Neoplasias de sistema nervoso central, deficiência isolada de hormônio de crescimento e neuro-hipófise ectópica

Causas genéticas identificadas, neuro-hipófise ectópica, deficiência hipofisária múltipla (três ou mais deficiências hipofisárias)

Deficiência hipofisária múltipla (três ou mais deficiências hipofisárias), hipoplasia hipofisária e haste hipofisária interrompida

Haste hipofisária interrompida, deficiência isolada de hormônio de crescimento e hipotireodismo primário

Irradiação em sistema nervoso central, neurohipófise ectópica e hipogonadismo hipogonadotrófico

M2P2. Solicitar idade óssea, ultrassonografia de pelve, cariótipo, FSH, LH e estradiol

M3P3. Não solicitar nenhum exame e apenas explicar que a paciente iniciou a puberdade dentro de uma idade esperada

M5P4.Solicitar FSH, LH, estradiol e idade óssea e tranquilizar a família informando que o início da puberdade pode ocorrer até os 14 anos e a menarca até os 15 anos de idade

M3P4. Solicitar cariótipo, FSH, LH e estradiol

M2P3. Solicitar apenas idade óssea e ultrassonografia de pelve

O tratamento da puberdade precoce central é feito com medicamentos agonistas do GnRH, como leuprorrelina ou triptorrelina, podendo ser administrados de forma mensal, trimestral ou semestral, não havendo aparente superioridade terapêutica entre as três modalidades

Pelo risco de lesões tumorais ou malformações de sistema nervoso central (SNC), a realização de ressonância magnética de SNC é obrigatória em todos os casos de puberdade precoce central

O teste de estímulo com medicamento agonista do GnRH (leuprorrelina 3,75 mg) pode ser utilizado nas meninas que apresentam valores normais de LH mas quadro sugestivo de puberdade precoce. Valores de LH superiores a 6 UI/L (unidades internacionais por litro) confirmam o diagnóstico de PPC

Valores basais de LH superiores a 0,5 UI/L (unidades internacionais por litro) utilizando ensaio imunoquiminulométrico confirmam o diagnóstico de PPC em ambos os sexos

A suspensão do tratamento deve ser individualizada, conforme a percepção dos pais e dos pacientes sobre a prontidão para interromper o tratamento, porém deve ser interrompida nos pacientes com idade óssea entre 10 e 11 anos nas meninas e de 12 e 13 anos nos meninos

I, II, III e IV

I, II, III apenas

I, II e IV apenas

I, III e IV apenas

I e IV apenas

Genes como GnRH1, KISS1, KISS1R e TAC3 parecem estar envolvidos na síntese e liberação de GnRH

A primeira alteração biológica de desbloqueio do eixo hipotálamo-hipófise-gônadas na puberdade é o aumento dos pulsos noturnos de LH em crianças antes mesmo do desenvolvimento mamário ou aumento do volume testicular serem percebidos

A “mini-puberdade” é o nome dado ao período de desbloqueio do eixo hipotálamo-hipófisegônadas provavelmente secundário à falta de feedback negativo pelos estrogênios placentários. Enquanto nos meninos, a secreção de LH e FSH aumentam durante o primeiro mês de vida, nas meninas, os níveis de LH e FSH atingem os valores máximos entre 3 e 4 meses de vida. Após esta atividade pósnatal, o eixo HPG torna-se inativo até o início da puberdade

Mutações em genes como KISS1, KISS1R e ANOS1 estão associadas ao hipogonadismo hipogonadotrófico congênito e são transmitidas exclusivamente por herança autossômica recessiva

Nos meninos com suspeita de hipogonadismo hipogonadotrófico congênito, a mini-puberdade oferece uma janela de oportunidade para avaliação do eixo hipotalâmico-hipofisáriogonadal, sem a necessidade de testes de estímulo

Volume testicular entre 1 e 3 cm e ausência de pilificação são característicos de G1P1

Crescimento dos mamilos e aréolas com formação de um montículo secundário são características de M3. Pilificação pubiana alcançando a região medial das coxas é característica de P5

Escurecimento do escroto, aumento progressivo do comprimento e diâmetro peniano, alargamento da glande do pênis são característicos de G4. Aumento na quantidade de pelos, em escroto e ao redor do pênis, aumento na sua pigmentação e encaracolação são característicos de P4

Aumento de mamas e aréolas sem diferença de contorno é característico de M4. Pilificação esparsa ao longo dos grandes lábios com pelos levemente pigmentados é característica de P2

Aumento progressivo do testículo e aumento do comprimento do pênis é característico de G3. Pilificação esparsa com pelos levemente pigmentados em escroto é característica de P2

O quadro clínico é caracterizado por poliúria e polidipsia persistentes e, em crianças mais novas, vômitos, obstipação, febre, irritabilidade e atraso de crescimento e atraso no crescimento

Poliúria é definida pelo diurese superior a 6 mL/kg/h (mililitros por quilograma por hora) nos recém-nascidos; superior a 4 mL/kg/h em crianças com até 2 anos de idade ou 2 L/m² /dia (litros por metro quadrado de superfície corporal por dia) em crianças mais velhas ou adolescentes

Após a confirmação de polidipsia e poliúria e exclusão de diurese osmótica, confirma-se o diagnóstico de DI ao identificar osmolalidade plasmática acima de 295 mOsm/kg (miliosmois por quilograma) e/ou natremia acima de 145 mEq/L (mili-equilaventes por litro) e osmolalidade urinária abaixo 300 mOsm/kg (mili-osmois por quilograma)

A determinação dos níveis plasmáticos de copeptina e identificação de níveis elevados confirmam o diagnóstico de DI central

O teste de restrição hídrica deve ser feito em todos os casos onde os achados clínicos e os exames laboratoriais iniciais não são capazes de confirmar o diagnóstico de DI

Os efeitos adversos são pouco frequentes mas são potencialmente graves e devem ser monitorizados atentamente em cada avaliação clínica

Além da normalização da velocidade de crescimento nos primeiros meses de tratamento, podem ser observados efeitos no metabolismo de lipídios, proteínas e glicose, além de melhorar a diminuição da densidade mineral óssea, diminuição da massa muscular magra e aumento da massa gorda, observados em crianças com DGH não tratadas

Pacientes pediátricos fora de tratamento oncológico não devem utilizar somatropina uma vez que seu uso está associado a um aumento no risco de recorrência da neoplasia

Epifisiólise da cabeça do fêmur ocorre mais frequentemente nos primeiros 2 anos de tratamento com somatropina

A hipertensão intracraniana geralmente ocorre no início do tratamento com somatropina ou após o aumento de dosagem e se resolve com a descontinuação do tratamento. Após a melhora do quadro, a somatropina pode ser reiniciada

O tratamento com somatropina é feito na dose de 0,1 a 0,15 UI/kg/dia, administrada por via subcutânea, à noite, 6 a 7 vezes por semana

Em algumas situações específicas, pode-se prescindir dos testes de estimulo, como nos pacientes com critérios auxológicos compatíveis associados a defeitos anatômicos em região de hipotálamo e/ou hipófise, história de neoplasia ou irradiação, associado a uma deficiência hormonal adicional

Para minimizar os diagnósticos falso-positivos de DGH, é obrigatório o uso prévio de esteroides sexuais (priming) antes da realização do teste provocativo. Em meninas, sugere-se o uso de beta-estradiol administradas nas duas noites antes da realização do teste e, nos meninos, o cipionato de testosterona, uma semana antes da realização do teste

A monitorização do tratamento com somatropina em crianças e adolescentes deverá ser realizada obrigatoriamente em intervalos de 3 a 6 meses, através da aferição das medidas antropométrica e realização de exames laboratoriais com a determinação da glicemia de jejum, níveis de IGF1 e da função tireoidiana além de exame radiológico para avaliação da idade óssea

O tratamento com somatropina deve ser interrompido nos casos de doença neoplásica ativa, pacientes com velocidade de crescimento inferior a 4 cm ao ano e não comparecimento a duas consultas subsequentes dentro de um intervalo de 3 meses, sem justificativa adequada

A DGH é a endocrinopatia mais frequente em pacientes que receberam radiação no eixo hipotálamo-hipófise e o risco está relacionado ao grau de radiação, tamanho da fração e tempo entre as frações

O teste com hipoglicemia insulínica não deve ser realizado em crianças com história de convulsões, cardiopatias ou com menos de 20 kg

Crianças com DGH congênito podem apresentar hipoglicemia e micropênis, podendo ocorrer de forma isolada ou combinada a outras deficiências hipofisárias

Os testes de estímulos devem ser realizados em jejum e como frequência de resultados falso-positivos é elevada em qualquer teste provocativo, recomenda-se a realização de dois testes provocativos de secreção de hormônio de crescimento com estímulos diferentes. O ponto de corte utilizado é um pico de GH inferior a 5 ng/mL

A DGH é uma complicação frequente nos pacientes com histiocitose de células de Langerhans, acometendo cerca de 35 a 50% dos pacientes com esta doença

A retinopatia proliferativa é caracterizada pela presença de neovascularização no disco óptico ou na retina; hemorragia vítrea, é mais comum no diabetes mellitus (DM) tipo 1 que no DM tipo 2 e desenvolvem-se entre 7 a 10 anos após o início dos sintomas

