Comentário da Questão – Hematologia (Síndrome Hemofagocítica em paciente com LES)

O tema central desta questão é o diagnóstico sindrômico hematológico frente a um quadro de febre persistente, esplenomegalia e citopenias múltiplas em paciente com lúpus eritematoso sistêmico, associadas a alterações laboratoriais específicas.

Segundo os critérios diagnósticos do protocolo internacional HLH-2004, considerados referência pela Sociedade de Histiocitose e citados em revisões do UpToDate e Harrison's, define-se como Síndrome Hemofagocítica (SH) a presença de pelo menos 5 dos 8 critérios:

• Febre persistente
• Esplenomegalia
• Citopenias > 2 linhagens (anemia, neutropenia e trombocitopenia)
• Hipertrigliceridemia (>265 mg/dL) ou hipofibrinogenemia (<150 mg/dL)
• Hiperferritinemia (>500 ng/mL)
• Sinais de hemofagocitose
• Déficit de atividade de células NK
• Aumento de sCD25

A paciente do caso apresenta: febre persistente, esplenomegalia, anemia, neutropenia, trombocitopenia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e hiperferritinemia. Cumpre, portanto, 6 dos critérios, fundamentando fortemente o diagnóstico de Síndrome Hemofagocítica (Alternativa C).

Análise das alternativas incorretas:

• A) Pancitopenia reacional – Embora o LES possa cursar com citopenias, estes casos não costumam apresentar esplenomegalia, hiperferritinemia, hipofibrinogenemia ou hipertrigliceridemia associadas, aspectos essenciais deste quadro.
• B) Anemia hemolítica microangiopática – Teria como marcadores obrigatórios esquizócitos em sangue periférico e, em geral, não cursa com hiperferritinemia ou alteração marcante de fibrinogênio.
• D) Síndrome de overlap – Referente à concomitância de LES com enfermidades reumatológicas. O enunciado não sugere artrite reumatoide juvenil ou manifestação articular relevante.
• E) Síndrome metabólica – Apesar dos triglicerídeos elevados, a presença de febre e pancitopenia não se encaixa com o diagnóstico de síndrome metabólica, que é puramente metabólica e crônica.

Como estratégia em concursos, sempre observe sequências de alterações sistêmicas e associações de múltiplos padrões hematológicos, além de identificar critérios referenciais conforme diretrizes – evitando, assim, erros por “pegadinhas”.

Conforme o HLH-2004 (Histiocyte Society), “citopenia em ao menos duas linhagens, acompanhada de hiperferritinemia e sinais de inflamação sistêmica, deve levantar alta suspeita de SH” (seção Diagnóstico, p. 4).

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