Tema central: A questão aborda a esclerodermia sistêmica juvenil, uma doença autoimune rara na infância, caracterizada por fibrose cutânea e envolvimento de múltiplos órgãos. Reconhecer manifestações clínicas precoces e padrões sorológicos é essencial para o diagnóstico e manejo adequados.

Justificativa da alternativa correta (B): O fenômeno de Raynaud está presente em 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica, frequentemente sendo o primeiro sinal da doença. Segundo o documento científico da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP): “O fenômeno de Raynaud é muito comum, podendo preceder outras manifestações sistêmicas.” O fenômeno de Raynaud ocorre pela disfunção vascular com vasoespasmo, causando alterações de cor (palidez, cianose, rubor) principalmente em extremidades digitais.

Análise das alternativas incorretas:

A) Incorreta. Embora hipertensão pulmonar possa ocorrer, ela não é manifestação frequente na forma juvenil. Ocorre especialmente em fases tardias, sendo menos comum entre crianças.

C) Incorreta. Não é correto afirmar que “não há” envolvimento de pares cranianos ou neuropatias periféricas. Embora sejam raros, casos já foram descritos. A redação da alternativa a torna absolutista e inadequada para questões clínicas.

D) Incorreta. O FAN está presente em cerca de 70% dos casos, porém os autoanticorpos específicos (anticentrômero e anti-Scl-70) não atingem 90%. A frequência é menor: anti-Scl-70 (20-30%), anticentrômero (<10%). Além disso, o DNA-topoisomerase 1 não é detectado em todos os casos pediátricos.

E) Incorreta. A esclerodermia localizada (morfeia) é a forma mais frequente na infância, e não a esclerodermia sistêmica limitada (CREST). O CREST é raro em crianças. Cuidado com a pegadinha na descrição das frequências!

Dica de prova: Fique atento a termos absolutistas e dados epidemiológicos. Dados de frequências marcadamente elevados são importantes para reconhecimento de manifestações-chave em reumatologia pediátrica.

Referência: Documento científico SBP, Seção: manifestações clínicas.

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