Pacientes com RD e descontrole glicêmico de longo prazo, podem apresentar uma piora inicial do seu quadro quando melhoram seu controle glicêmico

A retinopatia não proliferativa é caracterizada por microaneurismas, hemorragias retinianas, dilatações venosas e alterações vasculares intrarretinianas. Nos estágios leves e moderados, não ameaçam a visão e podem não progredir para estágios mais graves da retinopatia

São fatores de risco para o desenvolvimento e progressão da RD: tempo de duração do diabetes, puberdade, gestação, mau controle glicêmico, variabilidade glicêmica, hipertensão arterial e dislipidemia

Os casos de retinopatia não proliferativas graves ou retinopatia proliferativa devem ser tratados com fotocoagulação com laser. A vitrectomia está recomendada na retinopatia diabética proliferativa com hemorragia vítrea sem resolução espontânea

Seu diagnóstico é feito pela identificação de um aumento na excreção urinária de microalbuminúria em urina de 24 horas ou elevação na relação entre a excreção de microalbuminúria e creatinina urinárias em amostra de urina isolada em, pelo menos, duas ou três amostras coletadas com intervalos entre 4 e 6 meses

A microalbuminúria pode ser temporária e não necessariamente reflete lesão renal permanente. Sua reversão pode ser ocorrer com a melhora no controle glicêmico e nos pacientes com valores normais de pressão arterial e sem dislipidemia

O tratamento medicamentoso com medicamentos inibidores da enzima conversora de angiontensina é capaz de retardar a progressão para doença renal crônica e deve ser iniciada somente nos pacientes com albuminúria persistente e hipertensão arterial

Situações como doença renal não diabética, febre e menstruação são fatores confundidores e podem levar a elevação da microalbuminúria

A microalbuminúria persistente é altamente preditiva de progressão a doença renal crônica

Como o paciente com CAD apresenta desidratação grave, devemos infundir expansão com soro fisiológico no volume de 30 ml/Kg na primeira hora do tratamento para garantirmos rápida correção de sua desidratação

O uso de bicarbonato, no paciente com CAD, está indicado nos casos de acidose metabólica grave (pH < 7,1 ou HCO < 10)

Para afirmarmos que se trata de uma cetoacidose diabética (CAD), devemos encontrar nos exames laboratoriais: acidose metabólica (pH < 7,2 e/ou HCO < 15), hiperglicemia (glicemia > 250 mg/dL) e cetonemia (ácido β-OH butírico > 3 mmol/L) ou cetonúria

A insulinoterapia deve ser iniciada a partir da 2ª hora de tratamento, podendo ser administrada por via intravenosa contínua, por via subcutânea ou por via intramuscular

O edema cerebral é uma complicação frequente e com alta mortalidade e está associada ao uso de bicarbonato e uso de doses elevadas de insulina durante o tratamento

I, II, III e IV

I, II, III apenas

I, III e IV apenas

I, II e IV apenas

I e IV apenas

Soro fisiológico

Sorbitol

Manitol

Glicina

Ringer lactato

A cirurgia laparoscópica é contraindicada devido à presença de possíveis aderências em área de punção umbilical

A cirurgia laparoscópica é contraindicada devido ao volume do cisto dermóide

A cirurgia laparoscópica é contraindicada devido à hipertensão

A cirurgia laparoscópica pode ser realizada utilizando-se a primeira punção em quadrante superior esquerdo do abdome

A cirurgia laparoscópica pode ser realizada iniciando-se a primeira punção em quadrante superior direito do abdome

A corrente de corte é uma corrente alternada de vaporização tecidual

A corrente de corte é uma corrente contínua de vaporização tecidual

A corrente de coagulação é uma corrente continua modulada de alta voltagem

A corrente em modo Blend mistura as correntes contínuas de corte e coagulação

A energia monopolar é mais segura para cauterização de vasos e lesões endometrióticas que a energia bipolar

Não deve ser realizada pois dissemina novos focos endometrióticos

É importante pois permite exposição adequada do espaço retovaginal

Deve ser realizada com punção no hilo ovariano

Deve ser feita apenas com auxílio de agulha reta, via transparietal

É proscrita quando se observam aderências no espaço retovaginal

22-25 mmHg

12-15 mmHg

17-20 mmHg

8-10 mmHg

27-30 mmHg

Após cruzar a artéria ilíaca externa direita, o ureter assume um percurso caudal e lateral

O ureter cruza o plexo hipogástrico inferior por baixo do mesmo

Ao fazer a dissecção do ureter, deve-se manter a adventícia intacta

O ureter não recebe irrigação da artéria uterina

O ureter é uma estrutura retroperitoneal e não pode ser visto por transparência