Um neuropediatra está avaliando um paciente encaminhado devido à cranioestenose e sintomas que lembram hipertensão intracraniana. Apresenta-se com deformidade facial desde o nascimento, que, segundo relatos da mãe, tem se tornado mais evidente. O crânio é alargado anteriormente devido à cranioestenose coronal. Os olhos são bem separados e proeminentes. O nariz tem aspecto de um bico e a língua é grande e protrusa. O quadro é descrito compatível com:

Analisar as características clínicas e anatomopatológicas das neoplasias de SNC é de fundamental importância diagnóstica e terapêutica. Com base neste tema avalie as frases a seguir.

Frase I: O astrocitoma subependimário de células gigantes é um tumor intraventricular benigno associado à Esclerose Tuberosa.

Frase II: A maior etiologia encontrada em crianças, entre 3 e 10 anos de idade, de doenças que acometem o tronco cerebral, é representada por lesões gliais astrocísticas.

Frase III: O astrocitoma pilocístico tem o seu nome derivado das longas projeções de aspecto capilar que se originam dos astrócitos neoplásicos.

Assinale a alternativa CORRETA:

Na história e exame clínico de um paciente o neuropediatra constata retardo mental, epilepsia, degeneração cerebral progressiva, alterações ósseas, hipotermia e anormalidades de cabelo. A fácies lembra a de um “querubim”. Nesta patologia a um erro metabólico relacionado:

Em relação ao tema Traumatismo Craniano na Infância, analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta.

Frase I: O crânio de lactentes é bastante maleável e elástico, sofrendo deformações momentâneas que podem ocasionar lacerações durais ou vasculares sem fratura craniana evidente.

Frase II: Na idade em que as suturas cranianas ainda estão abertas, lesões com efeito de massa maiores se desenvolvem de forma significativa, antes de gerar sintomas clínicos.

Frase III: Discordância entre as lesões intracranianas nas sequências FLAIR e difusão, indicando lesão atual e lesões pregressas, são características de trauma não acidental.

Assinale a alternativa CORRETA:

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é um quadro neurológico assustador para o Neuropediatra que deve fazer o diagnóstico e instituir a terapêutica o mais breve possível sob pena de poder levar o paciente ao óbito. Sobre o tema é INCORRETO afirmar que:

Quadros neurológicos associados à ataxia devem sempre ser investigados pela possibilidade de diagnósticos graves. Quando o paciente apresenta ataxia, oftalmoplegia e arreflexia, deve-se pensar em síndrome de:

Estamos vendo nos últimos anos um aumento significativo de diagnóstico de Transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), nos ambulatórios de neuropediatria. Tal constatação nos alerta para uma melhor formação dos profissionais para o assunto. Sobre o tema são corretas as afirmações abaixo, EXCETO:

Um padrão epiléptico também denominado Epilepsia parcial contínua, é caracterizado por crises somatomotoras comumente com marcha jacksoniana e mioclonias. Esta descrição é compatível com :

Os estados de mal epilépticos (EME) são uma preocupação constante de neuropediatras e das famílias dos portadores de epilepsia. São verdadeiras as afirmações abaixo, EXCETO:

Analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta relativas à Doenças neurocutâneas.

Frase I: Na Ataxia-telangectasia a detereorização neurológica é progressiva e geralmente ocorre na adolescência. As causa freqüentes de óbito são as doenças linfoproliferativas, como linfoma e leucemia.

Frase II: Na hipomelanose de Ito as lesões cutâneas características são manchas hipopgmentadas, de bordos irregulares em tronco e membros, evidenciadas à lâmpada de Woods. Associam-se à manchas café com leite, manchas mongólicas, heterocromia de íris e cabelo, alopecia.

Frase III : A Esclerose tuberosa, também denominada de doença de von Recklinghausen, é caracterizada pelo desenvolvimento de hamartomas em múltiplos órgãos, como encéfalo, pele e rins.

Assinale a alternativa correta.

Entre as doenças que potencialmente podem afetar o ser humano, transmitidas por aves, está a Toxoplasmose. É do interesse do Neuropediatra principalmente a Toxoplasmose congênita. Em relação ao tema são corretas as afirmações abaixo, EXCETO :

Quadros de hipertensão intracraniana são sempre angustiantes e requerem um rápido diagnóstico e tratamento. São possíveis causas de Hipertensão intracraniana as que se seguem, EXCETO:

Manifesta-se na adolescência e associa comprometimento proximal de cintura escapular, com característica de escápula alada, mas com preservação do deltoideo e com comprometimento da face, apresentando a clássica boca de tapir. Esta descrição é compatível com:

A síndrome depende da isquemia da porção ventral da base do pedúnculo cerebral. Clinicamente resulta em dois fenômenos: hemiplegia contralateral completa; e sinais de comprometimento do III nervo do lado da lesão. Esta descrição é compatível com:

As doenças neuromusculares são importantes causas de debilitação progressiva, devendo ser precocemente reconhecidas, para melhor entendimento do prognóstico e para se tomar medidas que melhorem a qualidade de vida dos portadores. Em relação ao tema assinale a alternativa que melhor correlacione as colunas abaixo:

I. Distrofinopatias

II. Sarcoglicanopatias

III. Caveolinopatias

IV. Perlecan

A. Distrofias musculares tipo cintura autossômica dominante tipo IC, hiperCKemias e doença muscular ondulante.

B. Síndrome de Schwatz-Jampel.

C. Distrofias musculares ligadas ao X, distrofia de Duchenne e de Becker.

D. Distrofias de cintura, incluindo a forma autossômica recessiva grave da infância, semelhante à Duchenne.

Pacientes com quadro de miotonias, anormalidades no crescimento ósseo, incluindo baixa estatura e tórax em peito de pombo, anormalidades da cartilagem epifisária e contraturas articulares. O quadro descrito é compatível com:

Contaminação do Sistema Nervoso Central (SNC) por parasitas e microorganismos são uma grande preocupação para o neurologista, pois levam à riscos de morbidade e mortalidade.

Em relação ao tema a alternativa INCORRETA é: