A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo
de aminoácidos, caracterizado pela incapacidade de
converter fenilalanina (Phe) em tirosina (Tyr) devido à
deficiência ou inatividade da enzima fenilalanina
hidroxilase (PAH). Quando não tratada, essa condição
leva ao acúmulo tóxico de fenilalanina no sangue e no
cérebro, causando comprometimento neurológico, déficit
intelectual e alterações comportamentais.Com base nessas informações, assinale a alternativa
que descreve corretamente o princípio do tratamento
nutricional da fenilcetonúria.

Question

A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo
de aminoácidos, caracterizado pela incapacidade de
converter fenilalanina (Phe) em tirosina (Tyr) devido à
deficiência ou inatividade da enzima fenilalanina
hidroxilase (PAH). Quando não tratada, essa condição
leva ao acúmulo tóxico de fenilalanina no sangue e no
cérebro, causando comprometimento neurológico, déficit
intelectual e alterações comportamentais.Com base nessas informações, assinale a alternativa
que descreve corretamente o princípio do tratamento
nutricional da fenilcetonúria. Alternativa A: O consumo de proteínas de alto valor biológico é
estimulado, pois aumentam a síntese de tirosina
endógena. Ou Alternativa B: O tratamento nutricional deve ser suspenso na
adolescência, pois o sistema nervoso já está
completamente desenvolvido. Ou Alternativa C: O tratamento consiste em restringir a ingestão de
alimentos ricos em fenilalanina e suplementar a
tirosina, mantendo o controle metabólico ao longo da
vida. Ou Alternativa D: A dieta deve ser rica em fenilalanina para estimular a
atividade enzimática residual da PAH. Ou Alternativa E: O tratamento dietoterápico é substituído
integralmente por medicamentos após os 10 anos de
idade.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [C] O tratamento consiste em restringir a ingestão de
alimentos ricos em fenilalanina e suplementar a
tirosina, mantendo o controle metabólico ao longo da
vida. Gabarito: CFundamento decisivo: A incapacidade de converter fenilalanina em tirosina pela deficiência da PAH exigia identificar a conduta que controlasse esse desequilíbrio metabólico.Tema central: Tratamento da PKUAnálise das alternativasAErradaErrada. Estimular proteínas de alto valor biológico aumenta a oferta de fenilalanina, e o critério decisivo da PKU é justamente restringir fenilalanina, não ampliá-la por meio de proteínas naturais.BErradaErrada. A alternativa contraria o princípio de controle metabólico prolongado. Pela base, não há sustentação para suspender o tratamento na adolescência; ele deve ser mantido continuamente.CCertaA alternativa C está correta porque descreve a restrição de alimentos ricos em fenilalanina, a suplementação de tirosina e a manutenção do controle metabólico ao longo da vida. Essa é a conduta nutricional indicada para a fenilcetonúria.DErradaErrada. Propor dieta rica em fenilalanina inverte a lógica terapêutica da PKU, porque a fenilalanina se acumula em razão da deficiência/inatividade da PAH. O manejo correto é controlar/restringir esse aminoácido, não aumentá-lo.EErradaErrada. A afirmação de substituição integral da dietoterapia por medicamentos após os 10 anos não tem sustentação na base. O critério técnico informado é que o princípio central do tratamento permanece dietético e contínuo, sem regra etária absoluta de substituição.Pegadinha da questãoA confusão explorada foi trocar a necessidade de suplementar tirosina pela falsa ideia de aumentar proteínas naturais ou fenilalanina, além de sugerir suspensão do tratamento por idade.Dica para questões semelhantesEm PKU, confirme se a conduta reduz a ingestão de fenilalanina; se a alternativa aumentar esse aminoácido, ela contraria o princípio terapêutico.Se o enunciado informar falha na conversão de fenilalanina em tirosina, a tirosina entra na conduta como suplementação necessária.Desconfie de alternativas que fixam idade para encerrar tratamento quando a base afirmar controle metabólico contínuo ao longo da vida.

A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo de am...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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