A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio ad...

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Q4190448

Ano: 2026 Banca: VUNESP Órgão: EsFCEx Prova: VUNESP - 2026 - EsFCEx - Oficial - Especialidade: Hematologia e Hemoterapia |

Q4190448 Medicina

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é um distúrbio adquirido raro, caracterizado por hemólise intravascular crônica como manifestação clínica primária e morbidades que incluem anemia, trombose, insuficiência renal, hipertensão pulmonar e insuficiência da medula óssea. Com relação à HPN, é correto afirmar que

a anemia da HPN é primariamente extravascular, mediada por deposição de C3, com risco trombótico discreto, razão pela qual inibidores de C5 pouco impactam eventos trombóticos.

a fisiopatologia central da HPN decorre da perda de proteínas ancoradas por GPI (CD55/CD59), levando à hemólise intravascular pelo complemento; a inibição de C5 reduz hemólise e trombose, porém pode persistir hemólise extravascular por deposição de C3.

o transplante de células tronco hematopoéticas é o tratamento de primeira linha para todos os pacientes com HPN, dada sua capacidade curativa.

o acometimento renal é incomum e, quando presente, não se relaciona à hemólise intravascular ou à hemoglobinúria.

o teste de Coombs direto costuma ser fortemente positivo na HPN clássica, sendo critério de confirmação diagnóstica.

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