Questões de Concurso Sobre erros inatos do metabolismo em nutrição

Foram encontradas 39 questões

Q1756674 Nutrição

O tratamento para Fenilcetonúria (PKU) é fundamentalmente dietético. A deficiência intelectual é a mais importante sequela desta doença e mesmo após o desenvolvimento neurológico completo do indivíduo, quando o paciente não consegue manter as concentrações de fenilalanina (Phe) no sangue as funções cognitivas podem ser alteradas.

Sobre o manejo nutricional da PKU clássica, é correto afirmar que:

Alternativas
Q1673690 Nutrição
Considere que uma paciente, nascida de parto normal com peso de 2.200 g, com idade gestacional de 35 semanas, apresentou icterícia, distensão abdominal, hepatoesplenomegalia, hiperamonemia e desconforto respiratório logo após o nascimento. Os exames iniciais da criança mostraram alteração nas enzimas hepáticas e anemia. A paciente recebia aleitamento materno exclusivo por sonda e passou a apresentar vômitos e diarreia, sem ganho ponderal. De acordo com esses sinais e sintomas clínicos, foi levantada a suspeita de erro inato do metabolismo, e realicou-se a cromatografia de açúcares da urina, resultando na presença de lactose, glicose e galactose, indicando a possibilidade de galactosemia.


Considerando esse caso clínico e os conhecimentos correlatos, julgue os itens a seguir. 
A transição gradual da oferta da fórmula para via oral pode ser realizada com a evolução do quadro e a melhora da sucção.
Alternativas
Q1313119 Nutrição
Os portadores de fenilcetonúria não conseguem metabolizar a fenilalanina, o excesso dessas moléculas no sangue se transforma em um ácido fenilpirúvico, que exerce ação tóxica em vários órgãos, especialmente no cérebro. Dentre as afirmações abaixo, analise as assertivas abaixo:

I. A Fenilcetonúria (PKU) é caracterizada por uma falha no DNA do indivíduo, gerando mutações que levam a deficiência da enzima responsável pela digestão aminoácido fenilalanina. II. Inquietação e irritabilidade, com presença ou não de crises convulsivas podem ser sintomas da fenilcetonúria. III. Farinha de tapioca, polvilho de mandioca, sagu, mel, geléias de frutas, café e o chá possuem alto teor de fenilalanina. IV. A triagem neonatal é realizada através do “teste do pezinho”. V. Os alimentos que devem ser evitados são as carnes e derivados, feijão, ervilha, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim, leite e derivados, achocolatados, ovos, nozes, gelatinas, bolos, farinha de trigo (comum), pães em geral, biscoitos, e alimentos para fins especiais contendo adoçantes.

Assinale a alternativa CORRETA:
Alternativas
Q1279307 Nutrição
A mãe de uma criança de 3 anos com fenilcetonúria procurou um nutricionista em uma unidade básica de saúde para receber orientações em relação aos alimentos que seu filho poderia consumir. Corretamente, o nutricionista informou que a criança poderá consumir, entre outros alimentos,
Alternativas
Q1754909 Nutrição
Na doença de Wilson (DW), o paciente deve consumir alimentos com baixos teores de:
Alternativas
Q1725283 Nutrição
A fenilcetonuria é uma doença metabólica hereditária caracterizada pelo defeito ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase. Quanto à alimentação dos portadores de fenilcetonuria, é indicado o consumo de:
Alternativas
Q1721834 Nutrição
A galactosemia é o nome dado à condição hereditária caracterizada pela incapacidade do organismo de metabolizar a galactose. Crianças com galactosemia do tipo mais comum apresentam deficiência enzimática de:
Alternativas
Q1402454 Nutrição

O teste do pezinho diagnostica diferentes doenças em recém-nascidos; entre elas, a fenilcetonúria (PKU), conhecida por ser o erro inato metabólico mais comum entre as hiperfenilalaninemias. Acerca da PKU, julgue o item que se segue.


No paciente com PKU, a fenilalanina não é metabolizada em tirosina devido à deficiência ou inatividade da fenilalanina hidroxilase e vias associadas, provocando, como principal acometimento, a deterioração neurológica da criança.

Alternativas
Q1099774 Nutrição

Analise as seguintes afirmativas sobre nutrição em condições clínicas específicas e assinale com V as verdadeiras e com F as falsas.


( ) A fenilcetonúria é uma doença genética detectada pela triagem neonatal, e o tratamento consiste em dieta isenta de fenilalanina suplementada com fórmulas de aminoácidos para suprir as necessidades proteicas da criança afetada.

( ) Na fase ativa da doença inflamatória intestinal, recomenda-se uma dieta hipolipídica, restrita em carboidratos simples e fibras insolúveis, com pouco volume, fracionada de seis a oito refeições diárias.

( ) O índice de massa corporal é um bom indicador para o tratamento da obesidade, pois reflete a distribuição da gordura corporal e distingue massa gordurosa de massa magra.

( ) São critérios para diagnóstico de Diabetes mellitus: polidipsia, anúria, ganho de peso, glicemia de jejum maior ou igual a 126 mg/dL e glicemia pós-prandial maior ou igual a 250 mg/dL.

( ) Uma das principais consequências da deficiência de ferro é a diminuição da capacidade de aprendizagem em crianças em idade escolar e menor produtividade em adultos.


Assinale a sequência correta.

Alternativas
Q941800 Nutrição
São alimentos fonte de fenilalanina:
Alternativas
Q744716 Nutrição
Qual o nome da doença que ocorre pela alteração da enzima fenilalanina em tirosina?
Alternativas
Q676162 Nutrição
Os Erros Inatos do Metabolismo podem se apresentar em qualquer faixa etária, desde a vida fetal até a idade adulta, com predomínio entre o período neonatal e os:
Alternativas
Q676161 Nutrição

Analise as afirmativas sobre os erros inatos do metabolismo:

I- A recente utilização da espectrometria de massas em tandem nos testes de triagem neonatal tem tornado possível o diagnóstico présintomático de muitos Erros Inatos do Metabolismo (EIM), diminuindo assim a ocorrência de dano neurológico ao paciente, muitas vezes está associada ao tempo e ao período de exposição ao metabólito tóxico.

II- A intervenção adequada e imediata após o diagnóstico é, em muitos casos, determinante fundamental para definir o prognóstico desses pacientes.

III- Os EIM embora tidos como raros, são na verdade, pouco conhecidos e pouco diagnosticados, e compreendem mais de 700 distúrbios, a maioria deles relacionados à síntese, degradação, transporte e armazenamento de moléculas no organismo.

Está correto o que se afirma em:

Alternativas
Ano: 2015 Banca: FUNCAB Órgão: FUNASG - RJ Prova: FUNCAB - 2015 - FUNASG - Nutricionista |
Q706459 Nutrição
A conversão da enzima fenilalanina em tirosina causa a seguinte patologia:
Alternativas
Q658962 Nutrição
A fenilcetonúria é um erro inato no metabolismo de herança autossômica recessiva. Sobre esse assunto, assinale a alternativa correta.
Alternativas
Q504322 Nutrição
Assinale a alternativa que NÃO pertence ao grupo de doenças associadas ao consumo excessivo de alimentos ou à alimentação incorreta.
Alternativas
Ano: 2010 Banca: CONSULPLAN Órgão: Prefeitura de Guaxupé - MG
Q1187717 Nutrição
Adrenoleucodistrofia é o termo usado para descrever duas doenças geneticamente determinadas (erros inatos do metabolismo): a adrenoleucodistrofia ligada ao X e a adrenoleucodistrofia neonatal, caracterizadas pelo aumento nos níveis de ácidos graxos de cadeia muito longa. Uma estratégia dietética comumente utilizada para amenizar o início dos sintomas é o uso de uma mistura de ácidos graxos conhecida como “Óleo de Lorenzo”, composta por: 
Alternativas
Q133070 Nutrição
Os distúrbios metabólicos ou erros inatos do metabolismo são tendências herdadas que resultam na ausência ou atividade reduzida de uma enzima ou cofator específico. Quanto aos cuidados dietéticos da fenilcetonúria, é INCORRETO afirmar que:
Alternativas
Q160488 Nutrição
Células vivas caracterizam-se, entre outras coisas, por um
complexo sistema de reações bioquímicas para a produção e
utilização de energia. Sob a perspectiva dos sistemas
metabólicos, julgue os itens de 10 a 15.

A fenilcetonúria, uma doença causada pela deficiência de uma enzima do metabolismo de aminoácidos, caracteriza- se pela excreção aumentada de ácido fenilpirúvico, fenilactato e fenilacetato. O tratamento convencional é alimentar o paciente com dieta rica em fenilalanina e isenta de tirosina.
Alternativas
Respostas
20: D
21: C
22: E
23: D
24: C
25: A
26: B
27: C
28: D
29: A
30: A
31: B
32: E
33: B
34: E
35: A
36: C
37: A
38: E