Um aposentado de 62 anos de idade apresentou visão embaç...

Próximas questões
Com base no mesmo assunto
Ano: 2019 Banca: Quadrix Órgão: FHGV Prova: Quadrix - 2019 - FHGV - Médico Hematologista |
Q1069591 Medicina
Um aposentado de 62 anos de idade apresentou visão embaçada, lentidão de pensamento, adenomegalias cervicais e axilares de 2 cm bilateralmente e hemorragias nasais de início recente. O exame de fundo de olho revelou hemorragias retinianas. Os exames laboratoriais revelaram um hematócrito de 28% (VR: 35 a 54%), plaquetas de 60.000/mm3 (VR: 140 a 450.000) e contagem de leucócitos de 1.500/mm3 (VR: 4 a 12.000). A eletroforese de proteínas séricas revelou uma proteína monoclonal IgMλ e níveis séricos de IgM de 4.000 mg/dL (VR: 80 a 210). A tomografia computadorizada mostrou adenopatia disseminada em tórax e abdome, associada à esplenomegalia moderada. Foi realizada a biópsia da BM, que demonstrou 80% de envolvimento de linfócitos linfoplasmacíticos. A mutação MYD88 estava presente.
Considerando‐se esse caso hipotético, a melhor abordagem terapêutica diante das recomendações atuais é
Alternativas

Gabarito comentado

Confira o gabarito comentado por um dos nossos professores

O tema central da questão é o tratamento da Macroglobulinemia de Waldenström, uma neoplasia de células B caracterizada principalmente pela produção de uma proteína monoclonal IgM. Vamos revisar como isso se aplica ao caso apresentado.

**Análise do Caso Clínico:**

O paciente apresenta sintomas clássicos como visão embaçada, adenomegalia, hemorragias nasais e hemorragias retinianas. Os exames laboratoriais destacam anemia, trombocitopenia e leucopenia, com aumento significativo de IgM monoclonal, e a biópsia de medula óssea confirma o diagnóstico com 80% de linfócitos linfoplasmacíticos. A mutação MYD88, comum na Macroglobulinemia de Waldenström, está presente.

Justificativa para a Alternativa Correta (C):

A alternativa correta é o início imediato de plasmaférese seguido por quimioterapia com rituximabe. A plasmaférese é crucial para reduzir rapidamente o nível de IgM e tratar os sintomas de hiperviscosidade. Segundo diretrizes, como as do UpToDate e do Harrison's, a quimioterapia contendo rituximabe é um tratamento padrão para a Macroglobulinemia de Waldenström.

Análise das Alternativas Incorretas:

A - Quimioimunoterapia com rituximabe imediatamente: Embora o rituximabe seja parte do tratamento, a plasmaférese é necessária para tratar os sintomas de hiperviscosidade antes da quimioterapia. Iniciar imediatamente com rituximabe sem primeiro abordar a hiperviscosidade seria inadequado.

B - Ibrutinibe oral isolado: O ibrutinibe é uma opção terapêutica para a Macroglobulinemia de Waldenström, mas neste caso, devido à síndrome de hiperviscosidade, a plasmaférese deve ser a primeira intervenção.

D - Pulsoterapia com corticoide e bortezomibe: Esta combinação não é a abordagem padrão para a Macroglobulinemia de Waldenström, especialmente sem tratar primeiro a hiperviscosidade.

E - Plasmaférese terapêutica com prednisona como única terapia: A plasmaférese é indicada para reduzir a hiperviscosidade, mas não deve ser a única abordagem. A terapia com rituximabe ou outra quimioterapia é necessária para tratar a doença subjacente.

Gostou do comentário? Deixe sua avaliação aqui embaixo!

Clique para visualizar este gabarito

Visualize o gabarito desta questão clicando no botão abaixo

Comentários

Veja os comentários dos nossos alunos

O caso apresentado sugere um diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström, uma doença linfoproliferativa rara caracterizada pela produção de uma proteína monoclonal IgM. O paciente apresenta sintomas de hiperviscosidade sanguínea, como visão embaçada e hemorragias nasais, além de linfadenopatia, esplenomegalia e envolvimento da medula óssea pelo processo linfoproliferativo. A melhor abordagem terapêutica diante das recomendações atuais é a opção C, início imediato de plasmaférese e posteriormente quimioterapia contendo rituximabe. A plasmaférese é indicada para remoção rápida da proteína monoclonal circulante e redução da viscosidade sanguínea, enquanto a quimioterapia é indicada para o controle do processo linfoproliferativo. O rituximabe é um anticorpo monoclonal que tem como alvo a proteína CD20 presente nos linfócitos B, sendo eficaz no tratamento de linfomas e outras doenças linfoproliferativas.

Clique para visualizar este comentário

Visualize os comentários desta questão clicando no botão abaixo