As duplicações do trato digestório são mais incidentes no intestino grosso.

As duplicações tubulares do cólon, principalmente quando tem duas comunicações com a luz intestinal, apresentam sintomas característicos de obstrução intestinal.

As malformações vertebrais são frequentes nas duplicações intestino delgado.

No estômago, as duplicações são geralmente tubulares e assintomáticas.

As duplicações torácicas geralmente contém epitélio gástrico que pode levar a autodigestão e sangramento do esôfago adjacente.

Na anomalia anorretal com fístula prostática deve-se fazer a correção operatória sem colostomia prévia por tratar-se de anomalia anorretal baixa.

Deve-se proceder a anoplastia sagital posterior mínima para correção da anomalia anorretal com fístula prostática.

Em princípio, a anomalia anorretal sem fístula é considerada alta nos pacientes do sexo masculino.

É consenso que o tratamento cirúrgico da anomalia anorretal, por via sagital posterior, possa ser realizado ao mesmo tempo do fechamento da colostomia.

A dilatação anal preconizada para ser realizada após a anoplastia sagital posterior, estará indicada apenas quando houver a possibilidade de ocorrer estenose do ânus.

Não se deve fazer a correção da anomalia anorretal antes dos dois anos de idade pelo grande risco de incontinência fecal.

As principais anomalias associadas são as do sistema nervoso central.

Nos pacientes do sexo feminino há predominância de anomalia anorretal baixa.

A colostomia, realizada no paciente acima descrito, é a preconizada para anomalia anorretal, sendo de simples confecção e de menor morbidade.

Independente do tipo de fístula para o trato urinário, o enema contrastado simples, feito pela colostomia, é de grande valor diagnóstico.

O sinal radiológico típico da afecção em tela é o sinal da dupla bolha.

O exame radiológico contrastado do trato gastrentestinal é obrigatório na avaliação diagnóstica do presente quadro clínico.

A icterícia, associada aos vômitos sugere quadro de atresia de vias biliares.

Um exame clínico cuidadoso, associado ou não à ultrassonografia abdominal, confirma o diagnóstico.

A enfermidade em questão ocorre principalmente em neonatos ou lactentes do sexo feminino.

Recém-nascido com fenótipo masculino e apenas uma gônada palpável associada a hipospádia proximal deve ser registrado no sexo masculino sem investigação clínica.

Os neonatos 46,XY portadores de regressão testicular bilateral, devem ser redesignados para o sexo feminino.

A hiperplasia de adrenal, quando ocorre em fetos 46,XY, não determina ambiguidade genital.

Os pacientes com disgenesia gonadal mista apresentam testículo unilateral e ovoteste.

Pacientes com fenótipo feminino, gônadas palpáveis, clitoridomegalia, fusão parcial dos grandes lábios ou orifício perineal único devem ser investigados quanto ao diagnóstico de distúrbio da diferenciação sexual (DDS).

A infecção urinária em um recém-nascido ou lactente de até noventa dias deve ser tratada imediatamente com antibióticos vias oral, assim como nos pacientes com faixa etária maior.

A nitrofurantoína e a cefoxitina são antibióticos usualmente utilizados para quimioprofilaxia de ITU.

Das crianças que têm ITU, 21% a 57% apresentam refluxo vésico-ureteral e 5% a10% apresentam lesões obstrutivas do trato urinário.

As cicatrizes renais resultam exclusivamente de ITU.

Os quadros de infecção urinária são responsáveis por aproximadamente 50% dos casos das doenças febris em crianças.

Quando desfuncionalizada, a bexiga urinária com obstrução congênita tende a evoluir com hipertonia irreversível.

O tratamento padrão para válvula de uretra posterior consiste em vesicostomia seguida da ressecção endoscópica.

Refluxo vesicoureteral está associado em cerca de 25% dos pacientes que forem submetidos a ablação da válvula no primeiro ano pós-operatório.

A sensibilidade do diagnóstico pré-natal de válvula de uretra posterior é muito baixa.

Não há evidências clínicas que as obstruções uretrais congênitas causem um espectro de alterações no trato urinário.

É frequente grande comprometimento do quadro clínico geral, massa abdominal palpável e dolorosa.

São síndromes associadas ao tumor de Willms Beckwith- Wiedermamnn, hemihipertrofia e Síndrome de Sotos.

O paciente no estágio I tem sobrevida em cinco anos de aproximadamente 20%.

A idade média de apresentação do tumor de Willms é de seis anos.

Na maioria dos casos, o tumor acomete ambos os rins.

A técnica de Mathieu é utilizada para corrigir hipospádias escrotais.

As principais complicações pós-operatórias na correção da hipospádia são em ordem decrescente: estenose, fístula, efeito cosmético inadequado.

Na hipospádia pode-se encontrar, em proporções variadas, malformação do prepúcio, meato uretral ectópico e curvatura ventral (corda).

A ressecção da corda é um procedimento opcional no caso de encurvamento peniano grave. Pode-se realizar plicatura dorsal peniana nesses casos.

Ainda não foram isoladas mutações genéticas associadas a hipospádias.

O refluxo vesico-ureteral é responsável por 30% dos diagnósticos pré-natais de dilatação do trato urinário.

A dilatação do trato urinário superior com ou sem dilatação ureteral perfaz 90% das anomalias do trato urinário diagnosticadas no pré-natal.

A dilatação do trato urinário superior, no feto, é predominantemente unilateral.

Quando forem encontradas outras malformações associadas ou fatores de risco como idade materna avançada, deve-se fazer o cariótipo fetal.

Duplicação renal e hidrometrocolpos raramente estão associadas às dilatações de trato urinário superior.

A anomalia renal mais frequente encontrada nesse complexo é a estenose da junção pielo-ureteral.

Usualmente as crianças acometidas têm retardo importante de desenvolvimento pondero-estatural.

As anomalias cardíacas não estão associadas.

Nesse complexo, a presença de estenose de traqueia é usual.

É uma condição esporádica.

trombose portal, trombocitopenia e leucopenia.

esplenomegalia, deiscência da anastomose e infecção pulmonar.

hiperesplenismo, encefalopatia hepática e hipoprotrobinemia.

varizes esofágicas, sangramento recorrente e hepatomegalia.

sangramento recorrente, trombose do shunt e encefalopatia hepática.

derivação duodenoduodenostomia do tipo diamond shape.

desobstrução ductal por papilotomia endoscópica.

pancreatectomia à Whiple.

gastrojejunostomia e gastrostomia.

esfincterotomia de Oddi.

o prazo máximo para garantir máxima eficácia da correção cirúrgica é de vinte dias de vida.

ocorre desaparecimento de canalículos biliares na porta hepatis em seis meses, o que inviabiliza a correção cirúrgica absolutamente.

os resultados são bons em 80% dos doentes tratados até dois meses de idade em 60% dos tratados entre 61 e 70 dias de idade e 50% dos tratados entre 71 e 90 dias de vida.

varizes esofágicas surgem já aos três meses de idade.

em vista da possibilidade de transplante hepático, intervenções cirúrgicas para conter a hipertensão portal devem ser realizadas precocemente.

contagem de hemácias a partir de 20.000/mm³.

aspiração de pelo menos 5 mL da sangue à abertura do peritônio.

elevação do teor de amilase acima de 175 UI/dL.

presença de sangue diluído no líquido de retorno.

presença de leucócitos a partir de 50.000/mm³.

a incidência de outras anomalias associadas é estimada em 28% a 35%.

podem ocorrer no epigástrio, em casos de pentalogia de Cantrel.

podem associar-se à trissomia 12 e 19.

o saco é caracteristicamente composto de lâmina interna de peritônio e externa de âmnion, sempre separadas pela geleia de Wharton.

recém-nascidos com a doença são comumente pequenos, prétermos, filhos de mães muito jovens.

a má rotação intestinal é achado eventual.

os doentes são pequenos para a idade gestacional e os filhos de mães jovens.

a associação com outras anomalias é comum.

a herniação hepática é frequente.

os pacientes em geral têm nascimento a termo.

A detecção de fluxo sanguíneo no testículo ao exame com doppler colorido é o meio de diagnóstico indicado para afastar torção testicular.

Na puberdade, as alterações de maturação acentuam a anormalidade estrutural preexistente e predispõem à torção.

Os picos de incidência da torção ocorrem entre cinco e dez anos de idade e no período neonatal.

Sugere-se que ocorra orquiopatia parassimpática no testículo contralateral por isquemia e reperfusão.

A denominação torção testicular é a expressão normal e correta na identificação dessa anomalia.

A peritonite primária caracteriza-se por estar frequentemente associada a infecções do trato respiratório e, por vezes, à amigdalite.

A colecistite caracteriza-se por causar dor intensa que deixa o doente inquieto e gemendo muito, o que não ocorre na apendicite aguda.

A anemia falciforme sem pneumonia apresenta quadro de respiração entrecortada, que indica aumento da dor à respiração.

A adenite mesentérica tem quadro clínico com peritonite de início generalizada, e o diagnóstico só poderá ser feito na cirurgia.

A peritonite primária está frequentemente associada a síndrome nefrótica em crianças menores de seis anos.

diarreia com parada súbita de evacuações e de distensão abdominal persistente

choque septicêmico, eritema periumbilical e melena

acidose metabólica resistente a tratamento com bicarbonato de sódio intravenoso

distensão abdominal com íleo paralítico persistente

sonda orogástrica produtiva e evacuações com melena