Paciente, sexo feminino, 60 anos, multigesta, recebeu 02 unidades de concentrado de hemácias durante um procedimento de histerectomia total abdominal com sangramento profuso. Nega histórico de transfusões prévias. Após uma semana da cirurgia, retorna ao serviço de emergência com queixa de aparecimento de hematomas extensos em extremidades de aparecimento espontâneo e gengivorragia, sem outros sintomas associados. O hemograma de entrada revela plaquetas de 5000/microL.

Diante do exposto, qual é o diagnóstico mais provável para essa paciente?

A leucemia promielocítica aguda (LPA) representa uma emergência médica com alta taxa de mortalidade precoce, muitas vezes devido a hemorragia decorrente de uma coagulopatia característica.

Em face do exposto, a respeito da LPA, assinale a alternativa correta. 

De acordo com os critérios prognósticos de mielodisplasia presentes no escore IPSS-R, pode-se afirmar, corretamente, que a

Paciente de 72 anos, sexo masculino, é encaminhado para avaliação do hematologista por suspeita de mieloma múltiplo (MM). Refere que teve um irmão que tratou um MM há 20 anos e faz tratamento para hipertensão arterial. Apresenta hemograma normal e não tem queixas sistêmicas. A eletroforese de proteínas mostra pico monoclonal gama de 2,5 g/dL, e o aspirado de medula apresenta 7% de plasmócitos. Não há alteração de função renal.

Com relação ao caso apresentado, pode-se afirmar, corretamente, que se trata de

A refratariedade plaquetária refere-se a uma resposta  abaixo do ideal às transfusões de plaquetas. Na prática clínica de rotina, não atingir um incremento plaquetário pós-transfusão de pelo menos 10 000/microL é considerado como suspeita de refratariedade plaquetária. Com relação a esse tema, assinale a alternativa correta.

O ELREXFIO (elranatamabe) é um anticorpo biespecífico de redirecionamento de células T, que tem como  alvo tanto o antígeno de maturação de células B (BCMA)  quanto os receptores CD3 de células T para o tratamento  de pacientes com mieloma múltiplo recidivante ou refratário (MMRR). Com relação a esse tema, assinale a alternativa correta.

Paciente, sexo masculino, 78 anos, é encaminhado ao hematologista por queixa de dor abdominal e suores noturnos, com piora progressiva e exame físico com adenopatia generalizada. Na avaliação especializada, CT e PET evidenciaram aumento de linfonodos de cerca de 3 a 4 cm em região cervical e abdome e DHL aumentado (3 vezes o valor normal de referência). A biópsia do linfonodo evidenciou um linfoma não Hodgkin de grandes células B de alto grau, Double-Hit. Paciente classificado como estadio IV, IPI 4.

Qual deve ser a recomendação para tratamento de primeira linha nesse paciente?

A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) é uma complicação grave que pode ocorrer após o transplante de células progenitoras hematopoiéticas (CPH), surgindo quando linfócitos T imunocompetentes do enxerto do doador reconhecem os tecidos do receptor como estranhos devido a diferenças de histocompatibilidade, e iniciam uma resposta imune contra eles. O tratamento da DECH depende da gravidade dos sintomas e dos órgãos envolvidos.

Assinale a alternativa correta em relação ao manejo de  pacientes com DECH Grau IIa.

A mielofibrose com metaplasia mieloide agnogênica é  uma doença clonal hematopoética classificada como síndrome mieloproliferativa crônica maligna. Cerca de um terço dos pacientes são assintomáticos, e o diagnóstico é feito ocasionalmente pela presença de esplenomegalia e de alterações hematológicas.

Dentre as alternativas a seguir, qual é considerada o melhor recurso para comprovação diagnóstica na mielofibrose?

A anemia de doença crônica foi inicialmente considerada como sendo associada principalmente a doenças infecciosas, inflamatórias ou neoplásicas. No entanto, uma variedade de outras condições, incluindo obesidade, diabetes mellitus, insuficiência cardíaca congestiva, traumas graves, pode estar associada a essa condição.

Espera-se, em um paciente com anemia de doença crô nica, o seguinte achado laboratorial:

Paciente, sexo feminino, 18 anos, deu entrada no Pronto-Socorro com dor de cabeça incapacitante e falta de ar. Refere ter iniciado uso de pílula anticoncepcional há cerca de três meses e, nas últimas semanas, relata fadiga e tontura. O exame físico mostrou palidez cutânea +++,  icterícia ++ e taquicardia. A tomografia computadorizada  de crânio evidenciou trombose do seio transverso, e a paciente foi anticoagulada com heparina. Os exames  laboratoriais mostraram aumento do dímero D, tempos normais de coagulação e fibrinogênio, Hb 9,8 g/dL, LDH 7 × LDH 1 400 U/L, plaquetas e leucócitos normais,  aumento de reticulócitos (220 × 109/L) e teste de antiglobulina direto negativo.

Em face do exposto, qual deve ser o próximo passo para  a elucidação diagnóstica nessa paciente?

Paciente, masculino, 73 anos com diagnóstico de leucemia linfoide crônica (LLC) diagnosticada em 2022, é internado com quadro de anemia sintomática (Hb: 6,2 g/dL) decorrente de sangramento digestivo. À época do diagnóstico, paciente tinha registro no banco de sangue como sendo O RhD negativo, com presença  de Anti-D e a seguinte fenotipagem eritrocitária:

Antígenos C, Cw, E, K, Fya, Jkb: negativos e Antígenos c,  e, Fyb, Jka, S e s: positivos.

Foi solicitada uma unidade de concentrado de hemácias leucorreduzido e irradiado. Nos testes pré-transfusionais, mantinha o Anti-D. Por ter uma fenotipagem eritrocitária  prévia e negar transfusões nesse período de tempo, foi liberada uma unidade RhD negativo, JkB positivo, com prova cruzada negativa, compatível com essa fenotipagem.

Paciente evoluiu bem, recebendo alta assintomático e com Hb de controle pós-transfusão de 7,6 g/dL. Após uma  semana da transfusão, retorna ao hospital ligeiramente ictérico, com Hb: 5,4 g/dL, haptoglobina < 8, bilirrubinas  normais. Repetido o painel, presença de Anti-D + Anti Jkb.

Qual é a principal hipótese para esse caso?

Paciente, feminina, 42 anos, diagnóstico de linfoma de Hodgkin, internada com história de febre elevada há duas semanas e história de confusão mental. Ao exame físico, nota-se esplenomegalia. Exames laboratoriais mostram:

Hb: 7,5 g/dL.

Leucócitos: 2 600/mm³ (Neutrófilos = 800/mm³).

Plaquetas: 90 000/mm³.

Ferritina: 5 000 mg/L.

Triglicérides: 285 mg/dL (150 – 200).

Fibrinogênio: 120 mg/dL (150 – 370).

Qual é a hipótese diagnóstica para o caso apresentado?

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma doença  caracterizada pela lise das hemácias diretamente nos vasos, ou por sua destruição por macrófagos, mediados por anticorpos que se ligam na superfície das hemácias. O tipo de resposta imune contra as hemácias pode ocorrer de duas formas: “a quente” e “a frio”.

Com relação à Anemia hemolítica autoimune a frio, é correto afirmar:

Paciente, sexo masculino, 65 anos, apresenta-se com queixa de fraqueza no braço e na perna direita, de início recente. Relata uma história de 6 meses de dores de cabeça recorrentes e fadiga e prurido pelo corpo ao tomar banho. É ex-tabagista, e seu histórico médico é significativo para hipertensão arterial sistêmica. Ao exame físico, apresenta: PA: 157 x 82 mmHg, pletora facial e presença de um sopro carotídeo à direita. Outros achados no exame físico são normais. Os resultados dos testes iniciais de diagnóstico mostram:

Hemoglobina: 18,5 g/dL.

Hematócrito: 55%.

Volume corpuscular médio: 88 fL.

Leucócitos: 12 800/mm³ (neutrófilos 83%, ninfócitos 12%,  monócitos 3%, Basófilos 2%).

Plaquetas: 800 000/mm³.

Eritropoietina sérica: 1,5 mIU/mL (intervalo de referência,  2,6 – 18,5).

A ultrassonografia da carótida mostra uma lesão estenótica de 40% na carótida direita. O paciente é hospitalizado  e inicia a terapia antiplaquetária.

Em face do exposto, qual dos exames a seguir deve ser solicitado como parte da investigação diagnóstica?

Paciente com diagnóstico de anemia falciforme em crise álgica, apresenta queda de hemoglobina após a transfusão de duas unidades de concentrado de hemácias (Hb inicial = 7 g/dL e Hb pós-transfusão = 5 g/dL). A pesquisa de anticorpos irregulares é negativa, o coombs direto é negativo e não houve exteriorização de sangramento.

Assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico mais  provável e à conduta a ser tomada a seguir.

A amiloidose do tipo AL deve ser suspeitada em qualquer  paciente com gamopatia monoclonal e síndrome clínica compatível, como insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, proteinúria em níveis nefróticos, perda de peso inexplicável, neuropatia periférica, diátese hemorrágica ou síndrome do túnel do carpo. O tratamento  adaptado ao risco é fortemente recomendado, uma vez que muitos pacientes não toleram os regimes posológicos padrão utilizados.

Qual é o tratamento de primeira linha para pacientes com estágios cardíacos I, II IIIa que leva a uma resposta mais profunda, assim como adia a deterioração orgânica?

Paciente, sexo masculino, de 47 anos, previamente hígido e assintomático, procurou atendimento após aparecimento de linfonodos aumentados no pescoço esquerdo e na virilha direita, medindo até 2 cm. Os resultados dos  exames laboratoriais foram todos normais. Foi diagnosticado como Linfoma folicular em estágio IIIA (grau 1 – 2),  com pontuação de 1 no Índice Prognóstico Internacional  de Linfoma Folicular (FLIPI). A proposta terapêutica ao  diagnóstico foi de acompanhamento com observação.

Após cinco anos de seguimento, o paciente passou a  queixar-se de dor intensa na região lombar, com irradiação para a perna direita. A ressonância magnética da coluna mostrou uma massa infiltrativa hipointensa em T1,  substituindo o corpo vertebral L3. A biópsia central da  massa do psoas direito mostrou que houve transformação do linfoma folicular para linfoma difuso de grandes células B, subtipo semelhante a células B do centro germinativo, com expressão dupla de MYC > 40% e  BCL2 > 50% translocação de MYC negativa, e expressão  de Ki67 de 90%. A pontuação do IPI foi 4.

Em face do exposto, a melhor opção terapêutica para  esse paciente deve ser:

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada por  um acúmulo progressivo de linfócitos funcionalmente incompetentes, geralmente de origem monoclonal, e é considerada uma doença extremamente heterogênea. A maioria dos pacientes tem doença no estágio inicial  no momento do diagnóstico. O tratamento está indicado  para pacientes com “doença ativa”. Qual das condições a seguir deve ser considerada para o início do tratamento da LLC?

A disponibilidade de um doador de células progenitoras hematopoéticas (CPH) adequado é um pré-requisito  absoluto para a realização do transplante alogênico de CPH. Além da histocompatibilidade entre doador e receptor, outros fatores podem desempenhar um papel importante no resultado do transplante.

Qual dos fatores a seguir, não relacionados à compatibilidade HLA, é considerado o mais relevante para o resultado do transplante não aparentado?