indicação de corticoterapia e orientação para descontinuar os medicamentos que diminuem a contagem de plaquetas.

transfusão de concentrado de plaquetas, 6 unidades, para diminuir o aparecimento de petéquias e prevenir sangramentos agudos.

indicação de esplenectomia de urgência para evitar redução da contagem de plaquetas.

indicação, como tratamento de primeira linha, de imunossupressores como azatioprina e ciclosporina.

indicação de eltrombopag (REVOLADE) como tratamento de primeira linha e, caso haja refratariedade, indicar rituximab prévio à esplenectomia.

A filtração dos hemocomponentes é contraindicada na prevenção de complicações relacionadas à transfusão de hemocomponentes alogênicos, devido à exposição do receptor de leucócitos do doador.

A irradiação dos hemocomponentes deve ser realizada para pacientes com reação alérgica e portadores de deficiência de IgA e com história prévia de reação anafilática durante transfusões anteriores.

A irradiação dos hemocomponentes é realizada para prevenção da doença do enxerto versus hospedeiro transfusional, complicação imunológica usualmente fatal, causada pela enxertia e expansão clonal dos linfócitos do doador em receptores susceptíveis.

As plaquetas não devem ser submetidas à irradiação, pois têm sua função hemostática alterada.

A prescrição está incorreta, pois a irradiação e filtração não têm indicação nos pacientes candidatos ao transplante de medula óssea. Dessa forma, os hemocomponentes deveriam ser lavados.

São consideradas indicações absolutas de uso de plasma fresco congelado a reposição proteica, a expansão volêmica em quadros hipovolêmicos e a reposição de imunoglobulinas nos casos de imunodeficiências adquiridas ou congênitas.

A prescrição do médico plantonista em utilizar plasma com expansor volêmico em um paciente com choque séptico está muito bem indicada e corroborada pelas indicações do Ministério da Saúde.

Entre as indicações para uso de plasma fresco congelado estão os quadros de sangramento ativo devido à deficiência de múltiplos fatores de coagulação, como portadores de hepatopatias crônicas (cirróticos).

O uso de plasma fresco congelado é contraindicado em pacientes com quadros hemorrágicos, devido à coagulação intravascular disseminada.

O sangramento severo causado pelo uso de anticoagulantes orais ou a necessidade urgente da anticoagulacão são fatores considerados como contraindicações ao uso do plasma fresco congelado.

Com relação à fisiopatologia da TRALI, a síndrome é devida a infusão de anticorpos eritrocitários presentes no plasma do receptor que ativam neutrófilos presentes no hemocomponente do doador.

O diagnóstico diferencial da TRALI deve ser realizado com reação hemolítica aguda e reação urticariforme.

Qualquer hemocomponente que contenha plasma pode desencadear TRALI.

A lesão pulmonar é permanente, assim o paciente permanece com hipoxemia crônica e imagem radiológica cicatricial ao longo dos anos.

A imagem pulmonar radiológica característica é infiltrado pulmonar bilateral com áreas de broncograma aéreo e sinais de sobrecarga circulatória.

plasmócitos

macrófagos

células estromais

linfócitos T helper

células NK

Estreptococos sp.

Pseudomonas aeruginosa.

Estafilococos sp.

Mycoplasma pneumoniae.

Escherichia coli.

Kidd.

P.

ABO.

Rh.

Lewis.

Anticorpos ABO atravessam rápido a barreira placentária.

Anticorpos ABO são IgM e evitam a doença.

Antígenos ABO são pouco desenvolvidos no feto.

Anticorpos ABO não são clinicamente significativos.

Antígenos ABO evitam a doença.

Os níveis de haptoglobina são elevados nos quadros hemolíticos.

Na hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) associada à anemia aplástica, os clones de HPN são sempre elevados e independem da celularidade de medula óssea.

A anemia hemolítica que ocorre nas leucemias linfoides crônicas (LLC) é sempre refratária a corticoide.

A síndrome de EVANS compreende anemia hemolítica autoimune associada à leucopenia.

Antígeno D e Kell são os antígenos sanguíneos mais frequentemente implicados na doença hemolítica perinatal.

A pancitopenia com reticulocitopenia pode ser útil na avaliação dos casos de falência medular sem componente de hemoglobinuria paroxística noturna.

A ocorrência de esferócitos é exclusiva desse tipo de situação clínica.

O teste de fragilidade osmótica auxilia na avaliação da meia vida das hemácias nas falências medulares.

A litíase biliar secundária à hiperbilirrubinemia indireta é comum em todos os casos de insuficiência medular.

