Tema central: Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma neoplasia clonal de células dendríticas com ativação da via MAPK (ex.: BRAF V600E), que pode acometer um único sistema (infiltração local) ou múltiplos órgãos.

Alternativa correta: D – ósseo e cutâneo.

Justificativa: Na doença localizada (single-system), os locais mais frequentes são osso e pele. No osso, são típicas lesões líticas dolorosas (crânio, mandíbula, fêmur), podendo cursar com edema e fratura patológica. Na pele, surgem pápulas/placas crostosas com aspecto seborréico, especialmente em couro cabeludo e áreas intertriginosas. Essas apresentações são clássicas em crianças. Fontes: UpToDate (Langerhans cell histiocytosis: clinical features), Harrison’s Principles of Internal Medicine e diretrizes da Histiocyte Society.

Estrategia de prova (pegadinha): Não confundir “infiltração local” com “órgãos de risco”. Fígado, baço e medula óssea definem doença multissistêmica e pior prognóstico; pulmão é mais típico em adultos (associado ao tabagismo).

Diagnóstico (resumo útil): biópsia com células CD1a+ e Langerin (CD207)+ e grânulos de Birbeck; imagem com radiografias da série esquelética ou PET-CT para estadiamento. Avaliar função hepática/esplênica/medular na suspeita de doença sistêmica. Referência: WHO 2022/2023 Classification of Myeloid Neoplasms e Histiocyte Society.

Tratamento (quando localizado): lesão óssea solitária: curetagem ± infiltração de corticoide; pele limitada: corticoide tópico ou observação. Multissistêmica: esquemas como vinblastina + prednisona (protocolos da Histiocyte Society).

Análise das alternativas incorretas:

A) Hepático e pulmonar – Inadequado para “infiltração local”. Fígado é órgão de risco em doença multissistêmica, associado a pior prognóstico (colestase/esclerosing cholangitis). Pulmão é mais típico em adultos e frequentemente parte de envolvimento sistêmico. Não são os sítios principais da forma localizada.

B) Cutâneo e hepático – Mistura pele (comum na forma localizada) com fígado (marcador de doença sistêmica e pior prognóstico). Portanto, inconsistente com o pedido de infiltração local.

C) Pulmonar e ósseo – Osso é correto, mas pulmão não é o principal sítio local, sendo mais associado a adultos fumantes e apresentações sistêmicas. Falha por incluir um sítio que não caracteriza tipicamente a doença localizada.

Referências essenciais: UpToDate (2024): Langerhans cell histiocytosis; Harrison’s Principles of Internal Medicine; Histiocyte Society Guidelines (manejo e classificação); WHO Classification (2022/2023) – neoplasias mieloides e doenças histiocitárias.

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