A anomalia renal mais frequente encontrada nesse complexo é a estenose da junção pielo-ureteral.

Usualmente as crianças acometidas têm retardo importante de desenvolvimento pondero-estatural.

As anomalias cardíacas não estão associadas.

Nesse complexo, a presença de estenose de traqueia é usual.

É uma condição esporádica.

trombose portal, trombocitopenia e leucopenia.

esplenomegalia, deiscência da anastomose e infecção pulmonar.

hiperesplenismo, encefalopatia hepática e hipoprotrobinemia.

varizes esofágicas, sangramento recorrente e hepatomegalia.

sangramento recorrente, trombose do shunt e encefalopatia hepática.

derivação duodenoduodenostomia do tipo diamond shape.

desobstrução ductal por papilotomia endoscópica.

pancreatectomia à Whiple.

gastrojejunostomia e gastrostomia.

esfincterotomia de Oddi.

o prazo máximo para garantir máxima eficácia da correção cirúrgica é de vinte dias de vida.

ocorre desaparecimento de canalículos biliares na porta hepatis em seis meses, o que inviabiliza a correção cirúrgica absolutamente.

os resultados são bons em 80% dos doentes tratados até dois meses de idade em 60% dos tratados entre 61 e 70 dias de idade e 50% dos tratados entre 71 e 90 dias de vida.

varizes esofágicas surgem já aos três meses de idade.

em vista da possibilidade de transplante hepático, intervenções cirúrgicas para conter a hipertensão portal devem ser realizadas precocemente.

contagem de hemácias a partir de 20.000/mm³.

aspiração de pelo menos 5 mL da sangue à abertura do peritônio.

elevação do teor de amilase acima de 175 UI/dL.

presença de sangue diluído no líquido de retorno.

presença de leucócitos a partir de 50.000/mm³.

a incidência de outras anomalias associadas é estimada em 28% a 35%.

podem ocorrer no epigástrio, em casos de pentalogia de Cantrel.

podem associar-se à trissomia 12 e 19.

o saco é caracteristicamente composto de lâmina interna de peritônio e externa de âmnion, sempre separadas pela geleia de Wharton.

recém-nascidos com a doença são comumente pequenos, prétermos, filhos de mães muito jovens.

a má rotação intestinal é achado eventual.

os doentes são pequenos para a idade gestacional e os filhos de mães jovens.

a associação com outras anomalias é comum.

a herniação hepática é frequente.

os pacientes em geral têm nascimento a termo.

A detecção de fluxo sanguíneo no testículo ao exame com doppler colorido é o meio de diagnóstico indicado para afastar torção testicular.

Na puberdade, as alterações de maturação acentuam a anormalidade estrutural preexistente e predispõem à torção.

Os picos de incidência da torção ocorrem entre cinco e dez anos de idade e no período neonatal.

Sugere-se que ocorra orquiopatia parassimpática no testículo contralateral por isquemia e reperfusão.

A denominação torção testicular é a expressão normal e correta na identificação dessa anomalia.

A peritonite primária caracteriza-se por estar frequentemente associada a infecções do trato respiratório e, por vezes, à amigdalite.

A colecistite caracteriza-se por causar dor intensa que deixa o doente inquieto e gemendo muito, o que não ocorre na apendicite aguda.

A anemia falciforme sem pneumonia apresenta quadro de respiração entrecortada, que indica aumento da dor à respiração.

A adenite mesentérica tem quadro clínico com peritonite de início generalizada, e o diagnóstico só poderá ser feito na cirurgia.

A peritonite primária está frequentemente associada a síndrome nefrótica em crianças menores de seis anos.

diarreia com parada súbita de evacuações e de distensão abdominal persistente

choque septicêmico, eritema periumbilical e melena

acidose metabólica resistente a tratamento com bicarbonato de sódio intravenoso

distensão abdominal com íleo paralítico persistente

sonda orogástrica produtiva e evacuações com melena

Em casos de paralisia frênica, indica-se reforço precoce diafragmático com prótese.

Raramente associa-se a refluxo gastroesofágico neonatal.

Em casos de pequenas eventrações, as dificuldades respiratórias são também pequenas.

A peritoneografia tem sido atualmente usada com bons resultados diagnósticos.

Associa-se à paralisia de Erb-Duchenne em casos de tocotraumatismos.

sequência de Pierre Robin

atresia de coanas nasais bilateralmente

laringomalácia

síndrome de Beckwith-Wiedemann

mucocele de língua

atresia do tipo long-gap.

fístula traqueoesofágica proximal.

fístula traqueoesofágica distal.

atresia esofágica total.

fístula traqueoesofágica em H.

Há separação retardada do intestino anterior em traqueia e esôfago na terceira semana da fase embrionária.

Decorre por degenerescência tardia do complexo neurovascular da porção mediana do esôfago.

Decorre da formação da junção esofagogástrica precoce com desenvolvimento descoordenado por direcionamento anômalo da proliferação do endoderma durante a terceira semana da fase embrionária.

Quantidade desproporcional de endoderma se organiza em traqueia, deixando muito pouco para a formação do esôfago.

Ocorre por interferência viral em células embrionárias no período fetal.

intubação com até 18 horas de vida.

drenagem do tórax no período da correção cirúrgica da hérnia.

ausência de hipertensão pulmonar grave.

possibilidade de PO₂ acima de 80 mmHg.

Apgar no quinto minuto maior que 6.

Há ausência de relação com história familiar ou transmissão hereditária.

Associa-se à síndrome de Marfan, à síndrome de prune belly (abdome em ameixa) e à síndrome de Turner.

A fase da adolescência é a mais indicada como período para a correção estética, quando o paciente pode manifestar seu consentimento e a necessidade de operação.

A maioria das indicações de correção cirúrgica visa ganho cardiocirculatório e ventilatório.

Há maior incidência de bronquite asmática em relação à população em geral.

plagiocefalia até antes de três meses.

atrofia ipsilateral do trapézio aos seis meses em 15% dos casos.

normalidade craniofacial até os seis meses na criança em 50% dos casos.

fibrose assintomática aos seis meses em 20% dos casos.

persistência do quadro além do primeiro ano de vida em 1% dos casos.

Pode também ser encontrada em locais como coração, trato biliar, fígado e outros órgãos.

É frequente sua localização cervical lateral.

Pode ser causa geralmente de hipertireoidismo.

A remoção pode ser feita como profilaxia de malignização.

Não pode ser excisada, pois ela vai assegurar o eutireoidismo do paciente.

adenoma folicular não funcionante em um dos lobos.

tumores diferenciados intracapsulares em um dos lobos, menores que dois centímetros.

tumores diferenciados em um dos lobos após tratamento com iodo radioativo.

carcinoma medular familiar em um dos lobos, não associado à neoplasia endócrina múltipla.

tumores indiferenciados em crianças com menos de dois anos com positividade de Ret proto-oncogene.

trajeto desde a porção clavicular do esternoclidomastoideo à parte cefálica do seio piriforme.

tecido tímico e paratireodiano no trajeto.

tireoidite recorrente.

episódios repetidos de infecção cervical alta.

evidência do orifício interno no esôfago, ao deglutograma com bário.