A hemofilia A grave é caracterizada por níveis de Fator VIII (FVIII) < 1%, levando a sangramentos espontâneos. O desenvolvimento de inibidores (aloanticorpos contra o FVIII infundido) é a complicação mais séria do tratamento. Considerando o manejo de um paciente hemofílico A grave com um inibidor de alto título (> 5 UB), analise as afirmativas a seguir.

I.O tratamento de episódios de sangramento agudo deve ser feito com agentes de bypass, como o concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC) ou o fator VIIa recombinante (rFVIIa), sendo o uso de altas doses de concentrado de FVIII ineficaz e potencialmente anamnético.
II.A erradicação do inibidor a longo prazo é alcançada através da Indução de Imunotolerância (ITI), que consiste na administração diária de altas doses de concentrado de FVIII, com taxas de sucesso que podem ser influenciadas pelo pico histórico do título do inibidor.
III.O uso de emicizumabe, um anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza a função do FVIIIa ativado, é contraindicado como profilaxia em pacientes com inibidores, devido ao risco elevado de eventos trombóticos fatais quando combinado com agentes de bypass.

Está correto o que se afirma em:

A legislação que rege a atividade hemoterápica no Brasil é detalhada e visa garantir a segurança do doador e do receptor. A Portaria de Consolidação nº 5/2017 (Anexo IV) e a RDC nº 34/2014 da ANVISA estabelecem critérios rigorosos para a triagem de doadores. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O tratamento dentário, como uma extração simples, sem intercorrências, resulta em um período de inaptidão para doação de sangue de 72 horas após o procedimento.
(__)Indivíduos que tiveram malária causada por Plasmodium vivax e residem em área não endêmica podem ser aceitos como doadores 3 anos após a cura clínica completa.
(__)O uso de finasterida para tratamento de alopecia androgenética implica uma inaptidão temporária de 6 meses após a interrupção do medicamento, devido ao risco de teratogenicidade.
(__)Candidatos à doação que mantiveram relação sexual com um parceiro ou parceira que teve diagnóstico de hepatite B ou C nos últimos 12 meses são considerados inaptos por um período de 12 meses, contados a partir da data da relação sexual de risco.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A identificação de anticorpos eritrocitários irregulares é um desafio diagnóstico crucial no laboratório de imunohematologia, com implicações diretas na segurança transfusional. A análise de painéis de hemácias reagentes requer conhecimento sobre a especificidade dos anticorpos e a influência de técnicas laboratoriais. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Um padrão de reatividade em que todas as hemácias do painel, incluindo o autoteste, são positivas em fase de antiglobulina humana (Coombs), mas a reatividade desaparece completamente quando o teste é repetido utilizando soro tratado com ditiotreitol (DTT), é fortemente sugestivo da presença de um aloanticorpo da classe IgM de alta reatividade térmica, como um anti-Jkª.
(__)A presença de um anticorpo que reage com todas as células do painel em todas as fases, incluindo o autocontrole, e cuja reatividade é significativamente mais forte com hemácias tratadas por enzimas proteolíticas (como a papaína), sugere um anticorpo contra um antígeno de alta frequência no sistema Rh, como o anti-e.
(__)Quando um paciente com histórico de múltiplas transfusões apresenta um eluato positivo reativo contra todas as hemácias do painel, enquanto o teste de antiglobulina direto (TAD) é negativo ou fracamente positivo (microscópico), deve-se suspeitar de um anticorpo adsorvido contra um medicamento que se liga à membrana eritrocitária, como a cefotaxima.
(__)Em um paciente com diagnóstico de Anemia Falciforme e aloimunização complexa, a identificação de um anti-Fyª pode ser desafiadora, pois este anticorpo é caracteristicamente lábil e sua reatividade pode diminuir ou desaparecer in vitro após curto período de armazenamento da amostra de soro, resultando em testes falso-negativos.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

Um menino de 7 anos é avaliado por história de sangramentos mucocutâneos desproporcionais desde a primeira infância, incluindo epistaxes recorrentes, gengivorragia e equimoses extensas a traumas mínimos. Os exames de coagulação (TP, TTPa) são normais. O hemograma mostra contagem de plaquetas de 70.000/µL com plaquetas de grande volume (VPM elevado). A agregação plaquetária induzida por ADP, colágeno e epinefrina está ausente, mas a agregação em resposta à ristocetina é normal. Os pais são consanguíneos e não têm história de sangramento. Diante deste quadro clínico-laboratorial, qual é o diagnóstico mais provável e a base molecular do defeito?

A triagem clínica de doadores de sangue é um processo fundamental para garantir a segurança tanto do doador quanto do receptor. Cenários complexos que envolvem condições de saúde, uso de medicamentos e situações de risco exigem conhecimento aprofundado da legislação. Acerca de critérios de aptidão e inaptidão, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Um candidato que faz uso de propranolol para controle de hipertensão arterial sistêmica, estando com a pressão arterial no momento da triagem em 130x80 mmHg, é considerado apto, desde que a doença esteja controlada e sem evidência de dano a órgão-alvo.
(__)Um doador de sangue de repetição que relata ter feito um piercing na orelha em um estúdio regulamentado pela vigilância sanitária há 4 meses está temporariamente inapto, devendo aguardar um total de 6 meses após o procedimento para poder doar.

(__)Um candidato à doação que teve um episódio de crise convulsiva na infância, aos 5 anos de idade, e desde então nunca mais apresentou recorrência e não faz uso de medicação anticonvulsivante há mais de 15 anos, é considerado permanentemente inapto para a doação.
(__)Um indivíduo com diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, em uso de metformina, com a glicemia capilar no momento da triagem de 120 mg/dL e sem evidências de complicações vasculares, está apto a doar sangue.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

Um paciente masculino de 34 anos, sem comorbidades prévias, é admitido com um quadro de duas semanas de fadiga progressiva, icterícia e urina escurecida pela manhã. Ao exame físico, apresenta-se pálido, anictérico e com hepatoesplenomegalia discreta. Os exames laboratoriais revelam: Hb 7,8 g/dL, VCM 95 fL, leucócitos 3.200/µL (com neutropenia relativa), plaquetas 88.000/µL, reticulócitos 8% (corrigido: 5,9%), LDH 1.800 U/L, bilirrubina indireta 3,2 mg/dL e haptoglobina indetectável. O teste de antiglobulina direto (Coombs direto) é negativo. A investigação prossegue com citometria de fluxo em eritrócitos e granulócitos, que demonstra ausência de expressão das proteínas CD55 e CD59 em mais de 40% dos granulócitos e 20% dos eritrócitos. Diante deste cenário diagnóstico complexo, a análise crítica da fisiopatologia e das manifestações clínicas é crucial para a conduta. Assinale a alternativa que descreve corretamente a principal complicação associada a esta condição e sua base fisiopatológica.

A Síndrome Hipereosinofílica (SHE) é definida por uma contagem de eosinófilos no sangue periférico > 1.500/µL por mais de 6 meses, associada a evidências de dano tecidual/orgânico mediado por eosinófilos. A investigação etiológica é complexa, envolvendo a diferenciação entre formas reativas, mieloproliferativas e idiopáticas. Sobre a abordagem diagnóstica da SHE, analise as afirmativas a seguir.

I.A pesquisa do gene de fusão FIP1L1-PDGFRA por RT-PCR ou FISH é um passo mandatório na investigação, pois sua presença define a variante mieloproliferativa da SHE, que é altamente responsiva ao tratamento com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, mesmo em doses baixas.
II.A demonstração de clonalidade de linfócitos T através da análise de rearranjo do receptor de célula T (TCR) e a identificação de uma população de linfócitos T com fenótipo aberrante (ex: CD3- CD4+) por citometria de fluxo são essenciais para o diagnóstico da SHE variante linfoide.
III.A biópsia de medula óssea em pacientes com SHE geralmente revela hipercelularidade acentuada com mais de 20% de eosinófilos e precursores, sendo este achado suficiente para classificar a doença como Neoplasia Mieloide/Linfoide com Eosinofilia, independentemente de outros marcadores moleculares.

