Questões de Concurso
Sobre erros inatos do metabolismo em nutrição
Foram encontradas 33 questões
Ano: 2026
Banca:
FAU
Órgão:
Prefeitura de Borrazópolis - PR
Prova:
FAU - 2026 - Prefeitura de Borrazópolis - PR - Nutricionista |
Q4133093
Nutrição
A fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência da
enzima fenilalanina hidroxilase, responsável pela conversão da fenilalanina em tirosina.
Como consequência, ocorre acúmulo de fenilalanina no organismo, podendo causar
prejuízos neurológicos quando não tratada adequadamente. O tratamento consiste,
principalmente, no controle rigoroso da ingestão de alimentos ricos em fenilalanina.
Considerando a terapia nutricional da fenilcetonúria, assinale a alternativa que apresenta
um grupo de alimentos com baixo teor de fenilalanina, geralmente permitido na
alimentação desses pacientes:
Ano: 2025
Banca:
VUNESP
Órgão:
Hospital Sírio Libanês
Prova:
VUNESP - 2025 - Hospital Sírio Libanês - Residência Multiprofissional e Uniprofissional - Nutrição |
Q4133341
Nutrição
Por meio do teste do pezinho, realizado em recém-nascidos, é possível a identificação de algumas condições clínicas, entre elas, a fenilcetonúria. Nesse contexto, a Portaria Conjunta nº 12, de 10 de setembro de 2019, que aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fenilcetonúria, cita como um dos alimentos proibidos para o indivíduo com diagnóstico dessa doença
Ano: 2025
Banca:
VUNESP
Órgão:
HCFMUSP
Prova:
VUNESP - 2025 - HCFMUSP - Residência Multiprofissional - Nutrição |
Q4129724
Nutrição
Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes, irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e odor
corporal característico de “xarope de bordo”. O diagnóstico confirmado foi de leucinose (doença do xarope de bordo), um
erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência no complexo enzimático de desidrogenase dos alfa-cetoácidos
de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de aminoácidos de cadeia ramificada. Considerando o tratamento dietoterápico
dessa condição, é correto afirmar que é necessário
Ano: 2025
Banca:
Instituto Consulplan
Órgão:
TJ-RO
Prova:
Instituto Consulplan - 2025 - TJ-RO - Analista Judiciário - Nutricionista |
Q3185167
Nutrição
Considere que João é uma criança que foi diagnosticada com fenilcetonúria. Se ele não for tratado poderá apresentar retardo mental, hiperatividade, microcefalia, atraso de desenvolvimento, convulsões, eczemas, distúrbio de comportamento, entre outros sintomas. O rápido diagnóstico e a apropriada terapia podem prevenir sérias consequências das doenças metabólicas hereditárias. Considerando o caso hipotético, qual alimento será proibido na dieta de João?
Ano: 2024
Banca:
HL
Órgão:
Prefeitura de Iturama - MG
Prova:
HL - 2024 - Prefeitura de Iturama - MG - Nutricionista |
Q3381876
Nutrição
Em relação ao tratamento dietético com fórmula específica para Erros Inatos do Metabolismo, analise o texto abaixo.
A restrição de leucina, isoleucina e valina é o tratamento para ________________________________.
A restrição de lisina e triptofano é o tratamento para ________________________________.
A restrição de isoleucina, valina, metionina e treonina é o tratamento para ________________________________.
A restrição de arginina ou só restrição de proteína é o tratamento para ________________________________.
Assinale a alternativa que preencha correta e respectivamente as lacunas.
Q3227005
Nutrição
Os responsáveis por uma criança diagnosticada com
fenilcetonúria foram orientados sobre a necessidade de
excluir da dieta dela alguns alimentos, por exemplo:
Ano: 2024
Banca:
Avança SP
Órgão:
Prefeitura de Paraty - RJ
Prova:
Avança SP - 2024 - Prefeitura de Paraty - RJ - Nutricionista |
Q3190968
Nutrição
Quando há um defeito enzimático (→ A, enzima
X), o substrato (A) a ser metabolizado acumula-se, de tal maneira que a concentração de A na
organela celular, na células e/ou no corpo se eleva.
Isso pode resultar em:
Observe cada um dos enunciados a seguir, marque V (verdadeiro) e F (falso) e, posteriormente a alternativa correta.
[...] Armazenamento de substrato A, o que se torna um problema, no mínimo, em termos de espaço (p. ex., doenças do armazenamento de glicogênio, lipidoses).
[...] Efeitos tóxicos das altas concentrações ou precipitação do substrato devido a sua baixa solubilidade, causando, dessa forma, dano (p. ex., cistina na cistinúria ou ácido úrico/ urato na gota).
[...] Conversão do substrato, por meio de outra via metabólica (enzima Z), a um metabólito que é prejudicial em concentração aumentada (metabolito E).
[...] Inibição da conversão metabólica de outra enzima (enzima Y) ou de um transportador que é essencial para o transporte de outras substâncias (substrato C).
Observe cada um dos enunciados a seguir, marque V (verdadeiro) e F (falso) e, posteriormente a alternativa correta.
[...] Armazenamento de substrato A, o que se torna um problema, no mínimo, em termos de espaço (p. ex., doenças do armazenamento de glicogênio, lipidoses).
[...] Efeitos tóxicos das altas concentrações ou precipitação do substrato devido a sua baixa solubilidade, causando, dessa forma, dano (p. ex., cistina na cistinúria ou ácido úrico/ urato na gota).
[...] Conversão do substrato, por meio de outra via metabólica (enzima Z), a um metabólito que é prejudicial em concentração aumentada (metabolito E).
[...] Inibição da conversão metabólica de outra enzima (enzima Y) ou de um transportador que é essencial para o transporte de outras substâncias (substrato C).
Ano: 2024
Banca:
Instituto Access
Órgão:
Prefeitura de Itaguara - MG
Prova:
Instituto Access - 2024 - Prefeitura de Itaguara - MG - Nutricionista - Edital nº 3 |
Q3165831
Nutrição
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo
diagnosticado ainda na infância, causada pela
deficiência ou diminuição da atividade da enzima
fenilalanina hidroxilase hepática, que catalisa a
conversão de:
Ano: 2023
Banca:
PR-4 UFRJ
Órgão:
UFRJ
Prova:
PR-4 UFRJ - 2023 - UFRJ - Médico - Neurologia Pediátrica |
Q2270100
Nutrição
Crianças portadoras de erros inatos do metabolismo podem manifestar grande variedade
de sinais e sintomas neurológicos e serem um
desafio diagnóstico. Alguns achados laboratoriais
específicos podem sugerir alguns erros inatos do
metabolismo. Correlacione os achados laboratoriais com os erros inatos do metabolismo.
1 - Aumento da alfafetoproteína 2 - Ceruloplasmina baixa no plasma 3 - Hipoglicorraquia 4 - Ácido úrico plasmático baixo 5 - Acantocitose
( ) deficiência do cofator de molibdênio ( ) doença mitocondrial ( ) ataxia-telangectasia ( ) abetalipoproteinemia ( ) doença de Menkes
1 - Aumento da alfafetoproteína 2 - Ceruloplasmina baixa no plasma 3 - Hipoglicorraquia 4 - Ácido úrico plasmático baixo 5 - Acantocitose
( ) deficiência do cofator de molibdênio ( ) doença mitocondrial ( ) ataxia-telangectasia ( ) abetalipoproteinemia ( ) doença de Menkes
Ano: 2023
Banca:
IVIN
Órgão:
Prefeitura de Canto do Buriti - PI
Prova:
IVIN - 2023 - Prefeitura de Canto do Buriti - PI - Nutricionista |
Q2188462
Nutrição
Os Erros Inatos do Metabolismo levam a
doenças metabólicas hereditárias (DMH), que são
individualmente raros, porém com incidência
acumulativa nos nascidos vivos. O defeito de
transporte de proteínas ou falta de atividade de uma
ou mais enzimas específicas causam as doenças
metabólicas hereditárias. Alguns sintomas
apresentam-se em um ou mais grupos de doenças,
como disfagia decorrente de progressivo agravo
neurológico, deficiência na utilização de energia das
glicogenoses e dificuldade na utilização de algum
nutriente como nas aminoacidopatias. Leia as
assertivas abaixo sobre os Erros Inatos do
Metabolismo:
I. A intolerância hereditária à frutose (IHF) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva, reconhecida como importante causa de dor abdominal, os primeiros sintomas são vômitos, falta de ganho de peso, dor abdominal e diarreia, logo após o consumo de frutose, pela introdução de alimentos, como doces, frutas ou por medicamentos.
II. Indivíduos com gliconeogenese tipo I consiste em alimentação frequente com carboidratos simples e a terapia do amido cru ou a infusão contínua de glicose por sonda nasogástrica.
III. A doença do xarope de bordo é uma aminoacidopatia caracterizada por aumento acentuado na concentração dos aminoácidos essenciais de cadeia ramificada. Nessa patologia a suplementação de glutamina e valina é sempre necessária.
De acordo com as assertivas acima, pode-se afirmar que:
I. A intolerância hereditária à frutose (IHF) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva, reconhecida como importante causa de dor abdominal, os primeiros sintomas são vômitos, falta de ganho de peso, dor abdominal e diarreia, logo após o consumo de frutose, pela introdução de alimentos, como doces, frutas ou por medicamentos.
II. Indivíduos com gliconeogenese tipo I consiste em alimentação frequente com carboidratos simples e a terapia do amido cru ou a infusão contínua de glicose por sonda nasogástrica.
III. A doença do xarope de bordo é uma aminoacidopatia caracterizada por aumento acentuado na concentração dos aminoácidos essenciais de cadeia ramificada. Nessa patologia a suplementação de glutamina e valina é sempre necessária.
De acordo com as assertivas acima, pode-se afirmar que:
Ano: 2023
Banca:
CESPE / CEBRASPE
Órgão:
Prefeitura de São Cristóvão - SE
Prova:
CESPE / CEBRASPE - 2023 - Prefeitura de São Cristóvão - SE - NUtricionista |
Q2166067
Nutrição
Os erros inatos do metabolismo representam um grupo vasto e
diverso de condições genéticas, mas, individualmente, são
considerados raros. A respeito da fenilcetonúria, uma dessas
condições, assinale a opção correta.
Ano: 2021
Banca:
VUNESP
Órgão:
HCFMUSP
Prova:
VUNESP - 2021 - HCFMUSP - Residência Multiprofissional e Área Profissional da Saúde |
Q1846414
Nutrição
De acordo com a RDC nº 460, de 21 de dezembro de
2020 (ANVISA), que dispõe sobre os requisitos sanitários
das fórmulas dietoterápicas para erros inatos do metabolismo, é correto afirmar que as referidas fórmulas destinadas a lactentes e crianças de primeira infância devem
atender alguns requisitos, dentre eles,
Q1812771
Nutrição
Em relação ao tratamento de pacientes com Fenilcetonúria (FNC),
assinale a alternativa INCORRETA:
Q1812760
Nutrição
A desidratação e os distúrbios hidroeletrolíticos ocasionados pelo suor
e pela superfície corporal trazem risco para os lactentes com fibrose
cística. Como prevenir os distúrbios eletrolíticos?
Ano: 2020
Banca:
GSA CONCURSOS
Órgão:
Prefeitura de Abelardo Luz - SC
Prova:
GSA CONCURSOS - 2020 - Prefeitura de Abelardo Luz - SC - Nutricionista |
Q1756674
Nutrição
O tratamento para Fenilcetonúria (PKU) é fundamentalmente dietético. A deficiência intelectual é a mais importante sequela desta doença e mesmo após o desenvolvimento neurológico completo do indivíduo, quando o paciente não consegue manter as concentrações de fenilalanina (Phe) no sangue as funções cognitivas podem ser alteradas.
Sobre o manejo nutricional da PKU clássica, é correto afirmar que:
Ano: 2020
Banca:
IADES
Órgão:
SES-DF
Provas:
IADES - 2020 - SES-DF - Multipofissional em Gestão de Políticas Públicas para a Saúde - Nutrição
|
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Atenção em Oncologia - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Atenção Cardíaca - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Saúde da Criança - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Saúde do Adulto e do Idoso - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Saúde Mental do Adulto - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Saúde Mental Infanto- Juvenil - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Terapia Intensiva - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Urgência/Trauma - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Nefrologia - Nutrição |
IADES - 2020 - SES-DF - Multiprofissional em Cuidados Paliativos - Nutrição |
Q1673690
Nutrição
Texto associado
Considere que uma paciente, nascida de parto normal com
peso de 2.200 g, com idade gestacional de 35 semanas,
apresentou icterícia, distensão abdominal,
hepatoesplenomegalia, hiperamonemia e desconforto
respiratório logo após o nascimento. Os exames iniciais da
criança mostraram alteração nas enzimas hepáticas e anemia.
A paciente recebia aleitamento materno exclusivo por sonda
e passou a apresentar vômitos e diarreia, sem ganho
ponderal. De acordo com esses sinais e sintomas clínicos, foi
levantada a suspeita de erro inato do metabolismo, e
realicou-se a cromatografia de açúcares da urina, resultando
na presença de lactose, glicose e galactose, indicando a
possibilidade de galactosemia.
Considerando esse caso clínico e os conhecimentos
correlatos, julgue os itens a seguir.
A transição gradual da oferta da fórmula para via oral
pode ser realizada com a evolução do quadro e a
melhora da sucção.
Ano: 2020
Banca:
FAFIPA
Órgão:
Prefeitura de Arapongas - PR
Prova:
FAFIPA - 2020 - Prefeitura de Arapongas - PR - Nutricionista |
Q1313119
Nutrição
Os portadores de fenilcetonúria não conseguem metabolizar a fenilalanina, o excesso dessas moléculas no sangue se
transforma em um ácido fenilpirúvico, que exerce ação tóxica em vários órgãos, especialmente no cérebro. Dentre as
afirmações abaixo, analise as assertivas abaixo:
I. A Fenilcetonúria (PKU) é caracterizada por uma falha no DNA do indivíduo, gerando mutações que levam a deficiência da enzima responsável pela digestão aminoácido fenilalanina. II. Inquietação e irritabilidade, com presença ou não de crises convulsivas podem ser sintomas da fenilcetonúria. III. Farinha de tapioca, polvilho de mandioca, sagu, mel, geléias de frutas, café e o chá possuem alto teor de fenilalanina. IV. A triagem neonatal é realizada através do “teste do pezinho”. V. Os alimentos que devem ser evitados são as carnes e derivados, feijão, ervilha, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim, leite e derivados, achocolatados, ovos, nozes, gelatinas, bolos, farinha de trigo (comum), pães em geral, biscoitos, e alimentos para fins especiais contendo adoçantes.
Assinale a alternativa CORRETA:
I. A Fenilcetonúria (PKU) é caracterizada por uma falha no DNA do indivíduo, gerando mutações que levam a deficiência da enzima responsável pela digestão aminoácido fenilalanina. II. Inquietação e irritabilidade, com presença ou não de crises convulsivas podem ser sintomas da fenilcetonúria. III. Farinha de tapioca, polvilho de mandioca, sagu, mel, geléias de frutas, café e o chá possuem alto teor de fenilalanina. IV. A triagem neonatal é realizada através do “teste do pezinho”. V. Os alimentos que devem ser evitados são as carnes e derivados, feijão, ervilha, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim, leite e derivados, achocolatados, ovos, nozes, gelatinas, bolos, farinha de trigo (comum), pães em geral, biscoitos, e alimentos para fins especiais contendo adoçantes.
Assinale a alternativa CORRETA:
Ano: 2020
Banca:
VUNESP
Órgão:
Prefeitura de Cananéia - SP
Prova:
VUNESP - 2020 - Prefeitura de Cananéia - SP - Nutricionista |
Q1279307
Nutrição
A mãe de uma criança de 3 anos com fenilcetonúria procurou um nutricionista em uma unidade básica de saúde
para receber orientações em relação aos alimentos que
seu filho poderia consumir. Corretamente, o nutricionista informou que a criança poderá consumir, entre outros
alimentos,
Ano: 2019
Banca:
GSA CONCURSOS
Órgão:
Prefeitura de Saltinho - SC
Prova:
GSA CONCURSOS - 2019 - Prefeitura de Saltinho - SC - Nutricionista |
Q1754909
Nutrição
Na doença de Wilson (DW), o paciente deve consumir alimentos com baixos
teores de:
Ano: 2019
Banca:
Instituto Excelência
Órgão:
CRIS - SP
Prova:
Instituto Excelência - 2019 - CRIS - SP - Nutricionista |
Q1725283
Nutrição
A fenilcetonuria é uma doença metabólica
hereditária caracterizada pelo defeito ou ausência da
enzima fenilalanina hidroxilase. Quanto à alimentação
dos portadores de fenilcetonuria, é indicado o
consumo de:
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