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A dermatomiosite juvenil (DMJ), doença rara, multissistêmica, de provável etiologia autoimune, é caracterizada por
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Tema central: A questão aborda a Dermatomiosite Juvenil (DMJ), uma doença autoimune rara, multissistêmica, importante em reumatologia pediátrica. O reconhecimento precoce de suas manifestações clínicas é vital para o tratamento e melhor prognóstico.
Justificativa da alternativa correta (C):
Segundo o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Dermatomiosite e Polimiosite do Ministério da Saúde: “A dermatomiosite juvenil é caracterizada por inflamação crônica da pele e dos músculos estriados.” A DMJ tem início insidioso, com fraqueza muscular proximal de intensidade variável, febre, rash cutâneo característico (como heliotropo e pápulas de Gottron), que podem anteceder o diagnóstico em três a seis meses. Ou seja, o paciente pode manifestar sintomas por semanas a meses antes do fechamento clínico do diagnóstico. Esta apresentação típica suporta plenamente a alternativa C como correta.
Análise das alternativas incorretas:
A) Associação com malignidade: Incorreta. A associação entre DMJ e malignidade é rara na infância, sendo preocupação maior em adultos.
B) Manifestações articulares são raras: Incorreta. Artralgias e artrites são comuns e podem aparecer no início, não sendo manifestações raras ou tardias.
D) Fraqueza muscular distal e assimétrica: Incorreta. O clássico é fraqueza proximal e simétrica, afetando musculatura de cinturas pélvica e escapular. Fraqueza distal e assimétrica é atípica.
E) Calcinose é rara: Incorreta. Calcinose é comum em crianças com DMJ, especialmente nos casos de início tardio de tratamento ou mais refratários, ao contrário da forma adulta.
Orientação para provas: Dê atenção aos detalhes clínicos clássicos das doenças autoimunes pediátricas (início insidioso, manifestações precedentes ao diagnóstico, padrão de fraqueza muscular e frequência de complicações), pois são pontos-chave para eliminar alternativas.
Referências:
“...inflamação crônica da pele e dos músculos estriados. Rash cutâneo e fraqueza muscular proximal geralmente são as manifestações iniciais...”
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Dermatomiosite e Polimiosite, Ministério da Saúde, p. 7-8.
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