Paciente, feminina, 42 anos, diagnóstico de linfoma de Hodgkin, internada com história de febre elevada há duas semanas e história de confusão mental. Ao exame físico, nota-se esplenomegalia. Exames laboratoriais mostram:

Hb: 7,5 g/dL.

Leucócitos: 2 600/mm³ (Neutrófilos = 800/mm³).

Plaquetas: 90 000/mm³.

Ferritina: 5 000 mg/L.

Triglicérides: 285 mg/dL (150 – 200).

Fibrinogênio: 120 mg/dL (150 – 370).

Qual é a hipótese diagnóstica para o caso apresentado?

Paciente, sexo masculino, 65 anos, apresenta-se com queixa de fraqueza no braço e na perna direita, de início recente. Relata uma história de 6 meses de dores de cabeça recorrentes e fadiga e prurido pelo corpo ao tomar banho. É ex-tabagista, e seu histórico médico é significativo para hipertensão arterial sistêmica. Ao exame físico, apresenta: PA: 157 x 82 mmHg, pletora facial e presença de um sopro carotídeo à direita. Outros achados no exame físico são normais. Os resultados dos testes iniciais de diagnóstico mostram:

Hemoglobina: 18,5 g/dL.

Hematócrito: 55%.

Volume corpuscular médio: 88 fL.

Leucócitos: 12 800/mm³ (neutrófilos 83%, ninfócitos 12%,  monócitos 3%, Basófilos 2%).

Plaquetas: 800 000/mm³.

Eritropoietina sérica: 1,5 mIU/mL (intervalo de referência,  2,6 – 18,5).

A ultrassonografia da carótida mostra uma lesão estenótica de 40% na carótida direita. O paciente é hospitalizado  e inicia a terapia antiplaquetária.

Em face do exposto, qual dos exames a seguir deve ser solicitado como parte da investigação diagnóstica?

Paciente com diagnóstico de anemia falciforme em crise álgica, apresenta queda de hemoglobina após a transfusão de duas unidades de concentrado de hemácias (Hb inicial = 7 g/dL e Hb pós-transfusão = 5 g/dL). A pesquisa de anticorpos irregulares é negativa, o coombs direto é negativo e não houve exteriorização de sangramento.

Assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico mais  provável e à conduta a ser tomada a seguir.

A amiloidose do tipo AL deve ser suspeitada em qualquer  paciente com gamopatia monoclonal e síndrome clínica compatível, como insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, proteinúria em níveis nefróticos, perda de peso inexplicável, neuropatia periférica, diátese hemorrágica ou síndrome do túnel do carpo. O tratamento  adaptado ao risco é fortemente recomendado, uma vez que muitos pacientes não toleram os regimes posológicos padrão utilizados.

Qual é o tratamento de primeira linha para pacientes com estágios cardíacos I, II IIIa que leva a uma resposta mais profunda, assim como adia a deterioração orgânica?

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada por  um acúmulo progressivo de linfócitos funcionalmente incompetentes, geralmente de origem monoclonal, e é considerada uma doença extremamente heterogênea. A maioria dos pacientes tem doença no estágio inicial  no momento do diagnóstico. O tratamento está indicado  para pacientes com “doença ativa”. Qual das condições a seguir deve ser considerada para o início do tratamento da LLC?

A disponibilidade de um doador de células progenitoras hematopoéticas (CPH) adequado é um pré-requisito  absoluto para a realização do transplante alogênico de CPH. Além da histocompatibilidade entre doador e receptor, outros fatores podem desempenhar um papel importante no resultado do transplante.

Qual dos fatores a seguir, não relacionados à compatibilidade HLA, é considerado o mais relevante para o resultado do transplante não aparentado?

Os marcadores preditivos informam a probabilidade de  resposta a um determinado tratamento e, portanto, impactam a escolha da terapia. Tais marcadores podem ser  o alvo do tratamento ou podem modificar a expressão e/ou função do alvo. Em se tratando de leucemia linfoide  crônica, qual das alternativas a seguir predizem uma resposta ruim à quimioimunoterapia?

Embora vários inibidores de tirosinoquinase (ITKs) estejam disponíveis para tratar a leucemia mieloide crônica (LMC) recém-diagnosticada em fase crônica, cada um  tem um perfil de toxicidade distinto a ser considerado ao decidir sobre a terapia. A maioria dos ITKs são razoavelmente bem tolerados com monitoramento adequado e cuidados de suporte. Qual dos efeitos colaterais abaixo pode ser observado com o uso de Dasatinibe e deve ser evitado em pacientes com condição preexistente associada?

A anemia aplástica adquirida é uma doença que envolve  insuficiência primária da medula óssea e se manifesta com pancitopenia. A sobrevida global na anemia aplástica grave melhorou acentuadamente nas últimas décadas devido aos avanços no transplante de células progenitoras hematopoéticas, nas terapias imunossupressoras e nos cuidados de suporte aos pacientes.

Assinale a alternativa correta em relação à anemia  aplástica.

O linfoma primário de células B do mediastino é um subtipo raro de linfoma não Hodgkin (LNH) que ocorre predominantemente em adolescentes e adultos jovens. Possui características clinicopatológicas distintas do linfoma difuso sistêmico de grandes células B e compartilha algumas características clínicas e biológicas com o linfoma de Hodgkin clássico esclerose nodular.

Em face do exposto, assinale a alternativa correta a respeito desse tipo de linfoma.

Emergências médicas relacionadas à doença de base  ou como resultado de complicações do tratamento são comuns em pacientes com neoplasias hematológicas, podendo ocorrer como apresentação inicial ou em um paciente já com diagnóstico. O reconhecimento e o manejo imediatos são essenciais, pois essas complicações podem postergar o início do tratamento da doença, ou mesmo ser fatais.

Com relação a esse, tema é correto afirmar:

Paciente, sexo feminino, 19 anos, em avaliação pré-operatória de mamoplastia redutora, evidenciou-se tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Refere epistaxes frequentes e equimoses espontâneas desde a infância, e fluxo menstrual intenso. Refere que, durante  uma extração dentária, apresentou sangramento abundante, mas não seguiu com investigação.

Exame físico sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 11,5 g/dL; VCM: 79 fL; leucócitos: 6 100/µL; plaquetas: 300 000/µL; TTPa: 44 segundos (normal: de 25,4 a 33,4 segundos); TP (tempo de protrombina): 12,5 segundos (normal: de 25,4 a 33,4 segundos). Qual a provável etiologia para esse sangramento?

A neutropenia febril (NF) é uma complicação grave e comum que pode ocorrer em pacientes diagnosticados com neoplasias do sistema hematopoiético ou em tratamento com quimioterapia. Com relação à NF, é correto afirmar:

A prevenção da aloimunização RhD resultante de transfusões de plaquetas para receptores RhD-negativos pode  ser alcançada tanto por meio do uso exclusivo de produtos plaquetários coletados de doadores RhD negativos  ou via imunoprofilaxia anti-D.

Devido à alta taxa de aloimunização, essas abordagens precisam ser aplicadas em qual das seguintes situações?

Paciente, sexo feminino, 37 anos com diagnóstico de  leucemia mielocítica aguda tipo M5, está no dia + 13  pós-início da quimioterapia, e mantendo-se estável, sem febre e sem sangramento.

Qual contagem de plaquetas indica que a paciente deve receber uma transfusão de plaquetas profilática?

Paciente, sexo masculino, 62 anos, está no pós-operatório imediato de uma valvoplastia mitral, inicia quadro de febre (T = 39 ºC) com tremores após 30 minutos do início  da transfusão de 01 unidade de concentrado de hemácias.

Dentre as alternativas a seguir, assinale aquela que apresenta a correta conduta a ser seguida.

Paciente, sexo feminino, 63 anos, em programação de TMO alogênico HLA compatível não aparentado por síndrome mielodisplásica, com regime de condicionamento de intensidade reduzida, apresenta tipagem sanguínea O RhD+ (Titulação de Anti-A = 128), enquanto seu doador é do tipo sanguíneo A RhD+. A fonte de células progenitoras hematopoéticas (CPH) será sangue periférico.

Com relação ao caso apresentado, assinale a alternativa correta.

Paciente, sexo feminino, 63 anos, com diagnóstico de  mieloma múltiplo, foi submetida à coleta de células progenitoras hematopoéticas de sangue periférico por aférese para transplante autólogo, objetivando armazenamento de células para dois transplantes. A mobilização  foi feita com G-CSF 10 mcg/kg/dia.

A quantificação de células CD34 positivas no 4º dia de mobilização foi de 08 células circulantes/mm³.

Qual é o agente mobilizador preconizado para ser utilizado nessa situação, em adjuvância ao G-CSF?

Paciente, sexo feminino, 34 anos, é diagnosticada com  leucemia mieloide aguda e está sendo considerada para transplante de medula óssea. Durante o tratamento quimioterápico, poderá necessitar de transfusão de sangue e hemocomponentes.

Qual dos seguintes procedimentos tem maior probabilidade de prevenir a aloimunização HLA nessa paciente?

Paciente, sexo feminino, 48 anos, vem apresentando sangramento vaginal prolongado que não está associado à menstruação. Nega histórico familiar ou pessoal conhecido de sangramento excessivo. Foram realizados testes para distúrbios hemorrágicos, com os seguintes resultados:

•  TP: 11,5 (normal de 10,1 a 12,8 segundos);

•  TTPA: 62 segundos (normal de 25,4 a 33,4 segundos).

Com base no TTPA elevado, foi realizado um estudo com mistura em plasma normal (TTPA 50:50), com novo resultado de TTPA de 32 segundos.

Qual é a hipótese mais provável para o prolongamento do TTPA na referida paciente?