vasculite urticariforme hipocomplementêmica e Henoch Scönlein

arterite de Takayasu e vasculite de Churg-Straus

Henoch Schönlein e poliangiite microscópica

granulomatose de Wegener e Churg-Straus

poliarterite nodosa, poliarterite nodosa cutânea e Kawasaki

Presença de FAN padrão salpicado e altos títulos de anti-RNP são alterações laboratoriais.

Comprometimento cardiopulmonar severo ocorre com frequência.

A nefrite apresenta-se com manifestações mais severas que as encontradas no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ).

As manifestações de poliarterite nodosa juvenil são características da DMTCJ.

Poliartrite e fenômeno de Raynaud são manifestações raras na infância.

Não ocorre secura de mucosa nasal e vaginal.

A biopsia de glândula salivar é imprescindível para o diagnóstico, mesmo na presença de altos títulos de anti-Ro e anti-La.

Detecta-se a presença de parotidite recorrente unilateral ou bilateral, ceroconjuntivite e xerostomia.

Anticorpos antifosfolípedes estão presentes em altos títulos.

Por serem inconclusivos, os testes de Schirmer e Rosa bengala não são utilizados em criança.

dilatação do estômago e duodeno.

diarreia por má absorção.

constipação intestinal.

distensão abdominal.

dismotilidade e refluxo gastroesofágico.

A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.

O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.

Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.

O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.

Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.

O anti-Jo-1 é uma sintetase presente em 50% das crianças e dos adolescentes.

O anti-Mi-2, considerado anticorpo específico para miosite, pode ser encontrado entre 5% a 10% dos pacientes.

A ressonância magnética demonstra as anormalidades musculares difusas e focais somente na fase crônica.

Capilaroscopia periungueal é um exame não invasivo, porém de difícil execução na criança, razão pela qual não é útil na avaliação da atividade da doença.

O fator reumatoide e os anticorpos antinucleares não estão presentes.

associação com malignidade, que é frequente na criança e excepcional no adulto.

manifestações articulares, como artralgia, artrites, que são raras e surgem tardiamente no curso da doença.

início insidioso, fraqueza muscular intensa, febre, rash cutâneo característico que podem preceder o diagnóstico por três a seis meses.

fraqueza muscular, que é predominantemente distal e assimétrica.

calcinose, que é rara, com manifestação mais frequente na dermatomiosite do adulto.

A variável do ACR Pedi — habilidade funcional — é avaliada pelos critérios da ACR.

Remissão com medicação é considerada quando o paciente se mantém por doze meses contínuos com doença inativa em uso de medicação.

ACR Pedi 30 significa uma melhora de 30%, e na AIJ é considerada uma resposta significativa ao tratamento.

A ferramenta de avaliação utilizada na AIJ é o ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology), na qual suas variáveis são avaliadas pressupondo 30,50,70, 90 e100% de melhora.

Remissão sem medicação é considerada quando o paciente se mantém por seis meses contínuos com doença inativa sem uso de medicamentos.

A hipertrofia de membrana sinovial e as alterações da cartilagem articular são melhores avaliadas pela tomografia computadorizada.

A ultrassonografia não é um bom método para avaliar derrame articular particularmente nos ombros e no quadril.

A tomografia computadorizada é um bom método para avaliar comprometimento ósseo das sacroilíacas, articulações têmporo mandibulares e pés.

A ressonância magnética é um método sensível na detecção de erosões ósseas, principalmente nos estágios iniciais.

A cintilografia com Galio 67 tem baixa sensibilidade para detecção de cardite na febre reumática.

ciclosporina,corticoide, infliximabe

metotrexate,corticoide, ciclofosfamida

metotrexate, corticoide, gamaglobulina

ciclosporina, corticoide, etanercepte

tracolimus, metotrexate, gamaglobulina

No tratamento com pulso de ciclofosfamida endovenosa, o uso da MESNA tem como objetivo proteger os rins.

A ciclofosfamida não é indicada nos casos de dermatopolimiosite com comprometimento pulmonar.

Pulsos de ciclofosfamida estão indicados no lúpus eritematoso sistêmico juvenil e em vasculites no tratamento da nefrite grave, do comprometimento neurológico e pulmonar.

A ciclosporina não tem indicação na artrite idiopática juvenil, a não ser quando associada à síndrome de ativação macrofágica.

O clorambucil é recomendado no tratamento da amiloidose, complicação que ocorre mais frequentemente no lúpus eritematoso sistêmico.

A artrite idiopática juvenil sistêmica refratária apresenta resposta aos biológicos antagonistas do TNF alfa.

O etanercepte é um anticorpo antirreceptor do fator de necrose tumoral alfa (anti TNF alfa) quimérico.

O adalimumabe é um anticorpo antiTNF alfa recombinante liberado pela ANVISA para uso em pacientes acima de quatro anos de idade.

Os anticorpos anti TNF alfa não são indicados no tratamento da uveíte anterior crônica refratária.

É mandatório a solicitação do PPD e da radiografia de tórax antes do início do tratamento com anticorpos anti TNF alfa.

O anticorpo antagonista do receptor de IL6 (canakimumabe) e o anti IL6 (anakinra) são indicados no tratamento da doença de Castleman.

No lúpus eritematoso sistêmico, o rituximabe (anti CD20) tem sido indicado somente no tratamento da nefrite refratária.

O tocilizumabe anticorpo anti IL1 é indicado no tratamento da AIJ sistêmica refratária e na síndrome CINCA.

O abatacepte (anti CTLA4), que é um modulador seletivo da coestimulação, é indicado para o tratamento da AIJ poliarticular em crianças refratárias aos anti TNF.

O adalimumabe é indicado no tratamento da AIJ poliarticular refratária por via endovenosa.

ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology).

SLEDAI (Sistemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).

Peds QL™ versão 4.0 (Pediatric Quality of Life Inventory™).

HAQ (Health Assessment Questionaire).

SLICC/ACR/DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ American College of Rheumatology Damage Index).

O opioide endógeno que participa da modulação da dor em nível de nociceptores é a dinorfina.

Os neurotransmissores que participam da modulação da dor nas vias descendentes são a serotonina e a acetilcolina.

A modulação da dor também ocorre pela estimulação da adenohipófise levando à produção de ACTH e endorfinas.

Pela teoria do portão de Melzac e Wall, a condução de estímulo nervoso pelas fibras A delta do tato teriam efeito antagônicos aos das fibras C que conduzem o estímulo doloroso no corno posterior da medula.

Os estímulos nociceptivos são conduzidos pelas fibras finas C não mielinizadas e A beta mielinizadas.

A resposta ao tratamento com metotrexate é muito demorada, ocorrendo entre o segundo e o quarto mês de uso do medicamento.

A sulfassalazina na dose de 50 a 70 mg/kg/dia é segura e apresenta boa eficácia na AIJ, principalmente, na espondilite anquilosante juvenil.

O leflunomide, que é um inibidor das purinas, ainda não tem seu papel bem estabelecido.

O uso sistêmico de corticoide deve ser reservado às formas sistêmicas graves, incontroláveis, e às formas poliarticulares não responsivas.

O uso de gamaglobulina endovenosa na AIJ não apresenta efeito benéfico, mesmo nas formas sistêmicas refratárias ao tratamento.

dermatopolimiosite juvenil

artrite idiopática juvenil sistêmica

artrite reativa pós-estreptocócica

lúpus eritematoso sistêmico juvenil

febre reumática

O envolvimento cutâneo da síndrome SAPHO caracteriza-se por pustulose que poupa região palmar e plantar e acne severa ou conglobata.

A descamação da pele na fase de covalescença da doença de Kawasaki caracteriza-se por ser laminar e furfurácea.

Linhas de Beau (sulco transversal nas unhas) ocorre na fase aguda da doença de Kawasaki.

Acantose nigricans, púrpura, alopecia e eritema periungueal são alterações encontradas na dermatopolimiosite juvenil.

A hiperemia da cicatriz do BCG pode ser observada na fase de convalescença da doença de Kawasaki.

São anticorpos da classe IgM que têm papel definitivo na formação de imunocomplexos e na nefrite lúpica.

Os títulos dos anticorpos anti DNA nativo não variam com a atividade do LES.

A presença do anticorpo anti DNA no LES sugere um pior prognóstico, pois está associado ao comprometimento renal.

Um anticorpo anti DNA nativo negativo afasta o diagnóstico de LES, pois é considerado marcador da doença.

Os métodos mais frequentemente utilizados na pesquisa do anti DNA nativo são radioimunoensaio e hemaglutinação.

Na avaliação cardiológica, o bloqueio de ramo é o distúrbio de condução mais frequentemente encontrado.

Fisiopatologicamente caracteriza-se por processo inflamatório do feixe de condução em decorrência da presença de anticorpos que leva à fibrose e à calcificação do nó atrioventricular.

O risco de recorrência dessa síndrome é de 70% em outra gestação.

O diagnóstico é estabelecido pelo quadro clínico e pela positividade dos anticorpos anti Ro/SSA e anti anti Sm no soro do recém-nascido e no soro de sua mãe.

Manifesta-se na pele por placas eritematosas descamativas ou por eritema anular que não são fotossensíveis como as lesões do LES.