Doença de Gaucher.

Trombocitemia essencial.

Leucemia prolinfocítica crônica

Mielofibrose agnogênica

Leucemia mieloide crônica

CIVD.

Hemofilia severa.

Deficiência severa do fator XII.

Fibrinólise aguda

Doença de Bernard-Soulier

A apresentação inicial quase sempre inclui anemia e plaquetopenia.

A classificação FAB para as LMA, apesar de muito difundida, não uniformizou a nomenclatura e é de pouca utilidade ao diagnostico.

O percentual de células blásticas que infiltram a medula óssea não é essencial ao diagnóstico.

As alterações dishemopoiéticas (diseritropoiese, disgranulopoiese e dismegacariocitopoiese) são exclusivas das Síndromes Mielodisplásicas (SMD), não sendo descritas na LMA.

As formas aleucêmicas são muito incomuns.

transfusão de concentrado de plaquetas.

realização de plasmaferese

administração de corticóide em dose alta

infusão de imunoglobulina humana

aspiração de medula óssea para esclarecimento diagnóstico.

Lobulação dos núcleos dos eritroblastos.

Multinucleação dos megacariócitos

Eritrofagocitose.

Formas pseudo-Pelger

Eritroblastos megaloblastóides.

Os fenômenos imunológicos são freqüentemente encontrados.

Linfocitose absoluta abaixo de 5.000 / mm³ praticamente exclui o diagnóstico.

A translocação t(9 : 22) é um achado constante na LMC.

A ausência de cromossomo Philadelphia praticamente exclui o diagnóstico.

3 Leucocitose acima de 200.000 / mm³ é patognomônico da LMC.

condiciona a uma deficiência funcional na fagocitose pelos granulócitos.

pode ser o primeiro achado de uma doença mieloproliferativa.

não tem qualquer significado clínico-patológico

uma condição provocada pela exposição a agentes iversos.

caracteriza-se pela hipersegmentação anômala dos granulócitos.

Não se atinge a cura com tratamentos quimioterápicos nas leucemias linfóides crônicas.

Se a contagem de leucócitos duplicar no período de um ano, o prognóstico é mais reservado.

O TMO (transplante de medula óssea) e a única opção terapêutica que pode atingir a cura.

No estágio II (RAI) pode-se tratar ou não, dependendo de critérios como, sinais de evolução rápida ou desenvolvimento de adenomegalias tumorais ou visceromegalias.

No estágio II (RAI) já existe envolvimento medular

Em cerca de 70% dos casos, a etiologia é desconhecida.

O estado geral dos pacientes de AA costuma estar mais bem preservado que nos de Leucemias Agudas.

O estroma medular na AA freqüentemente está comprometido, o que impede a proliferação celular.

Na fisiopatogenêse da AA, parece haver, entre outros mecanismos, comprometimento da apoptose.

A biópsia de medula óssea é a melhor maneira de diagnosticar AA.

Micose fungóide.

Linfoma MALT.

Linfoma angiocêntrico.

Sarcoma granulocítico.

Sarcoma eosinofílico

Imunoblástico.

Difuso de grandes células B.

Linfoblástico

De células pequenas não clivadas.

Anaplásico.

Anomalia de Hurler ou gargolismo.

Síndrome de Shwachmann-Diamond.

Anomalia de Chediak-Higashi.

Síndrome de Blackfan-Diamond.

Anemia de Fanconi

aumentar o risco de transformação leucêmica.

acelerar evolução para mielofibrose.

precipitar o aparecimento de acrocianose pós exposição ao frio.

interferir com a ação da aspirina.

elevar rapidamente a massa eritrocitária.

Na esferocitose hereditária, a herança mais comum é autossômica dominante, com deficiência de anquirina e espectrina.

A causa mais comum de anemia hemolítica hereditária por defeito enzimático é a deficiência de piruvato quinase.

Na anemia falciforme, ocorre a substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina.

A hemoglobinúria paroxística noturna é a única anemia hemolítica por defeito de membrana de caráter adquirido

A hemólise que ocorre em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica é do tipo microangiopática.

Um mielograma pouco ajudaria no diagnóstico, pois mostraria apenas hiperplasia do setor eritropoiético.

A ocorrência de esferócitos é exclusiva deste tipo de anemia.

O teste de fragilidade osmótica não se aplica a este diagnóstico.

Litíase negra (biliar) não ocorre neste tipo de anemia hereditária.

A presença de eritroblastos no sangue periférico indica falência medular.

Componente M na Urina

Componente M no soro >3g/dl.

Cálcio sérico >12mg/dl.

Lesões ósseas líticas.

Plasmócitos na medula >10%.

Reposição de volume plasmático quando se deseja também repor fatores de coagulação plasmáticos ou antitrombina III.

Tratamento de púrpura trombocitopênica trombótica.

Reposição do volume plasmático em pacientes com choque provocado predominantemente por perda de plasma do compartimento intravascular.

Hemofilia B e também para substituir fatores de coagulação dependentes de vitamina K em pacientes recebendo terapêutica com anticoagulantes orais que desenvolveram um sangramento potencialmente fatal.

Hemofilia A e na terapêutica de reposição na doença de von Willebrand, assim como uma fonte de fibrinogênio para um paciente com sangramento por defibrinação aguda

Preparado bruto contendo Fator VIII, obtido de unidades de plasma provenientes de unidades de sangue total e/ou de unidades de plasmaferese, através de processo envolvendo congelamento, descongelamento e centrifugação a frio

Volume de plasma obtido em processo único de plasmaferese de um só doador, em sistema fechado, apirogênico, estéril e em recipiente único.

Volume resultante da mistura de número variável de unidades de plasma ou unidades de plasmaferese utilizado como matéria prima no processo de obtenção de hemoderivados

Produto estéril e apirogênico envasado em um único ciclo de enchimento asséptico, em frascos definitivos e hermeticamente fechados.

Solução estéril e apirogênica, obtida a partir do produto concentrado a granel, acondicionada em recipiente único e devidamente identificada.

plasma

plasma fresco.

plasma fresco congelado (PFC).

plasma congelado.

plasma remanescente

O processo de esterilização por calor seco deve incluir a circulação forçada de ar dentro da câmara de esterilização e a manutenção de pressão negativa, a fim de evitar a entrada de ar não estéril.

No processo de esterilização por calor seco, se for inserido ar dentro da câmara, este deve ser filtrado através de filtro esterilizante.

Quando o processo de esterilização por calor seco for também utilizado para remoção de pirogênios, devem ser realizados ensaios que utilizem endotoxinas, como parte da validação

A esterilização por radiação é utilizada principalmente com materiais e produtos sensíveis ao calor e somente deve ser aplicado quando não há efeitos nocivos ao produto, comprovados experimentalmente.

A radiação ultravioleta não é um método aceitável de esterilização.