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Q287779 Medicina
A encondromatose é uma condição caracterizada por múltiplos encondromas.

Sobre essa patologia, assinale a alternativa correta.

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Tema central: A questão aborda a encondromatose, um distúrbio ósseo caracterizado pela presença de múltiplos encondromas, com foco especial na doença de Ollier, sua principal forma clínica.

Explicação da alternativa correta (E): A complicação mais frequente e grave da doença de Ollier é a transformação maligna em condrossarcoma. Esta informação é fundamental: enquanto encondromas solitários raramente malignizam (<1%), na doença de Ollier o risco de transformação maligna pode chegar a até 50%, segundo publicações internacionais e resumos do UpToDate. A gravidade do condrossarcoma reside em sua agressividade e potencial metastático, impactando significativamente a qualidade de vida e sobrevida dos pacientes.

De acordo com o Orphanet e revisão em Harrison’s: Principles of Internal Medicine, outras complicações existem (deformidades ósseas, fraturas patológicas), mas a transformação para condrossarcoma é, de longe, a que mais ameaça a vida do paciente.

Análise das alternativas incorretas:

A) Incorreta. Os encondromas preferencialmente se localizam na metáfise de ossos longos e não apresentam predileção marcante por epífises. Embora possam estender-se, a centralidade medular é sua principal localização (MSD Manuals).

B) Incorreta. A doença de Ollier se manifesta por múltiplos encondromas, porém não é necessária distribuição bilateral. Habitualmente, sua distribuição é assimétrica e unilateral. O termo não se vincula a “extensa distribuição esquelética bilateral”.

C) Incorreta. Não há hereditariedade comprovada. A condição é considerada esporádica na grande maioria dos casos, diferentemente de outros síndromes ósseos.

D) Incorreta. Do ponto de vista histopatológico, não há diferença significativa entre encondromas solitários e múltiplos no contexto de encondromatose em relação à celularidade ou características microscópicas (Robbins & Cotran).

Dica para a prova: Em questões sobre complicações ou gravidade de síndromes raras, busque o que ameaça diretamente a vida ou função do paciente, como malignização tumoral. Cuidado com termos como “bilateral”, “hereditário” e “distinguível” — geralmente, servem como pegadinhas!

Segundo o Orphanet: “A principal complicação é a transformação maligna em condrossarcoma, encontrada em cerca de 30% a 50% dos casos”.

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