A presença de eritroblastos no sangue periférico indica falência medular.

disceratose congênita

anomalia de Chediak Higashi

síndrome de Blackfan Diamond

anemia de Fanconi

síndrome de San Filippo

Pacientes submetidos à gastrectomia total respondem bem à absorção de ferro oral.

Os sais ferrosos por via oral são mais bem absorvidos durante as refeições, mesmo com alimentos contendo alto teor de cálcio e leite.

Embora corrija a anemia megaloblástica, o acido fólico pode agravar o quadro neurológico se sua deficiência estiver associada à deficiência de vitamina B12.

A absorção de ferro ocorre principalmente no duodeno e no íleo, não dependendo da disponibilidade de fator intrínseco.

A causa etiológica de anemia ferropênica mais frequente no Brasil é o hábito vegetariano devido a fatores religiosos.

Deve ser iniciada empiricamente a reposição de acido fólico na dose diária de 5 a 10 mg por via oral.

Deve-se solicitar a eletroforese de hemoglobina e dosagem de hemoglobina A2.

A dosagem de ferritina sérica é fundamental para excluir ferropenia.

A investigação deve incluir pesquisa de endoscopia digestiva alta com biópsia de corpo e fundo gástrico.

A investigação deve incluir pesquisa de sangue oculto nas fezes e retossigmoidoscopia.

promielócitos, metamielócitos, mielócitos, segmentados e bastonetes

promielócitos, bastonetes, metamielócitos, mielócitos e segmentados

promielócitos, mielócitos, metamielócitos, bastonetes e segmentados

mielócitos, promielócitos, metamielócitos, bastonetes e segmentados

promielócitos, metamielócitos, mielócitos, bastonetes e segmentados

Os elementos maduros de sangue possuem uma vida limitada, devendo ser constantemente repostos. A vida de uma hemácia é em média 360 dias, a dos granulócitos é de cerca de 7 dias e a das plaquetas é de 10 horas.

Em um adulto normal, em média 97% da hemoglobina circulante possui duas cadeias alfas e duas cadeias gama (hemoglobina A), cerca de 2% de hemoglobina A2 é formado por duas cadeias alfa e duas cadeias beta e 1% de hemoglobina fetal é formado por duas cadeias alfa e duas cadeias delta.

Os corpúsculos de Heinz estão presentes em todos os casos de traço falciforme.

A medula óssea é o órgão produtor das células sanguíneas desde a vida embrionária.

As células sanguíneas originam-se de uma única célula progenitora, denominada célula tronco (stem cell), que tem capacidade de se reproduzir e iniciar o processo de diferenciação celular em múltiplas linhagens hematopoiéticas.

A terapia com ciclosporina é a medida terapêutica mais eficaz nas AHAI por anticorpos quentes.

O teste de Coombs indireto detecta anticorpos na superfície das hemácias, enquanto o teste de Coombs direto detecta anticorpos no soro.

Anticorpos da classe IgM são os principais responsáveis pelas AHAI por anticorpos quentes, causando hemólise extravascular.

O teste de Coombs direto negativo afasta a hipótese de anemia hemolítica.

Metildopa e levodopa são drogas causadoras de anemia hemolítica autoimune.

Na anemia aplástica muito severa, a celularidade de medula óssea é em torno de 50%.

Na anemia aplástica severa, a terapia imunossupressora é contraindicada.

Ao se fazer uso de hemocomponentes, é suficiente lavá-los.

Pacientes politransfundidos apresentam resultados superiores no transplante de medula óssea em comparação aos pouco transfundidos.

O transplante de medula óssea é o tratamento padrão em quadros de anemia aplástica severa com doador HLA compatível familiar.

Na hemoglobinopatia C, é raro o aparecimento de esplenomegalia nos pacientes.

As primeiras manifestações clínicas da anemia falciforme ocorrem no nascimento, sendo uma das causas de hiperbilirrubinemia neonatal da anemia falciforme.

A principal causa de mortalidade em pacientes com anemia falciforme é a infecção.

A autoesplenectomia é comum durante a evolução da esferocitose hereditária.

Na anemia falciforme, a litíase biliar apresenta baixíssima incidência.

É comum a evolução para síndrome nefrótica, causando consequentemente a lesão glomerular aglomerulonefrite membranosa.

A vacina contra pneumococo deve ser realizada somente em adultos.

A principal causa da crise aplástica é a hipoxemia.

A proteinuria é a alteração renal mais comum na anemia falciforme, mesmo em casos em que seja identificado apenas o traço falciforme.

A hidroxiureia reduz significativamente o potencial de falcização das hemácias por meio da indução da síntese de hemoglobina fetal.