Comentário Gabaritado — Médico Hematologista — Amiloidose

Tema central: O tema da questão é o diagnóstico diferencial das gamopatias monoclonais e infiltrações por plasmócitos, com foco em manifestações clínicas e achados laboratoriais característicos da amiloidose AL.

Justificativa da alternativa correta (D — Amiloidose):

O quadro clínico apresentado associa sufusões hemorrágicas (principalmente “manchas em guaxinim”), sensação de plenitude pós-prandial — sintomas clássicos da infiltração de tecidos por amiloide.

O achado patognomônico é a biópsia da medula óssea com coloração vermelho-Congo positiva, confirmando o depósito de substância amiloide (vide Manuais MSD – Diagnóstico: “O diagnóstico é feito por biópsia do tecido afetado…”).

A presença de cadenas leves lambda livres elevadas, mesmo com eletroforese normal, sugere produção monoclonal típica da amiloidose AL. Os plasmócitos clonais na medula são usualmente menores do que 10% na amiloidose — diferentemente do mieloma múltiplo clássico.

Análise das alternativas incorretas:

• A) Síndrome POEMS: Caracteriza-se por polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, paraproteína monoclonal e alterações cutâneas; não cursa com manchas periorbitais (“manchas em guaxinim”) e os outros achados laboratoriais.
• B) Macroglobulinemia de Waldenström: Produção de IgM, cursa com hiperviscosidade, linfadenomegalias e esplenomegalia. Não é típico apresentar equimoses periorbitais ou depósitos de amiloide com coloração Congo positivo.
• C) Mieloma múltiplo indolente: Pela definição, há plasmócitos >10% na medula, sem manifestações orgânicas (CRAB). No caso, predominam manifestações sistêmicas (pele, trato GI) e baixa infiltração medular.
• E) Anemia perniciosa: Não causa plasmocitose monoclonal nem manifestações hemorrágicas intensas; o quadro é de anemia megaloblástica, geralmente com outros sintomas.

Dicas para provas: Atenção absoluta a termos-chave como “manchas em guaxinim” e vermelho-Congo positivo. Lembre-se: em gamopatias de baixa carga tumoral e sintomas múltiplos, pense em amiloidose AL!

Diretriz relevante: “O diagnóstico é feito por biópsia do tecido afetado…” (Manuais MSD)

Conclusão: O caso é clássico de amiloidose sistêmica AL. O reconhecimento rápido dos sinais clínicos e biópsia confirmatória são fundamentais para diagnóstico precoce — fundamentais para qualquer hematologista no SUS.

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A resposta correta para essa questão é a alternativa D - Amiloidose. A amiloidose é uma doença rara que ocorre quando uma substância chamada amiloide se acumula nos órgãos. Amiloide é uma proteína anormal que geralmente é produzida na medula óssea e pode ser depositada em qualquer tecido ou órgão. Neste caso, os sintomas apresentados pelo paciente, como sufusões hemorrágicas na pele, manchas em guaxinim (que são típicas de sangramentos subcutâneos ao redor dos olhos), sensação de plenitude pós-prandial (que indica possível envolvimento gastrointestinal) e os resultados dos exames laboratoriais e da biópsia de medula óssea indicam a presença de amiloide nos tecidos. O aumento de lambda livre com eletroforese de proteínas normal, a presença de plasmócitos clonais e o vermelho congo positivo (um teste que identifica a presença de amiloide) confirmam a suspeita. Portanto, com base nos sintomas e nos resultados dos exames, a hipótese diagnóstica mais provável é a amiloidose.