As alterações citogenéticas associadas a fatores prognósticos favoráveis na Leucemia Mielóide Aguda (exceto na Leucemia Promielocítica) estão presentes em alguns cariótipos, exceto em:

Dentre as características clínicas da Leucemia Mielóide Aguda (LMA), a tendência a sangramento decorrente de trombocitopenia e coagulação intravascular disseminada (CIVD) é mais característico de LMA:

Dentre as características e manifestações clínicas da protoporfiria eritropoiética estão, EXCETO:

A respeito da porfiria variegata, está incorreto o que se afirma em:

Dentre os tipos de porfrias listados abaixo, o que ocorre mais frequentemente é:

Paciente sexo masculino, 48 anos, diagnosticado com hematomacrose hereditária, apresentando índice de saturação de transferrina (IST) > 57% e ferritina sérica (FS) >1.800µg/L, e exame pelo método PCR-RT (Reação em Cadeia da Polimerase em Tempo Real) confirmando homozigose para C282Y, sem anemia coexistente. Para esse paciente a conduta terapêutica inicial a ser tomada é:

A hemocromatose secundária associada à sobrecarga transfusional de ferro, geralmente, desenvolve-se em pacientes com anemias refratárias, sendo que dentre elas, a doença mais frequentemente associada com a sobrecarga transfusional de ferro é:

A respeito da hemocromatose hereditária (tipo 4) decorrente de mutações da ferroportina, analise as afirmativas e assinale a alternativa correta:

I. É herdada de forma autossômica recessiva.

II. A doença apresenta-se de duas formas: uma apresentando altos valores de ferritina e de saturação de transferrina, e a outra, forma de doença da ferroportina associada com altos níveis de ferritina, mas baixos valores de saturação da transferrina.

III. Na forma associada a saturação de transferrina elevada, a ferroportina é devidamente expressa na membrana das células, porém é resistente à ação da hepcidina. O ferro é absorvido em excesso tanto no intestino quanto no sistema reticuloendotelial, levando a aumento dos níveis séricos de ferro e da saturação.

Estão corretas:

A hemocromatose tipo 2, também denominada hemocromatose juvenil, com início aproximadamente ao redor da 2ª ou 3ª décadas de vida, possui manifestações mais precoces e mais graves do que a hemocromatose hereditária. A hemocromatose juvenil, possui dois subtipos de apresentação, subtipos 2A e 2B, conforme o gene acometido. A mutação genética responsável pela hemocromatose juvenil tipo 2B ocorre no gene:

O emprego da vírgula justifica-se por:

Paciente masculino de 58 anos se apresenta à consulta trazendo os seguintes exames (solicitados por outro médico): hemograma com 128.000 leucócitos/mm3 (predomínio de neutrófilos, 2% blastos, 3% eosinófilos, 2% basófilos), Hb 13g/dL e 640.000 plaquetas/ mm3; RT-PCR em sangue periférico para BCR/ABL1 positivo para o transcrito p210; biópsia de medula óssea (MO) compatível com leucemia mieloide crônica (LMC) em fase crônica; cariótipo de MO: 46 XY, t(9;22) em todas as 30 metáfases. Seu baço é palpável 5cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Escores de risco calculados: intermediário (Sokal e Hasford) ou baixo (EUTOS). O paciente é diabético (não controla adequadamente), hipertenso, cardiopata (ICC), enfisematoso (DPOC por tabagismo), etilista, com história prévia de HDA. Qual é a primeira escolha terapêutica mais adequada para a LMC nesse caso? 

Paciente jovem (17 anos) procura socorro médico com quadro de febre (39°C), esplenomegalia, anemia (Hb 8g/dL), trombocitopenia (90.000/mm3), neutropenia (900/mm3), hipertrigliceridemia (400mg/  dL), hipofibrinogenemia (100mg/dL), hiperferritinemia (12.000ng/mL), baixa atividade de células NK e elevação do CD25 solúvel, após um quadro infeccioso recente (mononucleose infecciosa por EBV). Com base nesses dados, o diagnóstico atual mais provável, nesse caso, é 

Paciente apresenta gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSU) de baixo risco (proteína M IgG < 1,5g/dL e razão de cadeias leves livres normal). Assinale a taxa de risco de progressão para mieloma e o manejo mais corretos nesse caso

Em um paciente adulto entre 40-50 anos, normotenso, estável, pós cirúrgico e assintomático, a transfusão de glóbulos só estará indicada se a concentração de hemoglobina for igual ou menor que:

O serviço de hemoterapia realizará testes para infecções transmissíveis pelo sangue, a fim de reduzir riscos de transmissão de doenças e em prol da qualidade do sangue doado. Assinale a alternativa incorreta quanto a obrigatoriedade da realização de exames laboratoriais de alta sensibilidade a cada doação, para detecção de marcadores para as seguintes infecções transmissíveis pelo sangue.

A transfusão de hemocomponentes pode acarretar reações adversas. Os principais sinais e sintomas são febre, dor torácica, dor lombar ou abdominal, sangramentos anormais, cefaleia, náuseas, vômitos, sibilos, tosse, dispneia, cianose, edema pulmonar, disfagia, oligúria, anúria, hematúria, prurido, urticária, hipo ou hipertensão. Sobre as reações transfusionais não podemos afirmar:

O plasma fresco congelado (PFC) pode ser obtido por centrifugação do sangue total ou por aférese. Como todo hemocomponente o uso racional é imprescindível. São indicações para transfusão de PFC, exceto:

O diagnóstico de leucemia é complexo e deve ser feito de forma minuciosa, para tal lançamos uso da Imunofenotipagem que junto com a análise morfológica irá determinar o tipo e consequentemente o tratamento. É correto afirmar, exceto:

Paciente feminino, 4 anos, dá entrada no Pronto Socorro com história de febre há 7 dias, 3 a 4 picos diários e há 3 dias com machas roxas pelo corpo. Ao exame apresenta-se descorada, hipoativa e com presença de hepatoesplenomegalia. Hemograma: Hb: 8,4g/dL Ht: 25% Leucócitos: 58.000 com 80% blastos Plaquetas: 5.000. Diante deste diagnóstico, é incorreto afirmar:

Na triagem dos distúrbios hemorrágicos é fundamental um raciocínio diagnóstico a fim de evitar atraso diagnóstico e exagero na quantidade de exames laboratoriais diagnósticos. É correto afirmar, exceto: