Homem de 59 anos, previamente hígido, apresenta dor torácica pleurítica e dispneia súbita. Angiotomografia confirma TEP segmentar bilateral. Nega cirurgia, imobilização, viagens longas ou trauma recentes. História familiar: irmão com TVP aos 42 anos e mãe com “embolia pulmonar” aos 55 anos. Sem sangramento ativo.
Na admissão, foi iniciado rivaroxabana. No 4º dia, o paciente realiza por conta própria um “painel de trombofilia” que mostra: anticoagulante lúpico positivo (dRVVT alterado); anticardiolipina IgG/IgM negativos; anti-β2GPI negativos. Proteína C “baixa”; proteína S “baixa”. Dois meses depois, ele mantém rivaroxabana, está assintomático e pergunta se “já está confirmado SAF” e se “precisa procurar câncer oculto”.
Assinale a alternativa CORRETA sobre investigação de trombofilias e interpretação de exames neste cenário. 

Mulher de 44 anos com menorragia desde a adolescência, epistaxes recorrentes e sangramento importante após exodontia prévia. Refere que, em uma internação antiga, “as plaquetas baixaram do nada” durante sangramento. História familiar: mãe com sangramento pós-parto. Ao exame: equimoses esparsas, sem hepatoesplenomegalia.

Exames: Hb 10,9 g/dL; VCM 79 fL; ferritina 8 ng/mL; Plaq 118.000/mm³; TP 12,0 s (INR 1,0); TTPa 39 s (controle 30 s; relação 1,30); teste de mistura 1:1 corrige; FVIII 42%; FvW:Ag 72%; FvW:atividade (GPIbM/ ristocetina) 40%; após dose-teste de desmopressina: VWF sobe, porém, plaquetas caem para 52.000/mm³.

Assinale a alternativa CORRETA quanto ao diagnóstico mais provável e à melhor conduta hemostática para exodontia eletiva de maior porte.

Adolescente de 14 anos com anemia crônica e icterícia intermitente. Mãe relata episódios de icterícia desde os 2 anos e “anemia na família”. Ao exame: palidez +/4, icterícia 2+/4.

Exames: Hb 9,0 g/dL; Ht 27%; He 3,1 milhões/mm³; VCM 88 fL; HCM 31 pg; CHCM 37,5 g/dL; RDW 18%; Leuco 7.600/mm³ (sem alterações); Plaq 320.000/mm³; Retic 7,5%; BT 3,8 mg/dL (BI 3,2 mg/dL).

Assinale a alternativa CORRETA quanto ao diagnóstico mais provável e conduta inicial.

Homem, 67 anos, é levado à unidade de emergência com rebaixamento importante do nível de consciência. Nos últimos dias, ele vinha se queixando de visão turva, cefaleia, tonteiras, zumbidos e epistaxe. Não havia evidências de doenças preexistentes, salvo por um relato de gamopatia monoclonal de significado incerto, que foi reconhecida há três anos. Ao exame físico, o paciente se encontra torporoso, sem déficits neurológicos focais, com sinais vitais estáveis, fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço palpável a 5 cm do rebordo costal esquerdo; há também alguns linfonodos superficiais palpáveis. Uma eletroforese de proteínas com imunofixação mostrou pico monoclonal na fração gama, com níveis elevados de IgM.
O diagnóstico correto do caso é:

Homem de 48 anos solicita exames de rotina em que é detectada a presença de uma anemia hipoproliferativa microcítica e hipocrômica. Sua dosagem de ferritina encontra-se num valor abaixo de 10 ng/mL, ao passo que a TIBC (capacidade ligante total de ferro do sangue) é elevada e o índice de saturação de transferrina é abaixo de 20%. O paciente refere ter uma dieta variada, negadiarreia crônica, bem como não tem passado de alergia ao glúten. Não há histórico de quaisquer sangramentos visíveis ou alterações do hábito intestinal. Nega alterações familiares compatíveis com doença celíaca. Ao exame físico, fora a palidez cutaneomucosa, nenhuma anormalidade clínica é observada.
Considerando o cenário apresentado, em que se considera a provável existência de perda crônica oculta de sangue pelo paciente, o exame que teria melhor rendimento diagnóstico para estabelecer a causa do quadro é:

Mulher de 32 anos evolui com complexo quadro hematológico caracterizado por pancitopenia de origem clonal, associada a hemólise intermitente intravascular e fenômenos trombóticos venosos. Há evidências laboratoriais de hemólise intravascular intermitente, sendo as hemácias particularmente vulneráveis à lise por complemento. Um exame de citometria de fluxo revelou a depleção de moléculas CD55 e CD59 na superfície das hemácias, o que permitiu caracterizar o diagnóstico de:

Paciente de 68 anos apresenta poliartrite simétrica de início recente, perda ponderal, sudorese noturna e anemia normocítica progressiva. Autoanticorpos reumatológicos são negativos e há resposta inicial parcial ao uso de corticosteroide, seguida de rápida recidiva dos sintomas. Qual dos seguintes achados sugere que o quadro reumatológico pode representar manifestação de uma neoplasia hematológica subjacente? 

