Um paciente com cinquenta e cinco anos de idade, portador de SMD, apresentando Hb= 9,0g/dL, neutrófilos = 4000/mm3, plaquetas =110.000/mm3, cariótipo favorável e menos que 5% de blastos na medula óssea, encontra-se, de acordo com o escore IPSS, no grupo de risco intermediário 2.

A presença acima de 30% de blastos na medula óssea deve ser interpretada como leucemia aguda.

É considerada citopenia, no escore IPSS, leucopenia menor que 2000/mm³.

Em paciente com SMD e deleção do 7q, é indicado o tratamento com lenalidomida.

São considerados cariótipos de mau prognóstico: normal, deleção do Y, deleção do 5 e deleção do 20q.

Pelo ISS, um paciente apresentando B2-microglobulina sérica 5,7 mg/L e albumina 3,5 encontra-se no estádio I.

Para pacientes com indicação de transplante autólogo, são preferíveis regimes de quimioterapia com dexametasona e talidomida.

A síndrome de hiperviscosidade ocorre em mais de 30% dos pacientes, exigindo plasmaférese de urgência e início imediato da quimioterapia sistêmica.

A incidência em pessoas brancas é duas vezes maior que a observada em pessoas negras.

São fatores de mau prognóstico: albumina sérica reduzida, DHL elevado, leucocitose e hibridização in situ por fluorescência com deleção do cromossomo 13.

A associação do bortezomibe com dexametasona e ciclofosfamida demonstra resultados promissores no controle do mieloma múltiplo em pacientes candidatos ao transplante de medula óssea.

Exerce impacto negativo na mobilização de células-tronco hematopoiéticas para auto transplante.

O paciente deve ser avaliado pelo odontólogo, haja vista o risco de osteonecrose de mandíbula.

Está relacionado a fenômenos tromboembólicos. Assim, os pacientes em uso desta medicação devem ser anticoagulados.

múltiplas transfusões sanguíneas

ausência de doença do enxerto versus hospedeiro graus elevados

uso prévio de antracíclico

uso prévio de fluconazol

presença de neutropenia prolongada

observação clínica, apenas

monoterapia com vancomicina

anfotericina B e amicacina

cefepima ou piperaciclina com tazobactan

vancomicina e polimixina B

vírus HIV, pseudomonas aeruginosa, estafilococos

cândida albicans, herpes vírus, treponema palidum

vírus de epstein-barr (EBV), cândida albicans, clamídia tracomatis

vírus de epstein-barr (EBV), helicobacter pylori e HTLV (vírus linfotrópico da célula humana)

helicobacter pylori, toxoplasma gondii, pneumocisti jirovesi

A hipo-homocisteinemia é causada predominantemente por deficiência dietética de alguns cofatores necessários para o metabolismo da homocisteina e o principal agente de tratamento, nesta condição, é o ácido ascórbico.

A síndrome antifosfolípide (SAAF) consiste na associação de trombose ou de perdas gestacionais à presença de anticorpos da classe IgG e/ou IgM, dirigidos contra proteínas capazes de se ligar a fosfolipídios de membrana.

Na ocorrência de trombose provocada deve-se considerar a investigação de trombofilia, mesmo em paciente idosos acima de 70 anos.

A deficiência de antitrombina é uma deficiência in vitro, portanto, o paciente com esta deficiência não possui risco de apresentar evento trombótico.

São causas de trombofilias hereditárias: deficiência de antitrombina, proteína C, proteína S, diabetes e hipertensão arterial sistêmica.

púrpura trombocitopênica trombótica, uso de imunoglobulina.

púrpura trombocitopênica trombótica, plasmaferese terapêutica.

púrpura trombocitopênica imune, aspirado de medula óssea.

púrpura amegacariocítica, corticoide em altas doses.

anemia aplástica severa, transfusão de concentrado de plaquetas.

linfoma de células do manto, tricoleucemia, síndrome de Sezary

linfoma de Hodgkin, mieloma múltiplo, síndrome de Sezary

micose fungoide, mieloma múltiplo, linfoma células T adulto

leucemia pró-linfocítica, linfoma de células do manto, tricoleucemia

leucemia linfoblástica aguda de células T, linfoma não Hodgkin de zona marginal, tricoleucemia

CD34, tdt, CD19, CD4, Igc, IgM, CD3

CD34, tdt, CD13, CD14, Igc, IgM, CD3

CD34, tdt, CD19, CD10, Igc, IgM

CD34, tdt, CD13, CD117, Igc, IgM, CD8

CD34, tdt, CD7, CD8, Igc, IgM

esquistócitos e granulócitos imaturos

anormalidades plaquetárias e esquistócitos

eritrócitos hipocrômicos e granulócitos imaturos

hipersegmentação de neutrófilos e macrocitose

hemácias em lágrima, eritroblastos e granulócitos imaturos

A presença da mutação do JAK 2 é exclusiva da policitemia vera, isto é, não está presente nas demais desordens mieloproliferativas crônicas.

A mediana de idade do diagnóstico é por volta dos trinta anos de idade, atingindo raramente pacientes acima dos sessenta anos de idade.

Nos casos avançados, com evolução para fibrose, o baço e o fígado são sítios pouco comuns de hematopoese extramedular.

Na biopsia de medula óssea há predominância da proliferação da linhagem linfoide B e T.

A policitemia vera é uma síndrome mieloproliferativa crônica caracterizada pelo aumento da produção da série vermelha, com exclusão de outras causas de poliglobulia.

O acidente vascular cerebral e o infarto do miocárdio não são complicações descritas da policitemia vera.

Na avalição da medula óssea de pacientes portadores de leucemia mielóide crônica são comumente observadas células de Pseudo Gaucher, megacariócitos de tamanho pequeno e hipolobulados.

A mielofibrose primária é caracterizada por poliglobulia, esplenomegalia, leucopenia, esquistocitos e sireroblastos em anel.

Na trombocitemia essencial podem ocorrer complicações trombóticas ou hemorrágicas e o anagrelide é a única opção terapêutica.

O uso de hidroxiureia impede a evolução da leucemia mielóide crônica para crise blástica, devido resposta completa molecular.

O envolvimento extra nodal do linfoma de Hodgkin clássico é a apresentação clínica mais comum.

O prurido generalizado é a manifestação clínica mais frequente e faz parte dos chamados sintomas B.

A presença de células de Reed-Sternberg é obrigatória para o diagnóstico de todos os subtipos de linfoma de Hodgkin.

Os subtipos histológicos (clássico ou predomínio linfocítico nodular) estão relacionados com a mesma apresentação clínica e com o excelente prognóstico.

O transplante autólogo de medula óssea é indicado nos casos de recaída após quimioterapia de primeira linha.

linfoma de Hodgkin.

tricoleucemia.

leucemia linfocítica crônica.

linfoma de MALT.

doença de Gaucher.

A leucemia linfoblástica aguda de células T frequentemente cursa com pancitopenia, sem infiltração extra medular ou massa mediastinal.

A presença de hiperdiploidia confere prognóstico desfavorável.

A distinção entre os fenótipos B e T não tem importância prognóstica e implicações terapêuticas.

A presença de t(9;22) (cromossoma Philadelphia), confere prognóstico favorável.

A presença da leucocitose severa, acima de 100.000 leucócitos, não apresenta fator de risco para infiltração do sistema nervoso central.

São aspectos característicos dessa doença: número aumentado de promielócitos, presença de blastos com bastonete de Auer e células de faggot.

A translocação t(15;17) está sempre presente.

As células blásticas são sempre HLA-DR positivas, CD34 positivas e MPO negativa.

Corticosteroides não devem ser empregados para o tratamento da síndrome do ATRA (acido all trans retinoico), pois aumentam o risco de infecção nestes pacientes.

O transplante de medula óssea autólogo deve ser empregado em todos os casos de baixo risco, pois somente o tratamento com ATRA e quimioterapia não apresenta bons resultados.

A presença de inibidores nos paciente hemofílicos é mais frequente nas formas leves.

As manifestações clínicas da hemofilia A e B graves iniciam-se na primeira infância, com aparecimento de hematomas nos primeiros passos ao caminhar, além da história familiar positiva.

A hemofilia A deve-se à deficiência do fator IX e a hemofilia B à deficiência do fator VIII da coagulação sanguínea.

As hemofilias são distúrbios congênitos da coagulação ligados ao Y, assim o pai transmite o defeito aos filhos de sexo masculino.

A incidência da hemofilia B é mais frequente que da hemofilia A.

trombastenia de Glanzman confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normais.

deficiência de fator XI, já que essa doença se manifesta em uma idade adulta e cursa com plaquetopenia.

síndrome de Bernard Soulier, confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normal ou pelo método de citometria de fluxo.

doença de Von Willebrand tipo III, pois este subtipo cursa com plaquetopenia e hiperagregacão plaquetária com ristocetina.

púrpura trombocitopênica imune, sendo indicado início do tratamento com corticoide.

deficiência de fator XIII.

síndrome de Bernard Souleir.

intoxicação exógena por cumarínicos.

hemofilia A, mesmo com TTPA normal, já que possui história familiar positiva de primos falecidos.

afibrinogenemia, já que esse distúrbio pode apresentar coagulograma e níveis de fibrinogênio normais.