O sinal radiológico típico da afecção em tela é o sinal da dupla bolha.

O exame radiológico contrastado do trato gastrentestinal é obrigatório na avaliação diagnóstica do presente quadro clínico.

A icterícia, associada aos vômitos sugere quadro de atresia de vias biliares.

Um exame clínico cuidadoso, associado ou não à ultrassonografia abdominal, confirma o diagnóstico.

A enfermidade em questão ocorre principalmente em neonatos ou lactentes do sexo feminino.

Recém-nascido com fenótipo masculino e apenas uma gônada palpável associada a hipospádia proximal deve ser registrado no sexo masculino sem investigação clínica.

Os neonatos 46,XY portadores de regressão testicular bilateral, devem ser redesignados para o sexo feminino.

A hiperplasia de adrenal, quando ocorre em fetos 46,XY, não determina ambiguidade genital.

Os pacientes com disgenesia gonadal mista apresentam testículo unilateral e ovoteste.

Pacientes com fenótipo feminino, gônadas palpáveis, clitoridomegalia, fusão parcial dos grandes lábios ou orifício perineal único devem ser investigados quanto ao diagnóstico de distúrbio da diferenciação sexual (DDS).

A infecção urinária em um recém-nascido ou lactente de até noventa dias deve ser tratada imediatamente com antibióticos vias oral, assim como nos pacientes com faixa etária maior.

A nitrofurantoína e a cefoxitina são antibióticos usualmente utilizados para quimioprofilaxia de ITU.

Das crianças que têm ITU, 21% a 57% apresentam refluxo vésico-ureteral e 5% a10% apresentam lesões obstrutivas do trato urinário.

As cicatrizes renais resultam exclusivamente de ITU.

Os quadros de infecção urinária são responsáveis por aproximadamente 50% dos casos das doenças febris em crianças.

Quando desfuncionalizada, a bexiga urinária com obstrução congênita tende a evoluir com hipertonia irreversível.

O tratamento padrão para válvula de uretra posterior consiste em vesicostomia seguida da ressecção endoscópica.

Refluxo vesicoureteral está associado em cerca de 25% dos pacientes que forem submetidos a ablação da válvula no primeiro ano pós-operatório.

A sensibilidade do diagnóstico pré-natal de válvula de uretra posterior é muito baixa.

Não há evidências clínicas que as obstruções uretrais congênitas causem um espectro de alterações no trato urinário.

É frequente grande comprometimento do quadro clínico geral, massa abdominal palpável e dolorosa.

São síndromes associadas ao tumor de Willms Beckwith- Wiedermamnn, hemihipertrofia e Síndrome de Sotos.

O paciente no estágio I tem sobrevida em cinco anos de aproximadamente 20%.

A idade média de apresentação do tumor de Willms é de seis anos.

Na maioria dos casos, o tumor acomete ambos os rins.

A técnica de Mathieu é utilizada para corrigir hipospádias escrotais.

As principais complicações pós-operatórias na correção da hipospádia são em ordem decrescente: estenose, fístula, efeito cosmético inadequado.

Na hipospádia pode-se encontrar, em proporções variadas, malformação do prepúcio, meato uretral ectópico e curvatura ventral (corda).

A ressecção da corda é um procedimento opcional no caso de encurvamento peniano grave. Pode-se realizar plicatura dorsal peniana nesses casos.

Ainda não foram isoladas mutações genéticas associadas a hipospádias.

o refluxo vesico-ureteral pode ser evitado nos pacientes submetidos a fechamento vesical, quando o reimplante for realizado no mesmo tempo operatório.

a fertilidade de pacientes do sexo masculino é preservada.

na paciente do sexo feminino, a vagina usualmente tem calibre e comprimento normais.

nos pacientes do sexo masculino, o pênis tem o calibre normal, mas haste peniana curta devido à alterações anatômicas.

a frequência de hérnia inguinal é semelhante ao da população geral.

O refluxo vesico-ureteral é responsável por 30% dos diagnósticos pré-natais de dilatação do trato urinário.

A dilatação do trato urinário superior com ou sem dilatação ureteral perfaz 90% das anomalias do trato urinário diagnosticadas no pré-natal.

A dilatação do trato urinário superior, no feto, é predominantemente unilateral.

Quando forem encontradas outras malformações associadas ou fatores de risco como idade materna avançada, deve-se fazer o cariótipo fetal.

Duplicação renal e hidrometrocolpos raramente estão associadas às dilatações de trato urinário superior.

A anomalia renal mais frequente encontrada nesse complexo é a estenose da junção pielo-ureteral.

Usualmente as crianças acometidas têm retardo importante de desenvolvimento pondero-estatural.

As anomalias cardíacas não estão associadas.

Nesse complexo, a presença de estenose de traqueia é usual.

É uma condição esporádica.

trombose portal, trombocitopenia e leucopenia.

esplenomegalia, deiscência da anastomose e infecção pulmonar.

hiperesplenismo, encefalopatia hepática e hipoprotrobinemia.

varizes esofágicas, sangramento recorrente e hepatomegalia.

sangramento recorrente, trombose do shunt e encefalopatia hepática.

derivação duodenoduodenostomia do tipo diamond shape.

desobstrução ductal por papilotomia endoscópica.

pancreatectomia à Whiple.

gastrojejunostomia e gastrostomia.

esfincterotomia de Oddi.

o prazo máximo para garantir máxima eficácia da correção cirúrgica é de vinte dias de vida.

ocorre desaparecimento de canalículos biliares na porta hepatis em seis meses, o que inviabiliza a correção cirúrgica absolutamente.

os resultados são bons em 80% dos doentes tratados até dois meses de idade em 60% dos tratados entre 61 e 70 dias de idade e 50% dos tratados entre 71 e 90 dias de vida.

varizes esofágicas surgem já aos três meses de idade.

em vista da possibilidade de transplante hepático, intervenções cirúrgicas para conter a hipertensão portal devem ser realizadas precocemente.

contagem de hemácias a partir de 20.000/mm³.

aspiração de pelo menos 5 mL da sangue à abertura do peritônio.

elevação do teor de amilase acima de 175 UI/dL.

presença de sangue diluído no líquido de retorno.

presença de leucócitos a partir de 50.000/mm³.

a incidência de outras anomalias associadas é estimada em 28% a 35%.

podem ocorrer no epigástrio, em casos de pentalogia de Cantrel.

podem associar-se à trissomia 12 e 19.

o saco é caracteristicamente composto de lâmina interna de peritônio e externa de âmnion, sempre separadas pela geleia de Wharton.

recém-nascidos com a doença são comumente pequenos, prétermos, filhos de mães muito jovens.

a má rotação intestinal é achado eventual.

os doentes são pequenos para a idade gestacional e os filhos de mães jovens.

a associação com outras anomalias é comum.

a herniação hepática é frequente.

os pacientes em geral têm nascimento a termo.

A detecção de fluxo sanguíneo no testículo ao exame com doppler colorido é o meio de diagnóstico indicado para afastar torção testicular.

Na puberdade, as alterações de maturação acentuam a anormalidade estrutural preexistente e predispõem à torção.

Os picos de incidência da torção ocorrem entre cinco e dez anos de idade e no período neonatal.

Sugere-se que ocorra orquiopatia parassimpática no testículo contralateral por isquemia e reperfusão.

A denominação torção testicular é a expressão normal e correta na identificação dessa anomalia.

A peritonite primária caracteriza-se por estar frequentemente associada a infecções do trato respiratório e, por vezes, à amigdalite.

A colecistite caracteriza-se por causar dor intensa que deixa o doente inquieto e gemendo muito, o que não ocorre na apendicite aguda.

A anemia falciforme sem pneumonia apresenta quadro de respiração entrecortada, que indica aumento da dor à respiração.

A adenite mesentérica tem quadro clínico com peritonite de início generalizada, e o diagnóstico só poderá ser feito na cirurgia.

A peritonite primária está frequentemente associada a síndrome nefrótica em crianças menores de seis anos.

diarreia com parada súbita de evacuações e de distensão abdominal persistente

choque septicêmico, eritema periumbilical e melena

acidose metabólica resistente a tratamento com bicarbonato de sódio intravenoso

distensão abdominal com íleo paralítico persistente

sonda orogástrica produtiva e evacuações com melena

Em casos de paralisia frênica, indica-se reforço precoce diafragmático com prótese.

Raramente associa-se a refluxo gastroesofágico neonatal.

Em casos de pequenas eventrações, as dificuldades respiratórias são também pequenas.

A peritoneografia tem sido atualmente usada com bons resultados diagnósticos.

Associa-se à paralisia de Erb-Duchenne em casos de tocotraumatismos.

sequência de Pierre Robin

atresia de coanas nasais bilateralmente

laringomalácia

síndrome de Beckwith-Wiedemann

mucocele de língua