Uma mulher de dezoito anos de idade, com epistaxe, sangr...

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Q1069587
Medicina Hematologia ,
Ano: 2019 Banca: Quadrix Órgão: FHGV Prova: Quadrix - 2019 - FHGV - Médico Hematologista |
Q1069587 Medicina
Uma mulher de dezoito anos de idade, com epistaxe, sangramento gengival e equimose espontânea disseminada há uma semana, realizou exames laboratoriais, que mostraram: Hb 8,9 g/dL (VR: 12 a 15); contagem de leucócitos de 21,7 × 109/L (VR: 4 a 12× 109/L), com 90% de promielócitos (19,5 × 109/L), 4% (0,9 × 109/L) de mielócitos, 3% (0,7 x 109/L) de metamielócitos e 2% (0,4 x 109/L) de neutrófilos; e contagem de plaquetas de 16 x 109/L. A medula óssea continha 72% de promielócitos com bastões de Auer. A imunofenotipagem mostrou expressão de CD9, CD13 e CD33 e foi negativa para CD34. A hibridização in situ fluorescente mostrou translocação (15; 17) e o gene de fusão PML‐RARα positivo, sendo o diagnóstico compatível com leucemia promielocítica aguda (LMA‐M3). A análise de coagulação revelou um tempo de protrombina (TAP) de 20 s (normal < 12 s), um tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) de 59 s (normal < 28 s), D‐dímero de 10 μg/mL (normal < 0,5 μg/mL) e fibrinogênio de 80 mg/L (normal 100 a 300 mg/L).
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta a melhor abordagem terapêutica.
Alternativas

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A alternativa correta é a E.

O tema central da questão é o manejo terapêutico da leucemia promielocítica aguda (LPA), especificamente a subclasse LMA-M3. Essa condição é caracterizada pelo acúmulo excessivo de promielócitos na medula óssea e no sangue, levando a quadros hemorrágicos graves devido à coagulopatia. Para resolver essa questão, é preciso compreender tanto a fisiopatologia da LPA quanto as estratégias de tratamento disponíveis.

Justificativa da alternativa E: A abordagem descreve a transfusão de plaquetas para manter a contagem acima de 30 × 109/L, além do uso de plasma fresco congelado e concentrado de fibrinogênio, sempre guiados pela concentração de fibrinogênio no plasma da paciente. Isso é crucial para controlar a coagulopatia. O início do ATRA (ácido transretinoico) é essencial, pois é o tratamento inicial padrão para a LPA, promovendo a diferenciação dos promielócitos anômalos. Essa combinação visa estabilizar o quadro hemostático antes de atacar diretamente a leucemia.

Análise das alternativas incorretas:

Alternativa A: Esperar a resolução da coagulopatia para iniciar o ATRA é uma abordagem inadequada, já que o ATRA deve ser iniciado assim que o diagnóstico de LPA é confirmado para mitigar rapidamente os riscos associados ao acúmulo de promielócitos.

Alternativa B: Embora o trióxido de arsênico seja um tratamento eficaz para a LPA, ele não é utilizado inicialmente junto com o ATRA em todos os casos, especialmente na presença de coagulopatia grave.

Alternativa C: A heparina não fracionada não é indicada para profilaxia em coagulopatias associadas à LPA. O uso de ATRA desde o início é mais apropriado.

Alternativa D: A transfusão profilática de plasma e fibrinogênio sem a administração de plaquetas não aborda adequadamente a trombocitopenia severa presente na paciente. Além disso, a idarrubicina não é mencionada sem clara indicação de seu uso nesse momento.

Compreender o manejo da coagulopatia associada à LPA e o papel do ATRA no tratamento imediato são essenciais para a correta escolha da alternativa.

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A melhor abordagem terapêutica para o caso hipotético apresentado é a alternativa E, que consiste na transfusão de plaquetas (com contagem de plaquetas > 30 × 109/L), plasma fresco congelado e concentrado de fibrinogênio (guiado pela concentração de fibrinogênio no plasma da paciente), associada ao início do ATRA. A paciente apresenta um quadro de leucemia promielocítica aguda (LMA-M3), que é uma emergência médica devido ao risco de hemorragias e coagulopatias associadas. A transfusão de plaquetas, plasma fresco congelado e concentrado de fibrinogênio são importantes para corrigir a coagulopatia, enquanto o ATRA é o tratamento de escolha para a LMA-M3. É importante monitorar a contagem de plaquetas e a concentração de fibrinogênio para guiar a transfusão de hemoderivados.

alternativa correta: E: Transfusão de plaquetas (com contagem de plaquetas > 30 × 10^9/L), plasma fresco congelado e concentrado de fibrinogênio (guiado pela concentração de fibrinogênio no plasma da paciente), associada ao início do ATRA.

justificativa

O paciente apresenta leucemia promielocítica aguda (LPA-M3) com coagulopatia significativa, evidenciada por prolongamento do tempo de protrombina (TAP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA), D-dímero elevado e níveis baixos de fibrinogênio. A abordagem terapêutica deve focar tanto na correção da coagulopatia quanto no tratamento da leucemia.

A transfusão de plaquetas é necessária para aumentar a contagem de plaquetas acima de 30 × 10^9/L e evitar sangramentos graves. O plasma fresco congelado e o concentrado de fibrinogênio são necessários para corrigir a coagulopatia. O início imediato do ácido all-trans retinóico (ATRA) é crucial no tratamento da LPA-M3, pois ajuda a diferenciar as células promielocíticas malignas e melhorar os resultados do paciente.

análise das demais alternativas

[A]: Incorreta. O início do ATRA não deve ser adiado até a resolução completa da coagulopatia, pois é essencial começar o tratamento imediatamente para melhorar o prognóstico.

[B]: Incorreta. Embora o trióxido de arsênico seja uma opção de tratamento para LPA-M3, a prioridade inicial é corrigir a coagulopatia e iniciar ATRA.

[C]: Incorreta. A heparina não fracionada não é recomendada profilaticamente na coagulopatia associada à LPA-M3.

[D]: Incorreta. A transfusão de plaquetas é necessária e não deve ser omitida.

resumo: A abordagem terapêutica correta para leucemia promielocítica aguda com coagulopatia inclui a transfusão de plaquetas, plasma fresco congelado e concentrado de fibrinogênio, associada ao início do ácido all-trans retinóico (ATRA).

pontos chave

  • Leucemia promielocítica aguda: Caracterizada por coagulopatia significativa.
  • Transfusão de plaquetas: Necessária para aumentar a contagem de plaquetas.
  • Plasma fresco congelado e concentrado de fibrinogênio: Corrigem a coagulopatia.
  • Início do ATRA: Essencial para o tratamento da LPA-M3

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