O sinal de Gottron consiste de pápulas eritematosas descamativas sobre as articulações: metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais das mãos, joelhos e cotovelos.

O exantema considerado critério diagnóstico para a doença de Kawasaki pode ser de qualquer tipo exceto vesicular ou bolhoso e não pode apresentar prurido.

A calcinose ou calcificação distrófica é, com frequência, mais encontrada na dermatomiosite em adultos do que nos jovens.

As lesões cutâneas características do edema hemorrágico agudo (EHAI) da infância são púrpuras palpáveis em forma de medalhão em face, orelhas e extremidades.

O heliotropo, apesar de ser um achado semiológico frequente na dermatopolimiosite juvenil, não faz parte dos critérios diagnósticos de Bohan e Peter.

A detecção do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo ANCA é realizada por meio da técnica de imunodifusão e pela técnica de ensaio imunoenzimático (ELISA).

Classicamente, o c ANCA (padrão citoplasmático) está associado à granulomatose de Wegner. Porém, não há relação de seus títulos com a atividade da doença.

O padrão citoplasmático está associado às glomerulonefrites focal necrosante e à crescentérica.

Os anticorpos p ANCA (padrão perinuclear) podem ser positivos na síndrome de Churg-Strauss e na poliangeíte microscópica.

O padrão citoplasmático tem como principal antígeno a mieloperoxidase.

A ausência de evidência de infecção estreptocócica prévia torna o diagnóstico da FR duvidoso, exceto quando o único sinal existente é a coreia de Sydenham.

É considerada alta probabilidade de FR a presença de dois ou mais sinais maiores ou de um sinal maior e dois menores, mesmo sem evidência laboratorial de infecção estreptocócica prévia.

A evidência de infecção estreptocócica prévia em orofaringe ou em pele (piodermite) é necessária para o diagnóstico de febre reumática.

São sinais menores da FR: febre, artralgia, aumento do espaço PR e escarlatina prévia.

A cardite é o sinal maior mais frequentemente encontrado no diagnóstico da FR.

A AIJ é definida como artrites crônicas manifestadas antes dos dezoito anos de idade, com evolução persistente mínima de quatro semanas.

Avaliações oftalmológicas de seis em seis meses são indicadas para os pacientes com subtipo sistêmico e avaliações anuais aos pacientes com subtipo poliarticular.

A droga de escolha no tratamento da AIJ, que é modificadora do curso da doença e remissiva, é o metotrexate.

O etanercepte é a droga de escolha no tratamento inicial da AIJ, na forma poliarticular com fator reumatoide positivo.

Os corticoides, quando utilizados no tratamento da AIJ, em decorrência de seus efeitos colaterais, devem ser empregados em associação com cálcio e bifosfonato.

baixa frequência de translocação t(9,22) resultando no cromossomo Ph

alta frequência de imunofenótipo T, alta leucometria e massa mediastinal

baixas contagens de leucócitos ao diagnóstico e pesquisa de doença residual mínima negativa com duas semanas de tratamento

baixa frequência de envolvimento do SNC ao diagnóstico

frequência de complicações relacionadas ao uso de asparaginase e corticosteroides semelhante às encontradas em crianças de dois a nove anos de idade

resposta pobre à quimioterapia, com alta mortalidade

alta frequência de translocação t(11,17) com expressão do transcrito PLZF/RARA e alta resposta ao ATRA

ausência de bastonetes de Auer

tendência a sangramento, com sinais de coagulação intravascular disseminada

maior frequência em crianças com menos de dois anos de idade

punção lombar diagnóstica e hidratação restrita, pelo risco de hipervolemia e hiperviscosidade dada a alta leucometria

colocação imediata de cateter para hemodiálise previamente à quimioterapia, dado alto índice de síndrome de lise tumoral nessa situação

monitorização das funções cardíaca e renal e início do tratamento dialítico em caso de síndrome de lise tumoral

profilaxia para síndrome de lise tumoral com hidratação vigorosa, alopurinol, hidratação sem potássio e monitorização

início de tratamento quimioterápico imediatamente, para diminuir o surgimento de resistência ao tratamento

leucemia linfoide aguda de células T.

leucemia mieloide aguda de linhagem megacariocítica.

leucemia meiloide aguda de linhagem mielo-monocítica.

leucemia bifenotípica.

leucemia linfoide aguda de células B.

Translocações envolvendo cromossomo 11q23 são pouco frequentes nas leucemias agudas em lactentes.

A sobrevida de lactentes com leucemia aguda é caracteristicamente maior que a de crianças escolares, pois o metabolismo dos quimioterápicos é mais ativo naquela faixa etária.

O tratamento da leucemia aguda em lactentes não é afetado pela linhagem celular acometida, sendo semelhante a resposta à quimioterapia na LLA e na LMA.

Pacientes portadores de síndrome de Down têm maior chance de desenvolver leucemia mieloide aguda megacariocítica, que pode ser precedida de quadro transitório de alteração hematológica nos primeiros três meses de vida.

São características das leucemias agudas nessa faixa etária: linhagem T CD10 negativas, coexpressão de antígenos linfoides T e B e infrequente hiperdiploidia.

LMA com translocação envolvendo cromossomo 22.

mutação no domínio de ligação do ATP da porção ABL da proteína quimérica do tipo T315I.

paciente com LLA Ph positivo em período prévio a quimioterapia de indução.

LLA de alto risco que recaiu após remissão com quimioterapia.

LLA que apresenta marcadores mieloides aberrantes.

O surgimento de novas vias de aplicação de drogas analgésicas narcóticas possibilita o controle da dor oncológica em nível ambulatorial.

Os mecanismos neurofisiopatológicos da dor oncológica são específicos e não são compartilhados pelos mecanismos de dor não oncológica.

O tecido ósseo é altamente inervado por fibras sensitivas do tipo C, que são estimuladas por citocinas inflamatórias produzidas, ou não, por neoplasia, não envolvidas na fisiopatologia da dor óssea.

Obstipação não é um efeito colateral frequente da analgesia com opioides.

Métodos não medicamentosos são ineficazes no controle da dor oncológica.

A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é complicação que ocorre após a enxertia (pega) das células tronco do doador alogênico, o que ocorre entre o D7 e o D28 do tratamento.

A chance de óbito relacionado ao transplante varia de 20% a 50% nos transplantes com doador aparentado compatível nos 10 antígenos HLA regularmente testados, especialmente se o doador for CMV negativo.

Criança com neuroblastoma de alto risco (estadios III e IV com amplificação de MYC-N) não se beneficia do transplante autólogo como parte do tratamento, devendo receber doses terpêuticas de MIBG em substituição ao TMO.

De acordo com EBMT (European Group for Bloos and Marrow Transplantation), para pacientes com leucemia linfoide aguda de alto risco em primeira remissão, o transplante alogênico é recomendado, preferencialmente com doador não aparentado, uma vez que o efeito do enxerto contra a leucemia é mais evidente nessa situação.

A profilaxia da doença do enxerto contra o hospedeiro com ciclosporina e tracolimus deve ser iniciada no período de condicionamento, antes da infusão das células tronco do doador em transplantes alogêncios não aparentados com mismatch, pela alta frequência de DECH nessa situação.

o uso de mesilato de imatinib só deverá ser iniciado se for confirmada a presença do transcrito BCR/ABL.

o risco de ocorrer síndrome de lise tumoral é pequeno, uma vez que a presença da t(9,22)(q34;q11) é acompanhada de alta frequência de resistência ao tratamento.

o transplante de medula óssea é uma estratégia indicada, de tratamento do referido paciente, portador de doença com altas taxas de recaída.

o fenótipo aberrante, pela presença de CD13, é incomum na LLA Ph positiva.

LLA Ph+ é mais frequente em crianças que em adultos.

ifosfamida 3g/m²/dia por cinco dias

carboplatina 350mg/m²

vincristina 1mg/m²/semana por três semanas

methotrexate 750g/m² em infusão de seis horas

citarabina 75mg/m² de doze em doze horas por três dias

AF4/MLL

CD20, CD30

MYC, HER-2

EGFR

BCR/ABL

A síndrome de lise tumoral é uma emergência oncológica causada por alterações metabólicas que ocorrem apenas após início do tratamento de neoplasias de alto índice de proliferação celular.

Rasburicase não pode ser usada no tratamento de paciente que apresenta deficiência congênita de glicose 6 fosfato desidrogenase (G6PD).

A classificação Cairo-Bishop estabelece como critério laboratorial para o diagnóstico dessa síndrome níveis séricos de ácido úrico igual ou superior a 8 mg/dL; de potássio igual ou superior a 6mEq/L; de fosfato igual ou superior a 6,5; e de cálcio igual ou inferior a 7 mg/dL; acidose metabólica com pH sanguíneo menor que 6,5; alcalose respiratória compensatória com pCO₂ menor que 20mmHg.

Alopurinol deve ser usado na profilaxia dessa síndrome, visto que inibe a enzima xantina oxidase, embora não funcione na presença de hiperpotassemia.

A necessidade de hemodiálise na síndrome de lise tumoral no linfoma de Burkitt não diminui com o uso da enzima rasburicase, que converte ácido úrico em alantoina que é cinco a dez vezes mais hidrossolúvel que o ácido úrico e pode ser excretado pelo rim.

paciente com diagnóstico de LLA de células precursoras B; leucometria = 8.000/mm3; ácido úrico = 5 mg/dL; potássio = 4.8mEq/L; creatinina = 0.7 mg/dL; fosfato = 7.2 mg/dL; e cálcio = 8.8 mg/dL

paciente com massa de mediastino anterior ocupando mais que 30% do diâmetro torácico, com S. veia cava superior sem infiltração da medula óssea e diagnóstico histopatológico de linfoma Hodgkin; á c i d o ú r i c o = 3 . 9 m g / d L ; p o t á s s i o = 3 . 8 m E q / L ; creatinina = 0.6 mg/dL; fosfato = 5.2 mg/dL; e cálcio = 8.8 mg/dL

paciente com tumor retroperitoneal com compressão de vias urinárias e oligúria; creatinina = 2.5 mg/dL; potássio = 5.4 mEq/L; ácido úrico = 4.8 mg/dL; fosfato = 4.5 mg/dL; e cálcio = 9.8 mg/dL

paciente com massa abdominal de 20 cm de diâmetro, cuja biópsia revelou linfoma de Burkitt; ácido úrico = 7 mg/dL; potássio = 5.8mEq/L; creatinina = 1.3 mg/dL; fosfato = 6.2 mg/dL; e cálcio = 7.8 mg/dL

paciente com lesões líticas em coluna, proteinúria com pico monoclonal de imunoglobulina e insuficiência renal

A suscetibilidade individual aos efeitos tardios das antraciclinas pode ser detectada mediante estudos genéticos pela epidemiologia molecular. Tais estudos possibilitam a detecção de polimorfismos nos genes CBR1 e CBR3 (Carbon Reductase) associados à ocorrência de cardiomiopatia com doses cumulativas menores que 250mg/m².

Dislipidemia, diabetes tipo II e hipertensão são eventos cuja ocorrência eleva-se com a idade, não estando associados à maior ocorrência de cardiomiopatia relacionada a doses de antraciclinas maiores que 250mg/m².

Desrazoxane é um cardioprotetor, cujo mecanismo de ação consiste em diminuir a formação de radicais livres nos miócitos, mediante ação no citocromo p450, que diminui a transformação de ADP em ATP e, assim, protegendo o coração do efeito cardiotóxico.

Radioterapia torácica e em mediastino não aumentam a frequência de cardiotoxicidade da antraciclina.

Insuficiência cardíaca congestiva, evento raro da cardiotoxicidade relacionada à antraciclina, ocorre nos dois primeiros anos do tratamento, havendo pouca chance de ocorrer após esse período.

A inibição da fosforilação de proteínas citoplasmáticas é indiscriminada, o que resulta na retirada de energia da célula e na indução à apoptose.

A inibição da atividade fosforilativa no tumor estromal gastrointestinal, GIST, bem como no neurofibroma plexiforme, ocorre na molécula de PDGFR, que é o receptor do fator de crescimento derivado de plaqueta.

O referido medicamento bloqueia o sítio de ligação do ATP da molécula ABL, incluindo a molécula híbrida BCR/ABL na leucemia mieloide crônica, inibindo sua atividade fosforilativa de proteínas (tirosina quinase), induzindo a célula à apoptose.

A ação dessa medicação ocorre no dermatofibrosarcoma, por inibir o receptor do stem cell factor c-KIT.

A atividade tirosina kinase dessa medicação é específica em moléculas que convertem ADP em ATP.

a CT de tórax com contraste deve ser obtida imediatamente, para guiar o cirurgião quanto à ressecabilidade da massa, para o diagnóstico e tratamento imediato.

o diagnóstico diferencial deve incluir os tumores de células germinativas, devendo-se obter os marcadores séricos (alfafetoproteína e beta-HCG) em conjunto com a avaliação laboratorial inicial.

a obtenção de fragmento por biópsia sob sedação é necessária para o diagnóstico correto.

a faixa etária do paciente indica a possibilidade de leucemia linfoblástica aguda, porém somente a imunofenotipagem e a citogenética do aspirado de medula óssea poderão confirmar tal diagnóstico.

consiste em emergência oncológica, devendo ser obtido aspirado de medula óssea sob sedação, pela possibilidade de ser leucemia linfoide de células precursoras T, e ser iniciado tratamento imediatamente.