Mulher de 36 anos, com diagnóstico recente de lúpus eritematoso sistêmico, apresenta fadiga progressiva. Hemograma mostra hemoglobina de 9,8 g/dL, volume corpuscular médio normal, ferritina sérica elevada, ferro sérico reduzido e capacidade total de ligação do ferro diminuída. Não há sinais laboratoriais de hemólise. Qual é o mecanismo fisiopatológico mais provável responsável pela anemia dessa paciente?

Menino de 4 anos de idade, com diagnóstico de anemia falciforme, é levado ao pronto-atendimento com história de febre de 38,5 ºC, palidez, icterícia e dor abdominal. Mãe refere que estava bem até o dia anterior. Ao exame físico, está descorado 3+/4, pálido, ictérico 3+/4 e com baço palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo.

Considerando as principais complicações na doença falciforme, qual é a hipótese diagnóstica mais provável e a conduta imediata indicada?

Em pacientes com doença falciforme, a oximetria de pulso pode subestimar os resultados reais, mesmo sem hipóxia significativa.

Qual é a explicação mais provável para esse fenômeno?

Em relação à anemia hemolítica autoimune (AHAI), é correto afirmar:

Em relação às trombofilias, é correto afirmar:

Homem, 71 anos, encaminhado por queixas de perda progressiva de força em membros inferiores há 2 meses e meio, além de parestesia e hipoestesia bilateral ascendente que atingia os joelhos e perda de peso de, aproximadamente,15 kg durante o período.

Ao exame físico apresentava ataxia de marcha, sinal de Romberg positivo, dismetria bilateral e completa, e perda global de palestesia e propriocepção. Apresentava, ainda, arreflexia patelar e aquileia, com reflexos preservados em membros superiores, força muscular globalmente presente. Exames laboratoriais indicavam pancitopenia com diminuição de hemoglobina, aumento de volume corpuscular médio e hemoglobina corpuscular média. Os achados sugerem

Quanto aos efeitos adversos relacionados ao uso de inibidores de tirosinoquinase na leucemia mieloide crônica, a presença de edema, hipofosfatemia, espasmos musculares, derrame pleural, hipertensão pulmonar, sangramentos está relacionada ao uso de

Paciente do sexo masculino, de 75 anos, comparece ao ambulatório de hematologia por história de aparecimento espontâneo de hematomas em grupos musculares e tecidos moles. No momento, sem sangramentos significativos. Verificou-se alargamento do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), não corrigido pelo teste da mistura, e se comprovou a presença de inibidor para o fator VIII 13,6 Bethesda.

A conduta mais adequada é

Mulher, 38 anos, realizou consulta em pronto-socorro devido petéquias e sangramento gengival. Recebeu transfusão de 6 unidades de plaquetas e orientada a procurar atendimento em serviço terciário, onde foi internada. Sem alterações ao exame físico, exceto por sangramentos cutâneo-mucosos. Coagulograma sem alterações, eritrograma e leucograma sem alterações e plaquetas 10.000 /mm³.

A conduta mais apropriada nesse contexto é: 

Paciente do sexo masculino, 50 anos, foi internado para investigação de febre diária (38 a 40 o C), associada a calafrios, há 15 dias e fadiga. Negava outros sinais ou sintomas, e não tinha comorbidades prévias. Ao exame físico, apresentava-se, febril, hipocorado, eupneico. baço palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo. Sem outras alterações. Hemoglobina = 8,6 g/dL; leucócitos = 1.400/mm³ – neutrófilos = 84%; plaquetas = 31.000/mm³ , função renal e hepática normais. Iniciado tratamento empírico com antibiótico de amplo espectro e profilaxia com antifúngico e antiviral. Biópsia e aspirado de medula óssea mostraram medula hipocelular com presença de inúmeros macrófagos. Sorologias e tomografias normais exceto pela esplenomegalia. As provas de atividade inflamatória estavam elevadas (PCR = 24 mg/dL – normal até 6 mg/dL; ferritina > 1.500 ng/mL – normal até 293 ng/mL; VHS = 46).

Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, assinale a alternativa correta.

A neutropenia febril (NF) deve ser considerada uma emergência médica, cujo diagnóstico precoce e tratamento antimicrobiano empírico são fundamentais para o bom desfecho dos casos.

Em relação à neurotropenia febril, é correto afirmar:

A policitemia vera (PV) é uma doença hematológica que faz parte do grupo das neoplasias mieloproliferativas (NMP) BCR-ABL1 negativas, conforme a divisão da Organização Mundial da Saúde (OMS).

Em relação à policitemia vera, é correto afirmar:

A análise de material recebido em nosso laboratório evidenciou células com moderado tamanho e moderada complexidade interna correspondendo a região de linfócitos. Cerca de 79% do total dessas células exibiam o seguinte perfil:

Marcadores positivos: CD3(citop), CD3(sup), CD4, CD45, CD2, CD5, TCR alfa/beta, TRBC1, CD99, CD25.

Marcadores negativos: cadeias leve Kappa e lambda, CD19, CD20, CD7, CD26, TCL-1(citop), CD10, CD30, CD33, CD34, TdT(nuclear), CD56, CD38, TCR gama/ delta, TRBC2.

Considerando esses achados, a hipótese diagnóstica mais provável é de