Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes, irrita...
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Ano: 2025
Banca:
VUNESP
Órgão:
HCFMUSP
Prova:
VUNESP - 2025 - HCFMUSP - Residência Multiprofissional - Nutrição |
Q4129724
Nutrição
Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes, irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e odor
corporal característico de “xarope de bordo”. O diagnóstico confirmado foi de leucinose (doença do xarope de bordo), um
erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência no complexo enzimático de desidrogenase dos alfa-cetoácidos
de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de aminoácidos de cadeia ramificada. Considerando o tratamento dietoterápico
dessa condição, é correto afirmar que é necessário