A(s) _________ constituem um grupo de doenças clonais adquiridas da célula primordial hematopoética. São caracterizadas por citopenia, medula hipercelular e anormalidades morfológicas variadas. Apesar da presença de número adequado de células primordiais hematopoéticas, ocorre hematopoese inefetiva, resultando em várias citopenias. São entidades de curso crônico, duração variável e podem preceder o aparecimento de leucemia mielógena aguda, que pode ocorrer em 10 a 40% dos casos.
Assinale corretamente a alternativa que preencha a lacuna acima: 

Em pacientes com anemia decorrente da doença renal crônica, o hemograma costuma revelar anemia do tipo anemia da doença crônica, que se caracteriza por ser do tipo 

A anemia hemolítica pode ser a consequência de um defeito intrínseco (intracorpuscular) e, com frequência, geneticamente determinado da membrana eritrocitária ou de um constituinte do eritrócito (estrutura da hemoglobina ou mecanismos enzimáticos). Por outro lado, a anemia hemolítica pode resultar de uma anormalidade extrínseca (extracorpuscular) e, tipicamente, adquirida, que ataca a membrana do eritrócito (Goldman & Andrew, 2022). Assinale a alternativa CORRETA que corresponde a uma causa extracorpuscular. 

Em relação a doença falciforme, é INCORRETO afirmar que:

Com base na classificação das anemias microcíticas e hipocrômicas, assinale a alternativa CORRETA que tem como mecanismo produção deficiente de heme ou de ferro-enxofre.

Considerando que as hemoglobinopatias se referem a um grupo de doenças cuja hemoglobina é afetada, assinale a afirmativa INCORRETA. 

Paciente HNT, 33 anos, sexo masculino, tem o diagnóstico de beta-talassemia maior. Comparece em consulta ambulatorial de rotina. Nega outras comorbidades. Tem antecedente de esplenectomia há quatro anos. No momento encontra-se assintomático e em bom estado geral. Seu nível de hemoglobina (Hb) atual é de 8,0 g/dL. Considerando o caso clínico, analise as afirmativas a seguir.

I. A necessidade de transfusão em pacientes esplenectomizados é, geralmente, maior do que em pacientes não esplenectomizados.

II. O tratamento recomendado para beta-talassemia maior envolve transfusões regulares de hemácias, dependendo das necessidades de cada indivíduo, a fim de manter o nível de Hb pré-transfusional, em indivíduos sem comorbidades, entre 9 e 10,5 g/dL.

III. A meta média de Hb pós-transfusional deve ser de 12 g/dL, com um valor máximo entre 14 e 15 g/dL.

Considerando as recomendações das Diretrizes sobre a beta- -talassemia maior, da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular, está correto o que se afirma em

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) é uma das mais graves complicações da doença falciforme, sendo uma causa significativa de morbimortalidade. A base fisiopatológica para ocorrência do AVC ainda não se encontra completamente elucidada, estando provavelmente implicados múltiplos fatores.

(Anemia Falciforme – Hidroxiureia e Prevenção Primária de Avc – Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular – ABHH, 2018.)

De acordo com as recomendações da ABHH, o melhor fator preditivo para a ocorrência de um AVC em pacientes com diagnóstico de anemia falciforme pode ser avaliado através de:

A mielofibrose primária é uma neoplasia mieloproliferativa originada da transformação neoplásica de célula hematopoiética pluripotente, assinalada por fibrose medular. O seu tratamento é complexo e inclui eritropoetina; hidroxiureia; interferon; corticosteroides; imunomoduladores; e, inibidores da JAK. Considerando as recomendações da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular, analise as afirmativas a seguir.

I. O ruxolitinibe está indicado como tratamento de primeira linha em pacientes com mielofibrose primária de alto risco.

II. A lenalidomida e a pomalidomida apresentam maior tolerabilidade com uma menor taxa de abandono por intolerância à droga em relação a talidomida.

III. O uso de interferon-alfa pode induzir resposta hematológica, redução da esplenomegalia e melhora da sintomatologia, principalmente entre indivíduos que se apresentem na fase proliferativa da doença.

Está correto o que se afirma em

A trombocitemia essencial é uma neoplasia mieloproliferativa crônica, de comportamento relativamente benigno, apesar de seu curso clínico se caracterizar pela ocorrência de distúrbios microvasculares e/ou complicações trombóticas/hemorrágicas. A mutação da enzima quinase Janus 2 (JAK2), JAK2V617F, é identificada em cerca de 50% dos pacientes. Outros pacientes apresentam uma mutação no gene da calreticulina (CALR). De acordo com as orientações da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular, sobre a comparação entre tais mutações, assinale a afirmativa correta.

O prognóstico dos pacientes com mielofibrose primária é baseado no modelo denominado Sistema Internacional de Pontuação de Prognóstico (International Prognostic Scoring System – IPSS), utilizado para estimar a sobrevida a partir do diagnóstico. São considerados fatores avaliados pelos IPSS, EXCETO:

De acordo com as recomendações da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular, o esquema-padrão de quimioterapia antes do TACTH é:

De acordo com as recomendações da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular, o esquema preferencial para o tratamento inicial de indução de pacientes elegíveis à TACTH é:

(Considere: Dara – daratumumabe; V – bortezomibe; T – talidomida; D – dexametasona; C – ciclofosfamida; MEL – Melfalano.)

A utilização de estratégias terapêuticas baseadas na manipulação das alterações epigenéticas está cada vez mais frequente na prática do hematologista. Dentro deste racional, os agentes hipometilantes têm um papel bem estabelecido, especialmente no tratamento de pacientes com Síndrome Mielodisplásica (SMD). Duas drogas – decitabina e 5-azacitidina – têm sido amplamente utilizadas no tratamento das SMD de alto risco. De acordo com as recomendações da Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, assinale a afirmativa INCORRETA.

A imunofenotipagem por citometria de fluxo é um exame de alta complexidade, fundamental para o diagnóstico das doenças onco-hematológicas. O conjunto de testes imunofenotípicos e genético-moleculares consolidam o diagnóstico de diversos subtipos de leucemias e podem auxiliar na escolha dos regimes terapêuticos. Considerando as recomendações da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular, sobre a imunofenotipagem por citometria de fluxo multiparamétrica, assinale a afirmativa INCORRETA. 

As neoplasias mieloproliferativas constituem um grupo de doenças clonais das células progenitoras hematológicas, que afetam uma ou mais linhagens mieloides. A avaliação ideal da medula óssea requer a integração das informações obtidas pelo aspirado e biópsia de medula óssea, mas também da avaliação do sangue periférico. A biópsia de medula óssea oferece uma análise da celularidade, organização topográfica dos diferentes elementos celulares, além de alterações do estroma e morfológicas. Sobre o sistema de gradação de fibrose medular semiquantitativo, assinale a afirmativa INCORRETA.