A presença da mutação do JAK 2 é exclusiva da policitemia vera, isto é, não está presente nas demais desordens mieloproliferativas crônicas.

A mediana de idade do diagnóstico é por volta dos trinta anos de idade, atingindo raramente pacientes acima dos sessenta anos de idade.

Nos casos avançados, com evolução para fibrose, o baço e o fígado são sítios pouco comuns de hematopoese extramedular.

Na biopsia de medula óssea há predominância da proliferação da linhagem linfoide B e T.

A policitemia vera é uma síndrome mieloproliferativa crônica caracterizada pelo aumento da produção da série vermelha, com exclusão de outras causas de poliglobulia.

O acidente vascular cerebral e o infarto do miocárdio não são complicações descritas da policitemia vera.

Na avalição da medula óssea de pacientes portadores de leucemia mielóide crônica são comumente observadas células de Pseudo Gaucher, megacariócitos de tamanho pequeno e hipolobulados.

A mielofibrose primária é caracterizada por poliglobulia, esplenomegalia, leucopenia, esquistocitos e sireroblastos em anel.

Na trombocitemia essencial podem ocorrer complicações trombóticas ou hemorrágicas e o anagrelide é a única opção terapêutica.

O uso de hidroxiureia impede a evolução da leucemia mielóide crônica para crise blástica, devido resposta completa molecular.

O envolvimento extra nodal do linfoma de Hodgkin clássico é a apresentação clínica mais comum.

O prurido generalizado é a manifestação clínica mais frequente e faz parte dos chamados sintomas B.

A presença de células de Reed-Sternberg é obrigatória para o diagnóstico de todos os subtipos de linfoma de Hodgkin.

Os subtipos histológicos (clássico ou predomínio linfocítico nodular) estão relacionados com a mesma apresentação clínica e com o excelente prognóstico.

O transplante autólogo de medula óssea é indicado nos casos de recaída após quimioterapia de primeira linha.

linfoma de Hodgkin.

tricoleucemia.

leucemia linfocítica crônica.

linfoma de MALT.

doença de Gaucher.

Caso João fosse submetido a testes de broncoprovocação, o resultado desses testes provavelmente seria compatível com hiporresponsividade brônquica.

A investigação de quadros infecciosos subjacentes, como a presença de rinossinusite bacteriana, é mandatória para o caso clínico acima apresentado.

No caso clínico apresentado, a presença de hipoxemia justifica o uso de corticoterapia sistêmica.

No exame de espirometria de João, são esperados uma redução do volume expirado forçado no primeiro segundo (VEF1) e um aumento da relação entre o VEF1 e a capacidade vital forçada (CVF).

Deve-se indicar o tratamento com broncodilatadores para a reversibilidade da obstrução das vias aéreas.

A leucemia linfoblástica aguda de células T frequentemente cursa com pancitopenia, sem infiltração extra medular ou massa mediastinal.

A presença de hiperdiploidia confere prognóstico desfavorável.

A distinção entre os fenótipos B e T não tem importância prognóstica e implicações terapêuticas.

A presença de t(9;22) (cromossoma Philadelphia), confere prognóstico favorável.

A presença da leucocitose severa, acima de 100.000 leucócitos, não apresenta fator de risco para infiltração do sistema nervoso central.

São aspectos característicos dessa doença: número aumentado de promielócitos, presença de blastos com bastonete de Auer e células de faggot.

A translocação t(15;17) está sempre presente.

As células blásticas são sempre HLA-DR positivas, CD34 positivas e MPO negativa.

Corticosteroides não devem ser empregados para o tratamento da síndrome do ATRA (acido all trans retinoico), pois aumentam o risco de infecção nestes pacientes.

O transplante de medula óssea autólogo deve ser empregado em todos os casos de baixo risco, pois somente o tratamento com ATRA e quimioterapia não apresenta bons resultados.

A presença de inibidores nos paciente hemofílicos é mais frequente nas formas leves.

As manifestações clínicas da hemofilia A e B graves iniciam-se na primeira infância, com aparecimento de hematomas nos primeiros passos ao caminhar, além da história familiar positiva.

A hemofilia A deve-se à deficiência do fator IX e a hemofilia B à deficiência do fator VIII da coagulação sanguínea.

As hemofilias são distúrbios congênitos da coagulação ligados ao Y, assim o pai transmite o defeito aos filhos de sexo masculino.

A incidência da hemofilia B é mais frequente que da hemofilia A.

trombastenia de Glanzman confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normais.

deficiência de fator XI, já que essa doença se manifesta em uma idade adulta e cursa com plaquetopenia.

síndrome de Bernard Soulier, confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normal ou pelo método de citometria de fluxo.

doença de Von Willebrand tipo III, pois este subtipo cursa com plaquetopenia e hiperagregacão plaquetária com ristocetina.

púrpura trombocitopênica imune, sendo indicado início do tratamento com corticoide.

deficiência de fator XIII.

síndrome de Bernard Souleir.

intoxicação exógena por cumarínicos.

hemofilia A, mesmo com TTPA normal, já que possui história familiar positiva de primos falecidos.

afibrinogenemia, já que esse distúrbio pode apresentar coagulograma e níveis de fibrinogênio normais.

indicação de corticoterapia e orientação para descontinuar os medicamentos que diminuem a contagem de plaquetas.

transfusão de concentrado de plaquetas, 6 unidades, para diminuir o aparecimento de petéquias e prevenir sangramentos agudos.

indicação de esplenectomia de urgência para evitar redução da contagem de plaquetas.

indicação, como tratamento de primeira linha, de imunossupressores como azatioprina e ciclosporina.

indicação de eltrombopag (REVOLADE) como tratamento de primeira linha e, caso haja refratariedade, indicar rituximab prévio à esplenectomia.

A filtração dos hemocomponentes é contraindicada na prevenção de complicações relacionadas à transfusão de hemocomponentes alogênicos, devido à exposição do receptor de leucócitos do doador.

A irradiação dos hemocomponentes deve ser realizada para pacientes com reação alérgica e portadores de deficiência de IgA e com história prévia de reação anafilática durante transfusões anteriores.

A irradiação dos hemocomponentes é realizada para prevenção da doença do enxerto versus hospedeiro transfusional, complicação imunológica usualmente fatal, causada pela enxertia e expansão clonal dos linfócitos do doador em receptores susceptíveis.

As plaquetas não devem ser submetidas à irradiação, pois têm sua função hemostática alterada.

A prescrição está incorreta, pois a irradiação e filtração não têm indicação nos pacientes candidatos ao transplante de medula óssea. Dessa forma, os hemocomponentes deveriam ser lavados.

São consideradas indicações absolutas de uso de plasma fresco congelado a reposição proteica, a expansão volêmica em quadros hipovolêmicos e a reposição de imunoglobulinas nos casos de imunodeficiências adquiridas ou congênitas.

A prescrição do médico plantonista em utilizar plasma com expansor volêmico em um paciente com choque séptico está muito bem indicada e corroborada pelas indicações do Ministério da Saúde.

Entre as indicações para uso de plasma fresco congelado estão os quadros de sangramento ativo devido à deficiência de múltiplos fatores de coagulação, como portadores de hepatopatias crônicas (cirróticos).

O uso de plasma fresco congelado é contraindicado em pacientes com quadros hemorrágicos, devido à coagulação intravascular disseminada.

O sangramento severo causado pelo uso de anticoagulantes orais ou a necessidade urgente da anticoagulacão são fatores considerados como contraindicações ao uso do plasma fresco congelado.

Com relação à fisiopatologia da TRALI, a síndrome é devida a infusão de anticorpos eritrocitários presentes no plasma do receptor que ativam neutrófilos presentes no hemocomponente do doador.

O diagnóstico diferencial da TRALI deve ser realizado com reação hemolítica aguda e reação urticariforme.

Qualquer hemocomponente que contenha plasma pode desencadear TRALI.

A lesão pulmonar é permanente, assim o paciente permanece com hipoxemia crônica e imagem radiológica cicatricial ao longo dos anos.

A imagem pulmonar radiológica característica é infiltrado pulmonar bilateral com áreas de broncograma aéreo e sinais de sobrecarga circulatória.

plasmócitos

macrófagos

células estromais

linfócitos T helper

células NK

Estreptococos sp.

Pseudomonas aeruginosa.

Estafilococos sp.

Mycoplasma pneumoniae.

Escherichia coli.

Kidd.

P.

ABO.

Rh.

Lewis.

Anticorpos ABO atravessam rápido a barreira placentária.

Anticorpos ABO são IgM e evitam a doença.

Antígenos ABO são pouco desenvolvidos no feto.

Anticorpos ABO não são clinicamente significativos.

Antígenos ABO evitam a doença.

Os níveis de haptoglobina são elevados nos quadros hemolíticos.

Na hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) associada à anemia aplástica, os clones de HPN são sempre elevados e independem da celularidade de medula óssea.

A anemia hemolítica que ocorre nas leucemias linfoides crônicas (LLC) é sempre refratária a corticoide.

A síndrome de EVANS compreende anemia hemolítica autoimune associada à leucopenia.

Antígeno D e Kell são os antígenos sanguíneos mais frequentemente implicados na doença hemolítica perinatal.

A pancitopenia com reticulocitopenia pode ser útil na avaliação dos casos de falência medular sem componente de hemoglobinuria paroxística noturna.

A ocorrência de esferócitos é exclusiva desse tipo de situação clínica.

O teste de fragilidade osmótica auxilia na avaliação da meia vida das hemácias nas falências medulares.

A litíase biliar secundária à hiperbilirrubinemia indireta é comum em todos os casos de insuficiência medular.

A presença de eritroblastos no sangue periférico indica falência medular.