Tema central: A questão trata da afibrinogenemia hereditária, uma coagulopatia rara de caráter autossômico recessivo. A doença decorre da ausência ou níveis extremamente baixos de fibrinogênio plasmático, proteína essencial para a formação do coágulo sanguíneo. Por essa deficiência, o paciente apresenta manifestações hemorrágicas potencialmente graves já nos primeiros anos de vida.

Justificativa da alternativa correta (B): Todos os pacientes têm alteração do RNI, PTTa e tempo de trombina.

O diagnóstico laboratorial é caracterizado por alteração em todos os principais testes de coagulação:

• RNI: Está aumentado, pois o Tempo de Protrombina (TP) não pode ser finalizado sem fibrinogênio.
• PTTa: Prolongado, pois a via intrínseca também depende da presença do fibrinogênio para formação de coágulo.
• Tempo de Trombina (TT): Incoagulável, já que não há substrato para a trombina agir, confirmando ausência de fibrinogênio plasmático.

Conforme o Manual de Diagnóstico Laboratorial das Coagulopatias Hereditárias e Plaquetopatias do Ministério da Saúde: “O TT é incoagulável na afibrinogenemia.” Esta tríade laboratorial é um achado indispensável para o diagnóstico.

Análise crítica das alternativas incorretas:

A) O uso de antifibrinolíticos em pacientes com sangramento do trato gastrointestinal é contraindicado.
Essa afirmação está errada. Na verdade, antifibrinolíticos (ex: ácido tranexâmico) podem ser utilizados em hemorragias mucosas (exceto se houver suspeita de coagulação intravascular disseminada), especialmente quando o fibrinogênio está baixo.

C) É caracterizada pela alteração qualitativa do fibrinogênio circulante.
Falso. Esse é o conceito de disfibrinogenemia, onde existe fibrinogênio, porém este é funcionalmente defeituoso. Na afibrinogenemia, o problema é quantitativo e não qualitativo: há ausência quase total da molécula.

D) A hemartrose é comum em pacientes com essa doença.
Errado. Hemartrose tem relação típica com coagulopatias associadas à deficiência de fatores da coagulação, como a hemofilia. Na afibrinogenemia, as manifestações predominam em mucosas, pele, e após traumas.

Estratégia de prova: Atenção especial à terminologia (quantitativo x qualitativo) e à relação dos testes laboratoriais: ausência de fibrinogênio = alteração em todos os tempos de coagulação. Evite confundir com hemofilias ou disfibrinogenemias.

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