Questões de Concurso Público UFRJ 2023 para Médico - Neurologia Eletromiografia

Marque qual das descrições a seguir caracteriza melhor a fasciculação.

Uma mulher de 40 anos desenvolve disfagia e dor de garganta após o jantar. Em algumas horas, ela rapidamente desenvolve diplopia e disartria, seguido de fraqueza facial bilateral, ptose e comprometimento respiratório. As pupilas respondem fracamente à luz e acomodação. Reflexos profundos ausentes universalmente. A ENG mostra um padrão que combina velocidades de condução sensitiva normais e CMAPs de baixa amplitude com latências motoras distais normais e VCN normais. A EMG com estimulação nervosa repetitiva de 30 Hz e o teste do exercício mostram incremento de 250% na amplitude dos CMAPs. Das alternativas abaixo, marque qual seria a melhor hipótese diagnóstica.

Um homem de 23 anos desenvolveu piora progressiva de instabilidade à marcha e déficit visual mais evidente à noite. O exame neurológico demonstrou ataxia cerebelar, sensação reduzida à picada de agulha e da sensação de vibração em todas as extremidades, além de ausência de reflexos profundos nos 4 membros. O exame oftalmológico revelou retinite pigmentosa. O exame do líquido cefalorraquidiano indicou uma concentração elevada de proteínas. Esses achados estão associados à: 

A deleção de novo do gene que codifica PMP-22 provoca: 

O protocolo de rotina para estudo de velocidade de condução nervosa que inclui ao menos um estudo de condução motora e de condução sensitiva e as ondas F de extremidade superior e inferior deve ser utilizado na investigação dos quadros com suspeita de: