Paciente do sexo feminino, 9 anos, é internada com febre, e...

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Q3792955
Medicina Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico , Otorrinolaringologia ,
Ano: 2025 Banca: Avança SP Órgão: IAMSPE Prova: Avança SP - 2025 - IAMSPE - Residência Médica - Pré-Requisito - Alergia e Imunologia Pediátrica |
Q3792955 Medicina
Paciente do sexo feminino, 9 anos, é internada com febre, epistaxe e dor nos seios da face, com formação de crostas nasais. Apresenta também tosse, dispneia e hematúria.
Durante a internação, evolui com hipertensão arterial e insuficiência renal aguda. Exames complementares: TC de tórax: múltiplos nódulos pulmonares em segmento inferior do lobo médio direito. TC de seios da face: sinusopatia etmoidal, esfenoidal, frontal e maxilar. Biópsia renal: glomerulonefrite rapidamente progressiva com crescentes e vasculite pauci-imune. ANCA positivo.

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Gabarito: C

Fundamento decisivo: O conjunto de vias aéreas superiores acometidas de forma destrutiva (epistaxe, crostas nasais e sinusopatia extensa), lesões pulmonares nodulares e glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune com ANCA positivo é o padrão clínico-patológico clássico de granulomatose com poliangeíte, o que define o gabarito C.

Tema central: Granulomatose com poliangeíte
Análise das alternativas
A
Errada
LES é incompatível com o padrão renal descrito como glomerulonefrite pauci-imune com crescentes, porque a nefrite lúpica tipicamente é por imunocomplexos. Além disso, o conjunto de crostas nasais, sinusopatia extensa e nódulos pulmonares com ANCA positivo favorece vasculite associada ao ANCA, especialmente GPA, e não LES.
B
Errada
PAM pode cursar com ANCA positivo e glomerulonefrite pauci-imune, mas o dado que a afasta aqui é o forte acometimento de vias aéreas superiores com epistaxe, crostas nasais e sinusite extensa, além de nódulos pulmonares, padrão que aponta para doença granulomatosa e favorece GPA. Em PAM, esse componente granulomatoso de vias aéreas superiores não é o padrão típico.
C
Certa
A alternativa C está correta porque integra todos os achados em um único diagnóstico: acometimento destrutivo de vias aéreas superiores, lesões pulmonares nodulares e glomerulonefrite crescêntica pauci-imune ANCA-positiva. Esse conjunto é o padrão clássico da granulomatose com poliangeíte. O ponto decisivo não é o ANCA isoladamente, mas sua associação com sinusite extensa, epistaxe/crostas nasais e nódulos pulmonares, que caracterizam o componente granulomatoso típico dessa vasculite.
D
Errada
GEPA exige contexto de asma, eosinofilia e doença eosinofílica/alérgica como eixo clínico. O enunciado não traz asma nem eosinofilia e, em vez disso, mostra o padrão ENT-pulmão-rim clássico de GPA com crostas nasais, sinusopatia extensa, nódulos pulmonares e glomerulonefrite pauci-imune.
E
Errada
Sarcoidose não explica a biópsia renal com glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune associada a ANCA. Mesmo podendo acometer pulmão e vias aéreas superiores, ela não corresponde ao padrão de vasculite ANCA-associada com hematúria, insuficiência renal aguda e laudo renal descrito.
Pegadinha da questão
A banca explora a confusão entre GPA e PAM, porque ambas podem ter ANCA positivo e glomerulonefrite pauci-imune. O desempate real está no acometimento típico de vias aéreas superiores com crostas/sinusite extensa e nos nódulos pulmonares, que favorecem GPA.
Dica para questões semelhantes
  • Em AAV, não feche diagnóstico pelo ANCA isoladamente; use o padrão de órgão-alvo.
  • GN crescêntica pauci-imune aponta para vasculite associada ao ANCA e afasta nefrite por imunocomplexos como explicação principal.
  • Entre GPA e PAM, valorize vias aéreas superiores destrutivas e nódulos pulmonares como achados que puxam para GPA.
  • Para considerar GEPA, procure obrigatoriamente o contexto de asma e eosinofilia.

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