Tema central: Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica causada, na forma imune, por deficiência grave de ADAMTS13 (geralmente <10%) devido a autoanticorpos. Clinicamente cursa com trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), podendo haver sintomas neurológicos, renal e febre. LDH elevado reflete hemólise/ischemia tecidual.

Alternativa correta: A (apenas II e III)

II. “Redução leve de ADAMTS13 raramente recidiva” — Verdadeira. A chance de recorrência está fortemente associada a deficiência grave de ADAMTS13 na remissão e à persistência de inibidores. Reduções leves ou atividade próxima do normal têm baixo risco de recidiva e sugerem outras TMAs ou PTT não imune. (Harrison’s; UpToDate; Diretrizes ASH/ISTH)

III. “Recidiva geralmente tem anticorpos contra ADAMTS13” — Verdadeira. A PTT imune recidivante é mediada por autoanticorpos anti‑ADAMTS13, que voltam a inibir a metaloprotease, favorecendo a formação de multímeros ultragrandes de vWF e trombose microvascular. (ASH 2020, ISTH, UpToDate)

Por que as demais estão incorretas?

I. “LDH persistentemente elevado → recidiva mais” — Falsa. LDH é marcador de atividade (hemólise/ischemia), mas não é preditor confiável de recidiva após resposta. O melhor preditor é a atividade de ADAMTS13 na remissão e a presença de inibidores. LDH pode permanecer elevado por razões não específicas (lesão tecidual, outras causas). (Harrison’s; UpToDate)

IV. “Recidiva raramente responde à plasmaferese” — Falsa. A troca plasmática (TPE) é novamente altamente efetiva nas recidivas, removendo autoanticorpos e repondo ADAMTS13. Associam-se corticosteroides e, cada vez mais, caplacizumabe; rituximabe reduz novas recidivas. (ASH 2020/2023; ISTH)

Diagnóstico resumido: trombocitopenia + anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos, ↑LDH, ↓haptoglobina, ↑BI) e exclusão de causas secundárias. Atividade de ADAMTS13 <10% e presença de inibidor confirmam PTT imune. Iniciar tratamento antes do resultado se suspeita for alta.

Tratamento atual: iniciar imediatamente TPE diária + corticosteroide; considerar caplacizumabe para acelerar resposta e reduzir recidiva; rituximabe em refratariedade/recidiva ou ADAMTS13 persistentemente baixo. (ASH/ISTH, UpToDate)

Estratégia de prova: - Associe recidiva a autoanticorpos anti‑ADAMTS13 e deficiência grave. - Lembre que LDH indica atividade, não risco futuro. - “Raramente responde à plasmaferese” é armadilha: PTT recidiva costuma responder bem à TPE.

Fontes: Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate (Immune-mediated TTP); ASH 2020/2023 guidelines; ISTH consensus.

Gabarito: A (II e III).

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