Um aposentado de 62 anos de idade apresentou visão embaç...
Considerando‐se esse caso hipotético, a melhor abordagem terapêutica diante das recomendações atuais é
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O tema central da questão é o tratamento da Macroglobulinemia de Waldenström, uma neoplasia de células B caracterizada principalmente pela produção de uma proteína monoclonal IgM. Vamos revisar como isso se aplica ao caso apresentado.
**Análise do Caso Clínico:**
O paciente apresenta sintomas clássicos como visão embaçada, adenomegalia, hemorragias nasais e hemorragias retinianas. Os exames laboratoriais destacam anemia, trombocitopenia e leucopenia, com aumento significativo de IgM monoclonal, e a biópsia de medula óssea confirma o diagnóstico com 80% de linfócitos linfoplasmacíticos. A mutação MYD88, comum na Macroglobulinemia de Waldenström, está presente.
Justificativa para a Alternativa Correta (C):
A alternativa correta é o início imediato de plasmaférese seguido por quimioterapia com rituximabe. A plasmaférese é crucial para reduzir rapidamente o nível de IgM e tratar os sintomas de hiperviscosidade. Segundo diretrizes, como as do UpToDate e do Harrison's, a quimioterapia contendo rituximabe é um tratamento padrão para a Macroglobulinemia de Waldenström.
Análise das Alternativas Incorretas:
A - Quimioimunoterapia com rituximabe imediatamente: Embora o rituximabe seja parte do tratamento, a plasmaférese é necessária para tratar os sintomas de hiperviscosidade antes da quimioterapia. Iniciar imediatamente com rituximabe sem primeiro abordar a hiperviscosidade seria inadequado.
B - Ibrutinibe oral isolado: O ibrutinibe é uma opção terapêutica para a Macroglobulinemia de Waldenström, mas neste caso, devido à síndrome de hiperviscosidade, a plasmaférese deve ser a primeira intervenção.
D - Pulsoterapia com corticoide e bortezomibe: Esta combinação não é a abordagem padrão para a Macroglobulinemia de Waldenström, especialmente sem tratar primeiro a hiperviscosidade.
E - Plasmaférese terapêutica com prednisona como única terapia: A plasmaférese é indicada para reduzir a hiperviscosidade, mas não deve ser a única abordagem. A terapia com rituximabe ou outra quimioterapia é necessária para tratar a doença subjacente.
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