Tema central: Esta questão aborda o manejo terapêutico da Doença de von Willebrand (DvW), especialmente a resposta ao tratamento com DDAVP (desmopressina). É fundamental reconhecer as diferenças entre os tipos da DvW, pois a conduta varia conforme a gravidade e o mecanismo da deficiência do fator de von Willebrand (FvW).

Análise da alternativa correta:
Letra A) 3
A Doença de von Willebrand tipo 3 caracteriza-se pela ausência quase total do FvW. O mecanismo de ação do DDAVP baseia-se em estimular a liberação de FvW armazenado nos corpos de Weibel-Palade do endotélio vascular. No tipo 3, como não existe reserva de FvW, não há resposta clínica ao DDAVP. Conforme o Manual de Diagnóstico e Tratamento da Doença de von Willebrand do Ministério da Saúde: “Os pacientes com tipo 3, em geral, não respondem à desmopressina.” Portanto, a alternativa A está correta.

Análise das alternativas incorretas:

B) 1
A DvW tipo 1 possui deficiência parcial do FvW. Na maioria dos casos, responde bem ao DDAVP. A alternativa está errada.

C) 2B
No tipo 2B, o DDAVP é contraindicado devido ao risco de plaquetopenia transitória, mas não se trata de ausência de resposta: existe resposta, porém com efeito adverso importante, por isso não se utiliza.

D) 2N
No tipo 2N, pode haver aumento dos níveis de FvW, mas o FVIII liberado tem meia-vida curta. DDAVP pode ser usado em alguns casos—não há ausência total de resposta.

Dicas para concursos:

Palavras como “não responde” indicam ausência de substrato ao mecanismo do fármaco. Observe o nível de deficiência no tipo 3 (ausência total) e lembre-se: nos tipos 2, a resposta costuma ser variável ou contraindicação, não ausência absoluta. Pegadinhas podem envolver contraindicação (2B) versus ausência de efeito (3).

Protocolos e evidências:

Os manuais oficiais, como o do Ministério da Saúde, e grandes obras de referência (ex: Hematology: Basic Principles and Practice, Hoffman et al.), destacam: DDAVP só é eficaz se houver FvW armazenado no endotélio.
Portanto, para o tipo 3, a conduta é usar concentrado de FvW/FVIII plasmático.

Resumo estratégico: Sempre associe o mecanismo do medicamento ao defeito fisiopatológico do subtipo da doença!

Gostou do comentário? Deixe sua avaliação aqui embaixo!