Paciente do sexo feminino, 64 anos de idade, apresenta esplenomegalia de 13cm do RCE e quadro de trombose esplânica. O hemograma mostrava: Hb:9,0 g/dL, leucócitos de 17.500/mm3 (eosinófilos 1%, metamielócitos 13%, bastões 8%, segmentados: 69%) e plaquetas de 625.000/mm3. Refere prurido cutâneo há cerca de 6 meses e perda de 8kg no último ano. O aspirado de medula óssea foi seco e a biópsia apresentou aumento de megacariócitos de aspecto normal e aumento de reticulina. Considerando o diagnóstico mais provável, assinale a alternativa correta

A anemia é um dos problemas mais comuns na prática clínica, sendo as causas carênciais as mais prevalentes. Quanto às anemias carenciais, assinale a alternativa correta.

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Paciente de 15 anos de idade com quadro de sangramento em orofaringe em grande quantidade após extração dentária, relata já ter apresentado outros sangramentos importantes (epistaxe, gengivorragia). O hemograma mostra Hb:13,5g/dL, HT:40,5%, leucócitos: 7200/mm3, plaquetas:155.00/mm3, com análise do esfregaço sem anormalidades. Os exames de coagulação mostram somente aumento do tempo de sangramento, com TAP e TTPA normais. Foi realizado teste de agregação plaquetária que mostrou agregação anormal na primeira onda com ADP, colágeno e tromboxano A2, normal com ristocentina a segunda onda de agregação é normal. Com base nessa situação hipotética, assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico.

A hematopoiese é um processo delicadamente regulado, resultando na produção de uma variedade de linhagens celulares com diversas funções, que vão desde oferta de oxigênio aos tecidos até imunidade e hemostasia. Quanto a esse processo, assinale a alternativa correta.

Os pacientes com síndrome mielodisplásica têm risco aumentado de evoluir para

Considere as seguintes alterações laboratoriais encontradas em três tipos de anemia.
1. Anemia perniciosa: reticulócitos diminuídos e volume corpuscular médio elevado. 2. Anemia ferropriva: ferro sérico baixo, capacidade ferro péxica aumentada e saturação da transferrina diminuída. 3. Anemia hemolítica: reticulócitos aumentados, bilirrubina direta aumentada e teste de Coombs direto positivo.
Quais estão corretas?

A anemia hemolítica inclui algumas condições que resultam na destruição prematura de eritrócitos. As causas comuns incluem autoanticorpos, medicamentos e malignidade subjacente, mas a condição também pode resultar de algumas condições hereditárias, como as hemoglobinopatias. Sobre a anemia hemolítica, assinale a opção CORRETA.

A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária caracterizada pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B). Em relação à totalidade, as hemofilias A e B compõem, respectivamente, 70% – 85% e 15% – 30% dos casos. Diante do exposto, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) Os genes que codificam os fatores VIII e IX estão localizados no cromossomo X. Desta forma, a doença afeta quase que exclusivamente indivíduos do sexo masculino.

( ) A apresentação clínica é semelhante para as duas deficiências, sendo caracterizada por sangramento intra-articular (hermatrose), hemorragia muscular ou em outros tecidos ou cavidades e sistema nervoso central.

( ) De acordo com os níveis circulantes dos fatores VIII ou IX, se < 1%, 1 – 5% ou > 5 a > 40%, a hemofilia classifica-se como grave, moderada ou leve, respectivamente.

A sequência está correta em

Ao contrário das plaquetopatias hereditárias, que são raras, as doenças de função plaquetária adquiridas são comumente encontradas na prática hematológica. Algumas doenças sistêmicas e várias drogas podem estar envolvidas. Em relação às plaquetopatias adquiridas, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) Entre as doenças destacam-se mieloma múltiplo, insuficiência renal, doenças mieloproliferativas, cirrose hepática e lúpus eritematoso sistêmico.

( ) Quanto às drogas citam-se os anti-inflamatórios não esteroidais, como o ácido acetilsalicílico (AAS), ibuprofeno, acetominofeno, anti-inflamatórios esteroidais, ticlopidina e outros.

( ) Os principais mecanismos associados à disfunção plaquetária induzida por medicamentos são a inibição da síntese das prostaglandinas, o aumento dos níveis de AMP cíclico (cAMP) plaquetário e a interferência com a função receptora da membrana plaquetária.

A sequência está correta em

A transmissão de patógenos através da transfusão necessita, basicamente, que o doador tenha o agente circulante em seu sangue, que os testes de triagem sorológica não sejam capazes de detectá-lo e que o receptor seja susceptível. Além disso, o tropismo de agentes infecciosos por determinado componente do sangue determina a contaminação dos diferentes hemocomponentes (concentrados de hemácias, de plaquetas, de leucócitos, plasma e hemoderivados). São patógenos relacionados às infecções transmitidas por transfusão, EXCETO:

Embora raras, as plaquetopenias hereditárias se classificam considerando o tamanho da plaqueta ou a determinação da mutação genética que ocasionou sua redução. Além de apresentarem número reduzido, algumas plaquetopenias possuem função alterada. As plaquetas gigantes podem estar associadas às seguintes condições, EXCETO:

Uma das principais causas de plaquetopenia adquirida é a condição conhecida como pseudoplaquetopenia, plaquetopenia laboratorial ou plaquetopenia factícia, que acomete até 2% dos pacientes hospitalizados. Acerca da plaquetopenia laboratorial, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) A diminuição do número de plaquetas é devido à presença de plaquetas aglutinadas, que formam grumos e não são, então, reconhecidas (contadas) pelos contadores eletrônicos.

( ) A confirmação pode ser realizada através de contagem das plaquetas em câmara de Neubauer ou esfregaço de sangue em lâmina.

( ) Esse fenômeno se deve à modificação antigênica na superfície plaquetária ocasionada pelo anticoagulante EDTA.

A sequência está correta em

Em relação à doença de von Willebrand (DvW), doença hemorrágica hereditária mais frequente e que apresenta diferentes expressões fenotípicas com sinais e sintomas de intensidade variável, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) O FvW é uma proteína de adesão, sintetizado pelas células endoteliais e megacariócitos.

( ) Uma das funções conhecidas do FvW na hemostasia é a de se ligar às estruturas expostas do subendotélio e, subsequentemente, às plaquetas, através do complexo de receptores plaquetários GPIb-IX-V.

( ) Outra função é a ligação entre as plaquetas (agregação plaquetária) através dos receptores GPIIb-IIIa plaquetários, também em condições de alta força de cisalhamento.

A sequência está correta em

A doença de von Willebrand (DvW) se refere a doenças hemorrágicas hereditárias mais prevalentes, chegando até a 1 caso para cada 100 habitantes. Não obstante, ainda é bastante subdiagnosticada em nosso meio, devido a vários fatores, como desconhecimento da doença e das suas apresentações clínicas pelos profissionais de saúde, indisponibilidade de testes laboratoriais diagnósticos e dificuldades técnicas para a realização destes testes. Qual das seguintes doenças NÃO está associada à doenca de von Willebrand adquirida?

A suplementação profilática com sais de ferro é uma estratégia amplamente adotada em diversos países, cuja alta prevalência da anemia ferropriva é considerada um grave problema de saúde pública. Várias são as doses e estratégias (periodicidades) utilizadas. Qual a estratégia de suplementação profilática para recém-nascido pré-termo com peso entre 1.000 e 1.500g?

Os objetivos do tratamento da anemia ferropriva são normalizar os níveis de hemoglobina, normalizar os outros indicadores hematimétricos e repor os estoques dos tecidos. Para isso, além da orientação nutricional adequada, deve-se realizar a administração oral de sais de ferro (sulfato, citrato, gluconato, quelato, entre outros). “Para o tratamento da anemia ferropriva, a dose diária de ferro elementar recomendada é de ____________ mg/kg/dia, por um período em média de ______________ ou até a normalização dos níveis teciduais.” Assinale a alternativa que completa correta e sequencialmente a afirmativa anterior.

Na anemia, a criança pode apresentar palidez, apatia, adinamia, dispneia, dificuldade para realizar atividade física, fraqueza muscular, dificuldade na termorregulação, fadiga crônica, inapetência, maior susceptibilidade a infecções, perversão do apetite e geofagia. Dependendo da intensidade da anemia, pode-se observar sopro cardíaco e esplenomegalia. NÃO corresponde a uma alteração laboratorial que pode ser encontrada na anemia ferropriva:

Atualmente, em torno de 45-75% dos prematuros com peso muito baixo ao nascer recebem transfusões de hemácias durante a internação na unidade neonatal. Entretanto, não existe uma fórmula ideal para avaliar a necessidade de transfusões de hemácias em prematuros. Em relação à transfusão sanguínea no recém-nascido, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

( ) Na anemia do prematuro, não há indicação de transfusão de sangue total. O produto a ser utilizado é o concentrado de hemácias.

( ) Segundo a Agência de Vigilância Epidemiológica (ANVISA), deve-se utilizar concentrado de hemácias irradiadas para transfusões em recém-nascidos com peso inferior a 1.200 g.

( ) A transfusão de 10 mL/kg de concentrado de hemácias preservadas em CPDA-1 aumenta o hematócrito em 9% a 10%.

A sequência está correta em

O ferro participa de vários processos metabólicos em nosso organismo e, consequentemente, são várias as manifestações de sua deficiência. A gravidade e as repercussões da deficiência de ferro dependem da intensidade da deficiência de ferro, da faixa etária e do estágio de vida. São condições que conferem ao recém-nascido maior risco para deficiência de ferro, EXCETO: