Questões de Nutrição - Erros Inatos do Metabolismo para Concurso

A desidratação e os distúrbios hidroeletrolíticos ocasionados pelo suor e pela superfície corporal trazem risco para os lactentes com fibrose cística. Como prevenir os distúrbios eletrolíticos?

O tratamento para Fenilcetonúria (PKU) é fundamentalmente dietético. A deficiência intelectual é a mais importante sequela desta doença e mesmo após o desenvolvimento neurológico completo do indivíduo, quando o paciente não consegue manter as concentrações de fenilalanina (Phe) no sangue as funções cognitivas podem ser alteradas.

Sobre o manejo nutricional da PKU clássica, é correto afirmar que:

Na doença de Wilson (DW), o paciente deve consumir alimentos com baixos teores de:

No tratamento das diversas patologias, a nutrição tem um papel fundamental nos processos de reabilitação, controle e até cura. Analise as seguintes afirmativas concernentes ao diagnóstico clínico e aos aspectos nutricionais em condições clínicas específicas e assinale com V as afirmativas verdadeiras e com F as falsas. ( ) A fenilcetonúria (PKU) e a fibrose cística (FC) são doenças genéticas identificadas pela triagem neonatal, sendo o tratamento da PKU baseado em dieta restrita em proteínas associado a um substituto proteico isento de fenilalanina. Já a dieta prescrita para a FC deve ser hiperproteica e aumentada em sua oferta energética de 20 a 50%. ( ) A síndrome metabólica é representada por um conjunto de fatores de risco cardiovascular relacionados à resistência à insulina e à deposição central de gordura, podendo ser identificada pela medida da circunferência abdominal, hipertensão, dosagens sanguíneas de triglicérides, colesterol e glicemia de jejum. ( ) Os pacientes acometidos pela doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) geralmente apresentam baixo peso corporal para a estatura e redução de prega cutânea tricipital, pelo aumento do gasto energético basal associado à dispneia, devendo consumir uma dieta com baixo teor de lipídios e com proteína entre 1,0 a 1,2 g/kg de peso/dia. ( ) Pacientes diabéticos com bom controle glicêmico, sem comprometimento renal, devem ingerir as mesmas quantidades de carboidratos por refeição, sempre nos mesmos horários para otimizar o controle glicêmico em função das glicemias pós-prandiais. A oferta de proteínas deve ser de 0,8 a 1,0 g/kg de peso/dia. ( ) Recomenda-se estimar as necessidades energéticas do paciente hepatopata estável utilizando-se 35 a 40 kcal/kg de peso/ dia. Em presença de edema periférico e ascite, recomenda-se utilizar o peso adequado para o paciente ou o peso seco. A quantidade de proteína pode variar de 0,6 a 0,8 g/kg de peso/dia, dando-se preferência à proteína animal. Assinale a sequência correta.  

A fenilcetonuria é uma doença metabólica hereditária caracterizada pelo defeito ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase. Quanto à alimentação dos portadores de fenilcetonuria, é indicado o consumo de: