A mielofibrose primária é uma neoplasia mieloproliferativa...

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Q2088577 Medicina

A mielofibrose primária é uma neoplasia mieloproliferativa originada da transformação neoplásica de célula hematopoiética pluripotente, assinalada por fibrose medular. O seu tratamento é complexo e inclui eritropoetina; hidroxiureia; interferon; corticosteroides; imunomoduladores; e, inibidores da JAK. Considerando as recomendações da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular, analise as afirmativas a seguir.


I. O ruxolitinibe está indicado como tratamento de primeira linha em pacientes com mielofibrose primária de alto risco.


II. A lenalidomida e a pomalidomida apresentam maior tolerabilidade com uma menor taxa de abandono por intolerância à droga em relação a talidomida.


III. O uso de interferon-alfa pode induzir resposta hematológica, redução da esplenomegalia e melhora da sintomatologia, principalmente entre indivíduos que se apresentem na fase proliferativa da doença.


Está correto o que se afirma em

Alternativas

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Tema central: A mielofibrose primária é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela fibrose medular progressiva, hematopoiese extramedular e, frequentemente, esplenomegalia e sintomas constitucionais. O manejo é complexo e depende do risco clínico, sintomatologia e perfil do paciente.

Análise das afirmativas:

I. Ruxolitinibe como tratamento de primeira linha em alto risco:
Correta. O ruxolitinibe é um inibidor da via JAK comprovadamente eficaz em controlar sintomas (fadiga, sudorese noturna, prurido), reduzir esplenomegalia e melhorar a qualidade de vida em pacientes de alto risco. Segundo a Associação Brasileira de Hematologia e o Protocolo Clínico Nacional:
“O ruxolitinibe está indicado como tratamento de pacientes com mielofibrose primária de risco intermediário-2 ou alto.”

II. Lenalidomida e pomalidomida versus talidomida:
Correta. Embora todos sejam imunomoduladores, lenalidomida e pomalidomida apresentam melhor perfil de tolerabilidade e menor taxa de abandono devido a efeitos adversos, se comparados à talidomida, que causa neuropatia e sedação importantes. Isso está em consonância com a prática clínica descrita em estudos multicêntricos e nas diretrizes recentes.

III. Uso de interferon-alfa na fase proliferativa:
Correta. O interferon-alfa pode induzir resposta hematológica, redução da esplenomegalia e melhora sintomatológica, sobretudo nos pacientes em fase proliferativa (hepatomegalia, leucocitose ou plaquetose predominante). Evidências da literatura suportam este benefício, especialmente em pacientes mais jovens ou nos casos iniciais.

Pontos de atenção para provas:
- Leia atentamente os critérios de indicação e uso das drogas.
- Atenção para termos como “maior tolerabilidade” e “primeira linha”, pois costumam ser alvo de pegadinhas.
- Sempre vincule os tratamentos ao risco do paciente e ao estágio da doença.

Conclusão:
Alternativa correta: A) I, II e III.
Tal assertiva está desejavelmente alinhada às diretrizes clínicas nacionais e internacionais e a evidências recentes. Referencie sempre publicações da ABHH, OMS, UpToDate, Harrison's ou protocolos do Ministério da Saúde para embasar sua resposta.

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Comentários

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A resposta correta é a alternativa A, que indica que todas as afirmativas estão corretas. A mielofibrose primária é uma neoplasia mieloproliferativa que causa fibrose medular e seu tratamento é complexo, envolvendo várias opções terapêuticas. O ruxolitinibe é um medicamento indicado como tratamento de primeira linha em pacientes com mielofibrose primária de alto risco. A lenalidomida e pomalidomida são medicamentos com maior tolerabilidade e menor taxa de abandono por intolerância em relação à talidomida. Por fim, o uso de interferon-alfa pode induzir resposta hematológica, redução da esplenomegalia e melhora da sintomatologia, principalmente em indivíduos que se apresentem na fase proliferativa da doença. Portanto, todas as afirmativas estão corretas e a alternativa A é a resposta correta.

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