Está correto o que se afirma em:

O controle de qualidade (CQ) de hemocomponentes é um pilar para a segurança e eficácia da terapia transfusional, assegurando que os produtos liberados atendam a padrões rigorosos. A legislação sanitária vigente estabelece parâmetros mínimos que devem ser monitorados periodicamente. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O controle de qualidade de Concentrados de Hemácias deve incluir, mensalmente, a verificação do hematócrito em pelo menos 1% da produção ou 10 unidades (o que for maior), sendo que o valor deve estar entre 65% e 80% para unidades produzidas por centrifugação e entre 50% e 70% para as obtidas por aférese. 
(__)Para o Plasma Fresco Congelado, a análise de Fator VIII deve ser realizada em, no mínimo, 4 unidades por mês, e o resultado médio deve ser superior a 0,7 UI/mL para que o lote seja considerado dentro das especificações de qualidade.
(__)O controle de qualidade de Concentrados de Plaquetas obtidos por aférese exige que pelo menos 90% das unidades avaliadas contenham um volume entre 200 e 400 mL e um pH entre 6,4 e 7,4 ao final do período de armazenamento.
(__)A contagem de leucócitos residuais em Concentrados de Hemácias Desleucocitados deve ser realizada em 1% da produção ou 4 unidades por mês (o que for maior), e o resultado deve demonstrar que pelo menos 95% das unidades testadas possuem menos que 5 x 106 leucócitos por unidade.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A investigação laboratorial de uma suspeita de reação transfusional é uma etapa crítica para determinar a causa, orientar o tratamento do paciente e prevenir futuros eventos. A conduta do laboratório deve ser rápida e sistemática. Acerca dos procedimentos laboratoriais frente a uma suspeita de reação transfusional hemolítica aguda (RTHA), registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O primeiro passo imediato no laboratório é realizar a checagem administrativa, que consiste em conferir a identificação do paciente, da bolsa de sangue e de todos os registros e documentos transfusionais, pois o erro de identificação é a causa mais comum de RTHA fatal.
(__)A repetição da tipagem ABO/Rh do paciente (amostra pós-transfusional) e da bolsa de sangue implicada é um procedimento mandatório. Uma discrepância na tipagem ABO entre a amostra pré e pós-transfusional é um forte indicativo de que ocorreu uma transfusão incompatível.
(__)A realização de um Teste de Antiglobulina Direto (TAD) na amostra pós-transfusional é fundamental. Um resultado positivo, especialmente com padrão de reação em "duplo campo" (população de células aglutinadas e não aglutinadas), é altamente sugestivo de uma reação hemolítica por aloanticorpo.
(__)A inspeção visual das amostras de soro ou plasma do paciente, pré e pós-transfusão, em busca de hemólise (coloração avermelhada) é um teste de alta sensibilidade e especificidade, sendo que a ausência de hemólise visual na amostra pós-transfusional exclui com segurança o diagnóstico de RTHA.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A investigação de uma trombocitopenia severa isolada (Plaquetas 8.000/mm³) é o foco da internação de uma paciente de 28 anos, previamente hígida, admitida com história de sangramento gengival, epistaxe e equimoses há uma semana. O restante do hemograma e os testes de coagulação (TP e TTPA) estão normais. O médico assistente estabelece a principal hipótese diagnóstica de Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI). Acerca do manejo desta condição na fase aguda, marque V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O diagnóstico de PTI é de exclusão, sendo necessário descartar outras causas de trombocitopenia isolada, como infecções virais (HIV, hepatites), doenças do colágeno e trombocitopenia induzida por drogas, antes de firmar o diagnóstico.
(__)O tratamento está indicado devido à contagem de plaquetas abaixo de 10.000/mm³ e à presença de sangramento ativo. A terapia de primeira linha consiste em corticoesteroides em altas doses (p. ex., prednisona 1 mg/kg/dia ou dexametasona em pulsos).
(__)A transfusão de concentrado de plaquetas é a medida mais importante e deve ser realizada imediatamente e de forma seriada para corrigir a plaquetopenia e controlar o sangramento, independentemente de outras terapias. 
(__)Em casos de sangramento grave com risco de vida ou necessidade de um aumento rápido na contagem de plaquetas, a administração de Imunoglobulina Humana Intravenosa (IgIV) é uma terapia de primeira linha, podendo ser associada aos corticoesteroides.

A sequência está correta em:

Um paciente de 45 anos, com diagnóstico de leucemia mieloide aguda em tratamento quimioterápico, é admitido para transfusão de um concentrado de plaquetas por plaquetopenia (12.000/mm³). A transfusão é iniciada sem intercorrências. Cerca de 45 minutos após o início da infusão, a equipe de enfermagem observa que o paciente desenvolveu dispneia súbita, tosse seca, taquipneia (32 irpm) e hipoxemia, com saturação de oxigênio caindo de 97% para 88% em ar ambiente. A pressão arterial se mantém estável em 110x70 mmHg e o paciente está afebril. A ausculta pulmonar revela estertores crepitantes bilaterais difusos, e não há sinais de sobrecarga volêmica, como estase jugular ou refluxo hepatojugular. Uma radiografia de tórax de leito é realizada e evidencia infiltrados pulmonares bilaterais difusos, sem cardiomegalia. Acerca deste cenário clínico e dos procedimentos de hemovigilância, marque V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O quadro clínico é altamente sugestivo de uma Reação Febril Não Hemolítica (RFNH), uma das reações transfusionais mais comuns, e a conduta imediata deve ser a administração de antitérmico e a redução da velocidade de infusão.

(__)A principal hipótese diagnóstica é a Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão (TRALI), caracterizada por hipoxemia aguda e edema pulmonar não cardiogênico que ocorre durante ou até 6 horas após a transfusão, na ausência de outros fatores de risco para lesão pulmonar aguda.
(__)A notificação ao sistema de hemovigilância deve ser realizada classificando o evento como uma reação anafilática, devido à dispneia e hipoxemia agudas, e a investigação deve focar na pesquisa de anticorpos IgA no paciente.
(__)A conduta imediata inclui a interrupção da transfusão, a manutenção do acesso venoso com solução salina, a administração de oxigênio suplementar para manter a saturação >90% e a notificação imediata ao serviço de hemoterapia para iniciar a investigação da reação, que inclui a análise do componente sanguíneo e do doador.

A sequência está correta em:

Durante a transfusão de um concentrado de hemácias em um paciente adulto, a equipe de enfermagem interrompe a infusão após 15 minutos do início devido ao paciente apresentar febre (38.5°C), calafrios intensos e dor lombar. O profissional de saúde suspeita de uma reação transfusional aguda e notifica o médico. Uma amostra de sangue do paciente é coletada imediatamente após a reação e o soro se apresenta visivelmente hemolisado (róseo). De acordo com o Manual para o Sistema Nacional de Hemovigilância, qual é a principal hipótese diagnóstica e quais são os passos investigativos imediatos que devem ser tomados pelo serviço de hemoterapia?

O tratamento da hemofilia evoluiu significativamente, com a profilaxia sendo o padrão-ouro para prevenir sangramentos e suas sequelas. Acerca dos diferentes regimes de tratamento, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O tratamento sob demanda consiste na infusão do concentrado de fator de coagulação apenas após o início de um episódio de sangramento.
(__)A profilaxia primária é iniciada antes ou logo após o primeiro sangramento articular, geralmente antes dos 2 anos de idade, com o objetivo de prevenir a artropatia hemofílica.
(__)A profilaxia secundária é iniciada em pacientes que já apresentam artropatia hemofílica estabelecida, visando prevenir novos sangramentos e a progressão da lesão articular.
(__)Uma vez iniciado o regime de profilaxia, ele nunca pode ser interrompido ou ter sua dose ajustada, mesmo que o paciente atinja a idade adulta e tenha um fenótipo de sangramento mais leve.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A gestão da qualidade em um serviço de hemoterapia é crucial para a segurança do ciclo do sangue. Acerca dos requisitos para a garantia da qualidade e gerenciamento de documentos, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O serviço de hemoterapia deve possuir um Manual da Qualidade que descreva o sistema da qualidade e a estrutura organizacional, além de Procedimentos Operacionais Padrão (POP) para todas as atividades.
(__)Todos os registros relacionados ao ciclo do sangue, incluindo os de doação, exames e transfusão, devem ser arquivados e mantidos por um período mínimo de 20 anos.
(__)A validação de um novo processo ou equipamento crítico deve ser realizada antes de seu uso na rotina, mas a revalidação não é necessária em caso de alterações significativas que possam impactar o resultado.
(__)A autoavaliação das Boas Práticas no Ciclo do Sangue deve ser realizada pelo menos uma vez a cada dois anos, com o objetivo de verificar o cumprimento dos requisitos e subsidiar ações corretivas.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A avaliação inicial de linfadenopatias e esplenomegalias exige reconhecimento de sinais de gravidade e seleção criteriosa de exames. Com base nos princípios de abordagem clínica e diagnóstica, analise as afirmativas.

I. Linfonodo supraclavicular endurecido, fixo, maior que dois centímetros e associado a sintomas B sinaliza alto risco e justifica investigação prioritária.
II. Linfonodo doloroso, móvel, com calor e flutuação sugere processo supurativo bacteriano e requer abordagem dirigida à fonte infecciosa documentada.
III. Esplenomegalia volumosa é típica de mieloproliferações e leishmaniose visceral, devendo motivar avaliação hematológica e infecciosa estruturada.
IV. Na linfadenopatia generalizada de baixo risco, tomografia de corpo inteiro é exame inicial obrigatório para triagem em adultos hígidos.
V. Teste terapêutico com corticoide antes de biópsia em linfadenopatia inexplicada aumenta a precisão diagnóstica e a segurança do procedimento.

Estão corretas as afirmativas:

Em um adulto com anemia microcítica associada a sangramento oculto, a interpretação do hemograma deve integrar parâmetros laboratoriais e morfológicos.

Considerando o volume corpuscular médio (VCM), a amplitude de distribuição eritrocitária (RDW), a capacidade total de ligação do ferro (TIBC) e a ferritina sérica, assinale a alternativa que expressa o padrão mais compatível com anemia ferropriva não tratada.

Em relação ao perfil laboratorial da anemia ferropriva, assinale a alternativa que apresenta o conjunto de achados compatível com essa condição.

Um homem de 52 anos de idade procurou atendimento ambulatorial por queixa de fadiga progressiva, tontura e perda de peso de 5 kg nos últimos 3 meses. Referiu, também, parestesia nos pés e nas mãos há cerca de 1 mês, além de queimação lingual. No exame físico, encontrava‑se descorado 3+/4, com língua atrófica e eritematosa, FC de 98 bpm e sem alterações neurológicas motoras evidentes. Os exames laboratoriais mostraram: hemoglobina 7,2 g/dl; VCM 128 fl; leucócitos 2.800/mm³ (diferencial normal); e plaquetas 110.000/mm³.

Com base nesse caso clínico hipotético, assinale a opção que apresenta o diagnóstico e a conduta inicial adequados.

Menina de 2 anos de idade estava pálida, com mucosas descoradas e sem outras alterações no exame clínico. O hemograma apresenta aumento do número de glóbulos vermelhos, hipocromia, microcitose e RDW normal. Nesse contexto, a hipótese diagnóstica provável é de anemia

Associe cada tipo de anemia ao seu caso clínico.
I - Anemia ferropriva II - Anemia megaloblástica III - Anemia de doença crônica

( ) Caso 1: Maria de Lourdes, 62 anos, sexo feminino, hipertensa e diabética em tratamento, portadora de artrite reumatoide há 12 anos, em acompanhamento regular no ambulatório de reumatologia, procura a Unidade Básica de Saúde, queixando-se de fadiga progressiva e diminuição da tolerância ao esforço nos últimos meses. Nega sangramentos, perda de peso acentuada, febre ou sudorese noturna. Na revisão medicamentosa, faz uso de metotrexato e anti-inflamatórios em alguns períodos de crise. Relata boa adesão ao tratamento. Pele e mucosas: discretamente pálidas, sem icterícia. Articulações: sinais de sinovite em pequenas articulações das mãos. Hemoglobina: 9,8 g/dL; Hematócrito: 31%; VCM: 84 fL; HCM: 28 pg; Ferro sérico: 35 µg/dL; Ferritina sérica: 320 ng/mL; Saturação de transferrina: 12%; PCR: 20 mg/L.

( ) Caso 2: Joana, 38 anos, sexo feminino, procura a Unidade Básica de Saúde relatando fadiga, palpitações ocasionais e queda de cabelo há cerca de 3 meses. Relata ainda queixas de tontura ao se levantar rapidamente e dificuldade de concentração. Apresenta menstruações abundantes e prolongadas desde a adolescência, com troca de absorvente a cada 2 horas nos primeiros dias do ciclo. Dieta predominantemente rica em carboidratos simples, com baixo consumo de carnes. Nega perda de peso, febre ou sangramentos digestivos visíveis. Pele e mucosas pálidas; unhas frágeis com coiloniquia. Ritmo cardíaco regular, sopro sistólico suave em foco mitral. Hemoglobina: 8,7 g/dL; Hematócrito: 28%; VCM: 70 fL; HCM: 22 pg; Ferro sérico: 25 µg/dL; Ferritina sérica: 8 ng/mL; Saturação de transferrina: 8%; TIBC: 420 µg/dL.

( ) Caso 3: Carlos Eduardo, 54 anos, professor universitário, procura atendimento ambulatorial por cansaço progressivo, parestesia nas mãos e pés, além de dificuldade para caminhar há cerca de 4 meses. Relata também episódios de irritabilidade e esquecimento recente. Histórico de gastrite atrófica crônica diagnosticada há 3 anos. Dieta regular, porém refere baixo consumo de carnes e derivados animais. Nega tabagismo e etilismo. Ao exame: consciente, orientado, porém com discreta lentificação nas respostas. Pele e mucosas: pálidas, levemente ictéricas. Língua: glossite de Hunter. Neurológico: marcha instável, sinal de Romberg positivo, reflexos patelares diminuídos, perda da sensibilidade vibratória nos membros inferiores Hemoglobina: 8,9 g/dL; Hematócrito: 27%; VCM: 112 fL; HCM: 33 pg; Reticulócitos: baixos; LDH: elevado; Bilirrubina indireta: levemente elevada; Vitamina B12 sérica: 120 pg/mL. Ácido fólico sérico: normal.

( ) Caso 4: Ana Paula, 28 anos, gestante de 26 semanas, procura a Unidade Básica de Saúde por queixas de cansaço intenso, palpitações e falta de ar aos esforços moderados nas últimas semanas. Relata também irritabilidade e inapetência. G2P1A0, sem comorbidades conhecidas. Alimentação predominantemente à base de carboidratos refinados, com baixo consumo de vegetais verdes escuros, leguminosas e frutas frescas. Nega etilismo, tabagismo ou uso de medicações crônicas. Não fazia suplementação pré-concepcional de ácido fólico. Pele e mucosas: pálidas, sem icterícia. Língua: avermelhada com glossite. Ausculta cardíaca: sopro sistólico funcional suave. Hemoglobina: 9,1 g/dL; Hematócrito: 28%; VCM: 110 fL; HCM: 32 pg; Reticulócitos: baixos; LDH: elevado; Bilirrubina indireta: discretamente elevada; Vitamina B12 sérica: normal; Ácido fólico sérico: 2 ng/Ml.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência CORRETA: