Um médico intensivista avalia um paciente de 8 anos
internado na UTI pediátrica com quadro de febre
recorrente, eritema cutâneo generalizado,
hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia e anemia
hemolítica com Coombs direto positivo. A
investigação genética revela mutação no gene FAS.
Com base no mecanismo fisiopatológico, a alteração
imunológica primária nesse paciente decorre de: