Mulher 72 anos, com diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo II e insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida, em seguimento com hematologista após diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune. Iniciou tratamento com Prednisona 1mg/kg/dia (60 mg/dia) com recuperação de níveis plaquetários, sendo iniciado desmame de corticoterapia. Paciente retorna ao ambulatório em uso de 20mg/dia, com o seguinte hemograma: Hb 12 g/dL, leucócitos totais 4200/uL, plaquetas 1.000/uL. Não apresenta exteriorização de sangramentos. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta a melhor conduta terapêutica.

Homem, 45 anos, encaminhado para investigação de hiperferritinemia. Refere nos últimos meses dispneia aos moderados esforços, hiperpigmentação da pele e dificuldade para o controle do diabetes. Exames laboratoriais evidenciam: Hb 15 g/dL, leucócitos totais 6.700/uL com diferencial normal, plaquetas 380.000/uL, bilirrubina total 1 mg/dl (VN 0,3-1,2), TGO 21 U/L, TGP 16 U/L, ureia 22 mg/dL, creatinina 1,1 mg/dL, ferritina 670 ng/mL (VN 10-291), ferro sérico 200 mcg/dL (VN 50-170), IST 52% (VR 20-50%). Diante da suspeita de hemocromatose, marque a correta.

Com relação ao armazenamento e as características dos hemocomponentes, assinale a alternativa correta.

Paciente do sexo feminino, 32 anos, transplantada renal em uso de Tacrolimus, dá entrada no pronto socorro trazida por familiares devido relato de rebaixamento do nível de consciência. Há 4 dias apresentou episódio de febre,cefaléia e alteração comportamental. Exames laboratoriais: Hb 8 g/dL, VCM 80 fL, leucócitos totais 6500/uL com diferencial normal, plaquetas 10.000/uL, reticulócitos 430.000/uL (VN 25.000-105.000), bilirrubina total 4 mg/dL (bilirrubina indireta 3mg/dL), DHL 600 U/L (VR 120-246), coombs direto negativo, creatinina 1,5 mg/dL, ureia 40 mg/dL. Diante da principal suspeita, assinale a alternativa que apresenta o que se espera encontrar no esfregaço de sangue periférico.

Mulher de 12 anos, com história de sangramento caracterizado por equimoses após pequenos traumas, além de 3 episódios de epistaxe com duração de 10 minutos, com necessidade de tampão posterior para controle de sangramento. Mãe refere que a criança apresentou menarca aos 10 anos, com sangramento por 10 a 12 dias, com presença de coágulos. Hemograma com Hb 11,4 g/dL, leucócitos totais 4.500/uL com diferencial normal, plaquetas 189.000/uL. TTPA razão 1,13 (VN < 1,26), INR 0,93 (VN < 1,3). Demais exames laboratoriais evidenciaram antígeno do fator de Von Willebrand (FvB:Ag) 9% (VN 50-150), cofator de ristocetina (FvB:RCo) 8% (VN 60-183), dosagem do fator VIII 10% (VN 50-200). O diagnóstico é:

Homem de 32 anos, previamente hígido, encaminhado para consulta com hematologista após quadro de Tromboembolismo Pulmonar há 3 meses. Refere internação por 40 dias, com ventilação mecânica invasiva por 20 dias e necessidade de traqueostomia. Em anticoagulação com Rivaroxabana. Ecocardiograma com PSAP (pressão sistólica da artéria pulmonar) 40mmHg (VN: < 25 mmHg). Refere que suspendeu anticoagulação após 3 meses do evento. Pesquisa de Anticoagulante Lúpico (ACL), Anticorpo Anticardiolipina (ACA) e Anti-Beta2-Glicoproteína1 negativos (AB2). Nega antecedentes familiares relevantes. A melhor conduta é:

Homem de 12 anos, possui antecedente prévio de hemofilia A congênita, em uso de fator VIII recombinante de forma regular, com boa adesão. É admitido no pronto socorro após hemartrose espontânea de joelho esquerdo, com relato de aumento de sangramento nas últimas 3 semanas. Ao exame físico joelho esquerdo com volume aumentado, quente, hiperemiado, com limitação à flexão e extensão passiva e ativa. Exames laboratoriais evidenciam: dosagem de fator VIII 0,7% (VR > 40%), INR 1,0 (VR < 1,3), TTPA razão 3,07 (VR < 1,26). Teste da mistura: TTPA razão 2,01 após mistura com pool de plasmas normais; TTPA razão 1,88 após incubação. Assinale o diagnóstico mais provável e a conduta imediata a seguir:

Mulher 32 anos, dá entrada no setor de emergência com queixa de artralgia há 2 meses, dispneia aos moderados esforços e piora de astenia na última semana. Exames laboratoriais evidenciaram Hb 5,6 g/dL, leucócitos totais 1.800/uL (neutrófilos 1.500/uL; linfócitos 300/uL), plaquetas 180.000/uL, ureia 65 mg/dL, creatinina 1,6 mg/dL, sódio 138 mEq/L, potássio 3,6 mEq/L, bilirrubina total 4,3 mg/dL (VN 0,3-1,2), bilirrubina indireta 3,2 mg/dL (VN <0,9), DHL 660 U/L (VN 120-246), reticulócitos 360.000/uL (VN 25.000-105.000), haptoglobina <1 mg/dL (VR 25-190 mg/dL). Solicitado concentrado de hemácias, porém não liberado de imediato devido teste da antiglobulina (coombs direto) e eluato positivo IgG 4+, C3d 3+, titulação de crioaglutininas 1:32. Diante do caso clínico, assinale a alternativa correta:

Homem 53 anos, em anticoagulação com Dabigatrana por fibrilação atrial crônica, deu entrada no pronto socorro após acidente automobilístico. Na admissão, escala de coma de glasgow 4 (abertura ocular 1, resposta verbal 2, resposta motora 1), pupilas anisocóricas. Hemograma evidenciou Hb 12,8 g/dL, leucócitos totais 5.200/uL e plaquetas 280.000/uL. Coagulograma com TTPa razão 1,58 (VR < 1,26) e INR 0,96 (VR < 1,3) e TT 16,4s (VR 15,8-24,9s). Equipe de neurocirurgia indica descompressão cirúrgica e solicita orientação quanto a melhor conduta pré-operatória quanto à reversão de anticoagulação. Assinale a alternativa que apresenta a melhor opção terapêutica.

Mulher de 34 anos, portadora de Anemia Falciforme, admitida da Unidade de Terapia Intensiva por quadro de Síndrome Torácica Aguda. Refere 2 episódios prévios semelhantes com necessidade de transfusão, além de 2 gestações quando necessitou de transfusão de troca. Hemograma com Hb 9,8 g/dL, leucócitos totais 3.200/uL com diferencial normal e plaquetas 320.000/uL. Realizada transfusão de troca com 2 concentrados de hemácias fenotipados e leucorreduzidos. No terceiro dia de internação paciente apresentou melhora clínica, hemograma com Hb 10,0 g/dL, leucócitos totais 2.800/uL com diferencial normal e plaquetas 280.000/uL. No sétimo dia de internação evoluiu com palidez cutâneomucosa, dor intensa em membros inferiores e urina escura. Realizado novo hemograma com Hb 4,2 g/dL, leucócitos totais 7.400/uL com diferencial normal e plaquetas 260.000/uL. Diante da principal suspeita, a melhor conduta é:

Homem de 17 anos, com história de anemia desde os 6 meses de idade com reposição de sulfato ferroso, evoluiu com pancitopenia há 2 meses sendo encaminhado para avaliação por hematologista. Tem história de dois tios falecidos aos 23 e 28 anos por complicação pulmonar. Ao exame físico, presença de hipopigmentação reticular da pele e distrofia ungueal. Hemograma evidenciou Hb 9,7 g/dl, VCM 92 fL (VN 80,1-95,3), leucócitos totais 2.000/uL, neutrófilos 900/uL e plaquetas 80.000/uL. Ácido fólico e vitamina-B12 dentro da normalidade. Sorologias negativas. DEB teste negativo. Biópsia de medula óssea hipocelular para idade (<5%). Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, assinale a alternativa que apresenta qual é a mutação mais provável.

Homem de 45 anos apresenta quadro de adenopatia cervical e axilar, com PET-CT com hipercaptação em linfonodos cervicais, axilares, inguinais e retroperitoneais. Hemograma, desidrogenase lática e estudo medular sem alterações. Há 1 ano foi diagnosticado com linfoma difuso de grandes células B com realização de 6 ciclos de RCHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona) atingindo remissão completa. Uma vez confirmada a recaída da doença, o manejo mais apropriado é:

Homem 62 anos, em acompanhamento regular com hematologista por diagnóstico de Policitemia Vera com mutação JAK2 V617F, sem outras comorbidades. Há 7 meses paciente evoluiu com astenia, perda de peso, esplenomegalia sintomática com necessidade de opioide para controle da dor, além de necessidade transfusional com concentrado de hemácias duas vezes ao mês e concentrado por aférese de plaquetas semanais. Hemograma evidenciou Hb 6,5 g/dl, leucócitos 5.300/uL com 1% de blastos circulantes e plaquetas 13.000/uL. Nova biópsia de medula óssea demonstrou celularidade 10%, 4% de blastos com fibrose reticulínica grau 3+. Iniciado uso de Ruxolitinibe há 6 meses sem melhora da esplenomegalia ou necessidade transfusional. Não possui irmãos vivos. ECOG 0. Assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado para esse paciente.

Homem, 61 anos, encaminhado ao hematologista devido leucócitos totais de 56.000/uL com 92% de linfócitos em hemogramas seriados, sem outras citopenias. imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou linfócitos CD19+ CD79b + fraco, CD5+, CD10-, CD23+, CD200+, FMC7+ fraco. Paciente retorna para consulta assintomático trazendo novo hemograma: Hb 8g/dL, leucócitos totais 81.000/uL com 89% de linfócitos e plaquetas de 110.000/uL. Contagem de reticulócitos 354.000/mm3, LDH 424 U/L (VN 120-246), bilirrubinas totais de 2,6 mg/dl (VN 0,3-1,2), bilirrubina direta 0,3 mg/dL (VR <0,3), bilirrubina indireta 2,3 mg/dl (VR < 0,9), coombs direto (teste da antiglobulina direta) IgG 3+. Nega sintomas constitucionais ou surgimento de linfonodomegalias. Exame físico sem alterações. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e melhor conduta para o caso.

Homem, 63 anos, previamente hígido. Realizou exames de rotina com elevação de proteínas totais séricas. Hemograma com Hb 13,6 g/dL, leucócitos totais 4.200/uL com diferencial normal, plaquetas 170 x 10^9/L. Exames complementares apresentam: Ur 32 mg/dL, Cr 0,8 mg/dL, Ca total 9,2 mg/dL, albumina 4 mg/dL, eletroforese de proteínas séricas com pico monoclonal em gamaglobulinas de 2,2 g/dL, com imunofixação de proteínas séricas compatível com IgG/Kappa. Dosagem de cadeias leves livres com Kappa 221 mg/L, Lambda 19 mg/L (relação kappa/lambda 11,63). Tomografia Computadorizada de corpo inteiro de baixa dosagem com presença de lesões degenerativas em coluna lombar, sem lesões líticas. RNM de coluna total e bacia com presença de 2 lesões focais de 6,2mm. A biópsia de medula óssea evidenciou 14% de plasmócitos clonais kappa. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e conduta mais adequados.

Mulher de 41 anos é admitida no setor de emergência devido queixa de astenia e hematomas há 2 semanas. Exame admissional revelou: Hb 7,1 g/dL, leucócitos totais 1.200/uL, plaquetas 15.000/uL, TTPA razão 1,8 (VN < 1,26), INR 2,3 (VN < 1,3), fibrinogênio 103 mg/dL (VR 200-400). Mielograma evidenciou medula óssea hipercelular para idade, com 84% de blastos de tamanho grande, alta relação N/C, núcleo de cromatina frouxa com 1 a 2 nucléolos e citoplasma basofílico, hipergranular, com presença de bastonete de auer. Coloração com mieloperoxidase evidencia marcação em bloco. Imunofenotipagem da medula óssea evidenciou 86% de células CD34-, HLA-DR-, CD117+ de baixa intensidade, CD33+ homogêneo, CD13+ heterogêneo, CD11b-, CD15-. A alteração citogenética mais provável e conduta para o caso relatado é:

Mulher, 28 anos, com aumento de linfonodo cervical esquerdo. Refere que apresentou arranhão de um gato na rua há alguns meses na mão esquerda, já com cicatrização da ferida. Nega antecedentes patológicos. Refere mãe tabagista com história de câncer de bexiga aos 52 anos. Paciente refere ser fumante 10 anos-maço. Realizou tomografia computadorizada de tórax que revelou linfonodo supraclavicular esquerdo com 3,2x2,4 cm, sem outras linfonodomegalias associadas. Nega febre, calafrios e sudorese noturna. Refere ganho de 5kg nos últimos 6 meses. Realizou aspirado por agulha fina de linfonodo supraclavicular esquerdo que revelou infiltrado inflamatório com citometria de fluxo sem evidência de população anômala. Paciente encaminhada ao hematologista para segunda opinião. A orientação a ser dada é:

Mulher de 73 anos com fadiga progressiva com duração de 8 meses. O exame físico apresenta somente palidez. Hemograma completo mostra Hb 6,2 g/dl, VCM 105 fL, Leucócitos 1.100/uL (4% blastos, 69% neutrófilos, 21% linfócitos, 4% monócitos) e plaquetas 45.000/uL. Contagem de reticulócitos absoluta 70.000/uL. Mielograma revelou medula óssea hipercelular para idade com displasia das séries eritróide e granulocítica, com 9% de blastos mielóides. Biópsia de medula óssea mostra celularidade 60%, mielofibrose grau 1, 15% células CD34+. O cariótipo confirmou a presença de del7q. A análise molecular mostrou mutações em TET2 e ASXL1. Assinale a alternativa que apresenta a melhor terapia para este paciente.

Transplantes de medula óssea usando sangue de cordão umbilical são bem-sucedidos, pelo pequeno peso do receptor e menor risco de ______; por isso, as famílias devem ser alertadas para o possível uso do sangue de cordão de um irmão recém-nascido para tratar o talassêmico.

Assinale a alternativa que preencha corretamente a lacuna.

As talassemias constituem um grupo heterogêneo de doenças genéticas, caracterizadas pela redução ou ausência da síntese de um dos tipos de cadeias de globina que formam as hemoglobinas. Sobre talassemias. Analise as afirmativas abaixo.

I. São o talassemias em que há produção de mRNA que não pode ser traduzido, porque: uma mutação pontual introduz no mRNA um códon de término, interrompendo a síntese proteica.

II. Os heterozigotos são habitualmente assintomáticos, embora o defeito possa ser detectado por exames laboratoriais.

III. Talassemia intermediária. Denominação que se aplica aos casos sintomáticos dependentes de transfusões regulares.

IV. O excesso de ferro nos talassêmicos tem duas origens: maior absorção intestinal e o ferro liberado das hemácias recebidas nas transfusões.

Estão corretas as afirmativas: