Questões de Concurso
Sobre hematologia em medicina
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(__)Na anemia da doença crônica, os níveis de hepcidina estão elevados em resposta a citocinas inflamatórias como a interleucina-6 (IL-6), o que leva à internalização e degradação da ferroportina nos enterócitos e macrófagos, resultando em hipoferremia funcional apesar de estoques de ferro normais ou aumentados.
(__)A dosagem do receptor solúvel da transferrina (sTfR) é um marcador útil para diferenciar AF de ADC, pois seus níveis aumentam na AF devido à eritropoese com restrição de ferro, mas permanecem normais na ADC pura, não sendo influenciados pelo estado inflamatório.
(__)Em um paciente com doença inflamatória intestinal ativa, um nível de ferritina sérica de 80 ng/mL, embora acima do ponto de corte tradicional para deficiência de ferro (<15-30 ng/mL), é altamente sugestivo de deficiência de ferro concomitante, pois a inflamação eleva falsamente a ferritina.
(__)O tratamento com ferro endovenoso é preferível ao ferro oral em pacientes com ADC e deficiência de ferro funcional, pois a via endovenosa contorna o bloqueio da absorção intestinal mediado pela hepcidina e disponibiliza o ferro diretamente para o complexo transferrina, para ser utilizado pela medula óssea.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
I.A síndrome de Wiskott-Aldrich, uma imunodeficiência ligada ao X causada por mutações no gene WAS, caracteriza-se pela tríade clássica de microtrombocitopenia, eczema e infecções recorrentes, sendo que a plaquetopenia é resultado de uma produção medular ineficaz e de uma destruição periférica acelerada de plaquetas pequenas e disfuncionais.
II.A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é um defeito na imunidade celular mediada por linfócitos T, que leva à incapacidade de formar granulomas para conter infecções intracelulares, resultando em linfopenia progressiva e infecções virais graves.
III.A Linfo-histiocitose Hemofagocítica (LHH) familiar é uma IDP autossômica recessiva causada por mutações em genes envolvidos na função citotóxica das células T e NK (ex: PRF1, UNC13D), levando a uma ativação imune maciça e descontrolada, com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia.
Está correto o que se afirma em:
I.O diagnóstico de AA requer uma biópsia de medula óssea com celularidade inferior a 25% (ou <50% com menos de 30% de células hematopoiéticas residuais), na ausência de fibrose significativa, infiltrado neoplásico ou displasia proeminente, associada a pelo menos duas das três citopenias periféricas: neutrófilos < 500/µL, plaquetas < 20.000/µL e reticulócitos corrigidos < 1%.
II.A pesquisa de clones de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) por citometria de fluxo de alta sensibilidade é um exame complementar dispensável no diagnóstico inicial de AA, devendo ser reservado apenas para casos que não respondem à terapia imunossupressora.
III.O diagnóstico diferencial com a fase hipocelular da Síndrome Mielodisplásica (SMD) pode ser desafiador. A presença de alterações citogenéticas clonais, como a monossomia do 7 ou a deleção do 5q, e a observação de dispoese significativa em pelo menos 10% das células de uma linhagem, favorecem fortemente o diagnóstico de SMD hipocelular em detrimento de AA.
Está correto o que se afirma em:
(__)Uma reação febril não hemolítica (RFNH) é definida como a elevação da temperatura corporal ≥ 1°C, associada à transfusão, com temperatura final > 38°C, na ausência de outras causas pirogênicas. A notificação é obrigatória, e o grau de imputabilidade é geralmente classificado como "Definitivo (Grau 3)" se ocorrer até 4 horas após o término da transfusão.
(__)A Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão (TRALI) é caracterizada por hipoxemia aguda e edema pulmonar não cardiogênico que ocorre durante ou até 6 horas após a transfusão. Para a confirmação do caso, é indispensável a comprovação da presença de anticorpos antileucocitários (anti-HLA ou anti-HNA) no doador e a ausência de fatores de risco para síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) no receptor.
(__)A Sobrecarga Circulatória Associada à Transfusão (TACO) deve ser notificada quando o paciente desenvolve edema pulmonar agudo e há evidência de sobrecarga volêmica, como a elevação do peptídeo natriurético cerebral (BNP). A imputabilidade é considerada "Provável (Grau 2)" mesmo que o paciente tivesse uma condição cardíaca pré-existente.
(__)A contaminação bacteriana de um hemocomponente, confirmada por hemoculturas concordantes (mesmo microrganismo) do produto e do receptor, deve ser classificada como uma reação imediata, com imputabilidade "Definitiva (Grau 3)", e o evento deve ser notificado como septicemia transfusional.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
I.O tratamento de episódios de sangramento agudo deve ser feito com agentes de bypass, como o concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC) ou o fator VIIa recombinante (rFVIIa), sendo o uso de altas doses de concentrado de FVIII ineficaz e potencialmente anamnético.
II.A erradicação do inibidor a longo prazo é alcançada através da Indução de Imunotolerância (ITI), que consiste na administração diária de altas doses de concentrado de FVIII, com taxas de sucesso que podem ser influenciadas pelo pico histórico do título do inibidor.
III.O uso de emicizumabe, um anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza a função do FVIIIa ativado, é contraindicado como profilaxia em pacientes com inibidores, devido ao risco elevado de eventos trombóticos fatais quando combinado com agentes de bypass.
Está correto o que se afirma em:
(__)O tratamento dentário, como uma extração simples, sem intercorrências, resulta em um período de inaptidão para doação de sangue de 72 horas após o procedimento.
(__)Indivíduos que tiveram malária causada por Plasmodium vivax e residem em área não endêmica podem ser aceitos como doadores 3 anos após a cura clínica completa.
(__)O uso de finasterida para tratamento de alopecia androgenética implica uma inaptidão temporária de 6 meses após a interrupção do medicamento, devido ao risco de teratogenicidade.
(__)Candidatos à doação que mantiveram relação sexual com um parceiro ou parceira que teve diagnóstico de hepatite B ou C nos últimos 12 meses são considerados inaptos por um período de 12 meses, contados a partir da data da relação sexual de risco.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
(__)Um padrão de reatividade em que todas as hemácias do painel, incluindo o autoteste, são positivas em fase de antiglobulina humana (Coombs), mas a reatividade desaparece completamente quando o teste é repetido utilizando soro tratado com ditiotreitol (DTT), é fortemente sugestivo da presença de um aloanticorpo da classe IgM de alta reatividade térmica, como um anti-Jkª.
(__)A presença de um anticorpo que reage com todas as células do painel em todas as fases, incluindo o autocontrole, e cuja reatividade é significativamente mais forte com hemácias tratadas por enzimas proteolíticas (como a papaína), sugere um anticorpo contra um antígeno de alta frequência no sistema Rh, como o anti-e.
(__)Quando um paciente com histórico de múltiplas transfusões apresenta um eluato positivo reativo contra todas as hemácias do painel, enquanto o teste de antiglobulina direto (TAD) é negativo ou fracamente positivo (microscópico), deve-se suspeitar de um anticorpo adsorvido contra um medicamento que se liga à membrana eritrocitária, como a cefotaxima.
(__)Em um paciente com diagnóstico de Anemia Falciforme e aloimunização complexa, a identificação de um anti-Fyª pode ser desafiadora, pois este anticorpo é caracteristicamente lábil e sua reatividade pode diminuir ou desaparecer in vitro após curto período de armazenamento da amostra de soro, resultando em testes falso-negativos.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
(__)Um candidato que faz uso de propranolol para controle de hipertensão arterial sistêmica, estando com a pressão arterial no momento da triagem em 130x80 mmHg, é considerado apto, desde que a doença esteja controlada e sem evidência de dano a órgão-alvo.
(__)Um doador de sangue de repetição que relata ter feito um piercing na orelha em um estúdio regulamentado pela vigilância sanitária há 4 meses está temporariamente inapto, devendo aguardar um total de 6 meses após o procedimento para poder doar.
(__)Um candidato à doação que teve um episódio de crise convulsiva na infância, aos 5 anos de idade, e desde então nunca mais apresentou recorrência e não faz uso de medicação anticonvulsivante há mais de 15 anos, é considerado permanentemente inapto para a doação.
(__)Um indivíduo com diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, em uso de metformina, com a glicemia capilar no momento da triagem de 120 mg/dL e sem evidências de complicações vasculares, está apto a doar sangue.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
I.A pesquisa do gene de fusão FIP1L1-PDGFRA por RT-PCR ou FISH é um passo mandatório na investigação, pois sua presença define a variante mieloproliferativa da SHE, que é altamente responsiva ao tratamento com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, mesmo em doses baixas.
II.A demonstração de clonalidade de linfócitos T através da análise de rearranjo do receptor de célula T (TCR) e a identificação de uma população de linfócitos T com fenótipo aberrante (ex: CD3- CD4+) por citometria de fluxo são essenciais para o diagnóstico da SHE variante linfoide.
III.A biópsia de medula óssea em pacientes com SHE geralmente revela hipercelularidade acentuada com mais de 20% de eosinófilos e precursores, sendo este achado suficiente para classificar a doença como Neoplasia Mieloide/Linfoide com Eosinofilia, independentemente de outros marcadores moleculares.
Está correto o que se afirma em:
(__)O controle de qualidade de Concentrados de Hemácias deve incluir, mensalmente, a verificação do hematócrito em pelo menos 1% da produção ou 10 unidades (o que for maior), sendo que o valor deve estar entre 65% e 80% para unidades produzidas por centrifugação e entre 50% e 70% para as obtidas por aférese.
(__)Para o Plasma Fresco Congelado, a análise de Fator VIII deve ser realizada em, no mínimo, 4 unidades por mês, e o resultado médio deve ser superior a 0,7 UI/mL para que o lote seja considerado dentro das especificações de qualidade.
(__)O controle de qualidade de Concentrados de Plaquetas obtidos por aférese exige que pelo menos 90% das unidades avaliadas contenham um volume entre 200 e 400 mL e um pH entre 6,4 e 7,4 ao final do período de armazenamento.
(__)A contagem de leucócitos residuais em Concentrados de Hemácias Desleucocitados deve ser realizada em 1% da produção ou 4 unidades por mês (o que for maior), e o resultado deve demonstrar que pelo menos 95% das unidades testadas possuem menos que 5 x 106 leucócitos por unidade.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
(__)O primeiro passo imediato no laboratório é realizar a checagem administrativa, que consiste em conferir a identificação do paciente, da bolsa de sangue e de todos os registros e documentos transfusionais, pois o erro de identificação é a causa mais comum de RTHA fatal.
(__)A repetição da tipagem ABO/Rh do paciente (amostra pós-transfusional) e da bolsa de sangue implicada é um procedimento mandatório. Uma discrepância na tipagem ABO entre a amostra pré e pós-transfusional é um forte indicativo de que ocorreu uma transfusão incompatível.
(__)A realização de um Teste de Antiglobulina Direto (TAD) na amostra pós-transfusional é fundamental. Um resultado positivo, especialmente com padrão de reação em "duplo campo" (população de células aglutinadas e não aglutinadas), é altamente sugestivo de uma reação hemolítica por aloanticorpo.
(__)A inspeção visual das amostras de soro ou plasma do paciente, pré e pós-transfusão, em busca de hemólise (coloração avermelhada) é um teste de alta sensibilidade e especificidade, sendo que a ausência de hemólise visual na amostra pós-transfusional exclui com segurança o diagnóstico de RTHA.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
(__)O diagnóstico de PTI é de exclusão, sendo necessário descartar outras causas de trombocitopenia isolada, como infecções virais (HIV, hepatites), doenças do colágeno e trombocitopenia induzida por drogas, antes de firmar o diagnóstico.
(__)O tratamento está indicado devido à contagem de plaquetas abaixo de 10.000/mm³ e à presença de sangramento ativo. A terapia de primeira linha consiste em corticoesteroides em altas doses (p. ex., prednisona 1 mg/kg/dia ou dexametasona em pulsos).
(__)A transfusão de concentrado de plaquetas é a medida mais importante e deve ser realizada imediatamente e de forma seriada para corrigir a plaquetopenia e controlar o sangramento, independentemente de outras terapias.
(__)Em casos de sangramento grave com risco de vida ou necessidade de um aumento rápido na contagem de plaquetas, a administração de Imunoglobulina Humana Intravenosa (IgIV) é uma terapia de primeira linha, podendo ser associada aos corticoesteroides.
A sequência está correta em:
(__)O quadro clínico é altamente sugestivo de uma Reação Febril Não Hemolítica (RFNH), uma das reações transfusionais mais comuns, e a conduta imediata deve ser a administração de antitérmico e a redução da velocidade de infusão.
(__)A principal hipótese diagnóstica é a Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão (TRALI), caracterizada por hipoxemia aguda e edema pulmonar não cardiogênico que ocorre durante ou até 6 horas após a transfusão, na ausência de outros fatores de risco para lesão pulmonar aguda.
(__)A notificação ao sistema de hemovigilância deve ser realizada classificando o evento como uma reação anafilática, devido à dispneia e hipoxemia agudas, e a investigação deve focar na pesquisa de anticorpos IgA no paciente.
(__)A conduta imediata inclui a interrupção da transfusão, a manutenção do acesso venoso com solução salina, a administração de oxigênio suplementar para manter a saturação >90% e a notificação imediata ao serviço de hemoterapia para iniciar a investigação da reação, que inclui a análise do componente sanguíneo e do doador.
A sequência está correta em: