. Evidenciado pancitopenia, ferritina de 83.778 ng/mL, hipertrigliceridemia e discreta elevação de transaminases. Evoluiu com febre diária, calafrios, linfadenopatia generalizada e lesões cutâneas descamativas e pruriginosas. A investigação para causas infecciosas, reumatológicas e neoplásicas foi negativa, e o ecocardiograma transtorácico descartou endocardite infecciosa.
Sobre a patologia sugerida pelos achados clínicos e laboratoriais descritos, é correto afirmar:

Adolescente do sexo masculino, 14 anos, afrodescendente, assintomático e com exame físico sem alterações no momento da avaliação. Encaminhado para avaliação de neutropenia (610/mm³) sem anemia ou trombocitopenia. Negava comorbidades, uso de medicamentos ou histórico de infecções recentes. Hemogramas realizados em outras ocasiões demonstravam neutropenia com padrões semelhantes.
Sobre o caso, é correto afirmar:

Homem, 25 anos, negro, apresentando ao longo da vida intercorrências de crise vaso-oclusiva com crise álgica. Transferido de serviço externo onde esteve internado com suspeita de colelitíase aguda, crise álgica e persistência de queda de Hb após transfusão de 08 concentrados de hemácias fenotipicamente idênticas. À admissão, apresentava hemoglobina de 4,6 g/dL, hematócrito de 12,9% e contagem de reticulócitos de 34%, DHL: 2814, BD: 2,99 mg/dL, BI: 4,51 mg/dL.
O quadro sugere:

Paciente do sexo feminino referiu quadro de perda de peso (6 kg em 3 meses) associado a astenia, inapetência, dispneia e parestesia em membros inferiores. Realizados exames laboratoriais (Hb: 5,4 g/dL; Ht: 16,2%; VCM: 132,8 fl; leucócitos: 3.300 mm³; plaquetas: 130.000/mm³ ). Ao exame físico, há presença de glossite, sem visceromegalias. Exames complementares demonstraram DHL: 948 U/L, vitamina B12: 19, sorologias negativas. Função tireoidiana normal. FAN não reagente. Tomografia de tórax, abdome e pelve sem lesões suspeitas. Colonoscopia sem alteração. Endoscopia digestiva alta apresenta atrofia gástrica moderada.
Sobre o quadro, é correto afirmar:

Homem de 54 anos, com histórico de perda de peso, diarreia disabsortiva e síndrome anêmica. Procurou o pronto-socorro, onde foi evidenciado: hemoglobina: 8,4 g/dL, leucócitos: 5,5x10³ /μL(59% de neutrófilos), plaquetas: 540x10³ /μL, reticulócitos corrigidos: 1,2%, esfregaço de sangue periférico, acentuada anisocitose e poiquilocitose. Ao exame físico, sem hepatosplenomegalia. Descartadas deficiências de vitaminas, cobre e zinco, gamopatia monoclonal, infecções virais. O aspirado apresentou hipercelularidade, hiperplasia megacariocítica, displasia eritroide e granulocítica. Coloração dos perls: 60%, sideroblastos em anel. Citogenética 47XY, +21, PCR para JAK2 e BCR/ABL negativo.
Sobre a patologia relacionada ao quadro, assinale a alternativa correta.

Mulher, 62 anos, apresenta fraqueza, febre, dor abdominal, taquicardia e dor torácica opressiva. Apresentava anemia e plaquetopenia. Leucócitos: 223.880/mm³ , DHL: 1.866. Aspirado de medula e imunofenotipagem compatíveis com leucemia mieloide aguda, cariótipo 46XX. Determinação molecular revelou mutações em NPM1 e FLT3-ITD.
Sobre os achados e condutas relacionados ao quadro, assinale a alternativa correta.

Mulher de 38 anos com histórico de síndrome de Marfan, dois eventos isquêmicos vasculares cerebrais, um aborto espontâneo e trombose venosa profunda. Em tratamento com nebivolol e varfarina, com controle adequado do INR. Interna com quadro de náusea, vômito e diarreia seguida de hematoquezia. Exame físico com sinais vitais dentro dos parâmetros normais, hemiplegia esquerda; sopro em foco mitral, estertores crepitantes bibasais, equimoses nas extremidades, sem edema. Apresenta: hemoglobina: 11,4 g/dL, leucócitos: 8.000/mm³ , plaquetas: 28.8000/mm³, creatinina: 0,7 mg/dL, ureia: 25,1 mg/dL, DHL: 710 U/L, tempo de protrombina > 169 seg, anticoagulante lúpico positivo, anticorpos antinucleares: positivo 1:1280 padrão pontilhado fino, anti-Ro 61,2U, fibrinogênio diminuído. Apresentou choque hipovolêmico devido a sangramento do trato digestivo e evidências de insuficiência hepática, respiratória e renal aguda.
Sobre o quadro, é correto afirmar:

Uma mulher de 55 anos, sem histórico médico significativo, iniciou há 2 meses síndrome anêmica progressiva. Desenvolveu, posteriormente, púrpura generalizada e febre de 39,7 ºC associada à faringoamigdalite purulenta. Estudos laboratoriais determinaram a presença de pancitopenia severa, e foi realizada uma biópsia óssea, na qual foi relatada celularidade <5%.
Sobre o caso, assinale a alternativa correta.

Recém-nascido de 38 semanas, peso 3.200 g, adequado para a idade gestacional, de parto vaginal sem intercorrências, com alta da maternidade com 48 horas de vida. Retorna ao pronto-socorro com 72 horas de vida apresentando icterícia intensa (zona 4 de Kramer), letargia e sucção débil. A mãe é G2P2A0, com tipo sanguíneo O Rh positivo, e o pai tem tipo sanguíneo A Rh positivo. O bebê é tipo A Rh positivo. O teste de Coombs direto é positivo. Os exames laboratoriais revelam:

Bilirrubinas totais: 22 mg/dL

Bilirrubina indireta: 21,5 mg/dL

Hb: 10,2 g/dL Ht: 30%

Reticulócitos: 12%

Assinale a alternativa que representa o diagnóstico mais provável, o principal fator de risco para neurotoxicidade presente nesse caso, e o exame mais importante para monitorar a resposta ao tratamento, respectivamente.

Pré-escolar de 4 anos, sexo feminino, em acompanhamento por artrite idiopática juvenil (AIJ) em atividade. A mãe notou palidez progressiva nos últimos 2 meses. Os exames laboratoriais mostram os dados a seguir:

Hemoglobina: 9,4 g/dL (referência 11,0 – 14,0)

VCM: 71 fL (referência 74 – 88)

RDW: 14,1% (referência < 14,5%)

Ferritina: 45 ng/mL

Ferro sérico: 48 μg/dL (referência 50 – 150)

CTLF (TIBC): 275 μg/dL (referência 300 – 400)

PCR: 52 mg/L

Plaquetas: 480.000/mm³ (referência 150.000 – 450.000)

De acordo com a fisiopatologia das anemias microcíticas, embora a anemia por deficiência de ferro possa coexistir com a anemia por doença crônica, assinale a alternativa que representa uma interpretação correta dos achados laboratoriais e a interpretação diagnóstica para essa criança.

Homem de 26 anos, previamente hígido, procura atendimento médico relatando aumento indolor de volume cervical à esquerda de forma progressiva há dois meses. Ele refere também fadiga limitante, sudorese noturna profusa que o obriga a trocar as roupas de cama, e perda ponderal não intencional de 8 kg (cerca de 11% do seu peso corporal) nos últimos quatro meses. Nega dor local após a ingestão de bebidas alcoólicas e bem como lesões cutâneas. Ao exame físico: hipocorado (+/4+); anictérico; palpa-se um conglomerado linfonodal supraclavicular e cervical à esquerda, de consistência fibroelástica, fixo, indolor, medindo 4,5 cm no maior eixo; o baço é palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo, indolor à palpação. Exames séricos: hemoglobina: 10,8 g/dL (VCM: 77 fL); leucócitos: 11.500/mm³ (com eosinofilia leve); plaquetas: 410.000/mm³; desidrogenase lática: 450 U/L (normal: < 240 U/L); VHS: 85 mm/h; sorologias (HIV, VHB, VHC): não reagentes. Tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT): hipercaptação anômala (FDG-ávida) nos linfonodos cervicais esquerdos, cadeias mediastinais anteriores e difusamente no parênquima esplênico.

Considerando a principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa correta.

Homem de 48 anos de idade é atendido em consulta de retorno. Ele tem antecedente de obesidade central, hipertensão arterial, dislipidemia e diabetes mellitus tipo 2, em uso de enalapril (40 mg/dia), anlodipino (10 mg/dia), metformina (2g/ dia), dapaglifozina (10 mg/dia) e rosuvastatina (40 mg/dia). Nega etilismo, tabagismo ou uso de drogas. O histórico familiar de 1º grau é positivo para diabetes, infarto do miocárdio, cirrose hepática sem causa aparente e câncer de cólon. Os exames séricos atuais revelam hemograma completo normal, ferritina de 750 ng/mL (normal: até 300) e saturação de transferrina de 37% (valor de referência: < 45%). A ressonância magnética hepática estima a concentração de ferro hepático em 1,1 mg/g de peso seco, indicando ausência de deposição tecidual excessiva.

Considerando a principal hipótese diagnóstica, é correto afirmar:

Uma mulher de 34 anos procura atendimento ambulatorial relatando fadiga progressiva, dispneia aos esforços e queda de cabelos. Ao exame físico observa-se palidez cutaneomucosa. Os exames laboratoriais evidenciam hemoglobina de 9,2 g/dL, VCM reduzido, ferritina sérica diminuída e aumento da capacidade total de ligação do ferro. Diante desse quadro clínico, qual diagnóstico é mais provável?

Durante cirurgia para correção de cranioestenose (deformidade complexa), um paciente de 10 meses e 9 kg teve perda sanguínea volumosa, necessitando do uso de hemoderivados. Assinale a alternativa correta em relação ao manejo do quadro. 

O concentrado de fator VIII recombinante de terceira geração, produzido sem adição de albumina humana no meio de cultura ou na formulação final, apresenta como principal vantagem terapêutica a redução significativa da incidência de:

As aféreses terapêuticas são indicadas em diversas condições hematológicas. A remoção seletiva de plasma com reposição de albumina ou plasma fresco em paciente com púrpura trombocitopênica trombótica grave visa principalmente a:

Na citologia das células do sangue periférico, a identificação morfológica é essencial. A presença de grânulos azurófilos finos, núcleo lobulado e citoplasma abundante caracteriza principalmente o:

A hemopoese é regulada por citocinas e fatores de crescimento específicos. A diferenciação da célula-tronco hematopoética multipotente sob ação de SCF, IL-3 e GM-CSF direciona principalmente a: