O anticorpo antagonista do receptor de IL6 (canakimumabe) e o anti IL6 (anakinra) são indicados no tratamento da doença de Castleman.

No lúpus eritematoso sistêmico, o rituximabe (anti CD20) tem sido indicado somente no tratamento da nefrite refratária.

O tocilizumabe anticorpo anti IL1 é indicado no tratamento da AIJ sistêmica refratária e na síndrome CINCA.

O abatacepte (anti CTLA4), que é um modulador seletivo da coestimulação, é indicado para o tratamento da AIJ poliarticular em crianças refratárias aos anti TNF.

O adalimumabe é indicado no tratamento da AIJ poliarticular refratária por via endovenosa.

ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology).

SLEDAI (Sistemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).

Peds QL™ versão 4.0 (Pediatric Quality of Life Inventory™).

HAQ (Health Assessment Questionaire).

SLICC/ACR/DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ American College of Rheumatology Damage Index).

O opioide endógeno que participa da modulação da dor em nível de nociceptores é a dinorfina.

Os neurotransmissores que participam da modulação da dor nas vias descendentes são a serotonina e a acetilcolina.

A modulação da dor também ocorre pela estimulação da adenohipófise levando à produção de ACTH e endorfinas.

Pela teoria do portão de Melzac e Wall, a condução de estímulo nervoso pelas fibras A delta do tato teriam efeito antagônicos aos das fibras C que conduzem o estímulo doloroso no corno posterior da medula.

Os estímulos nociceptivos são conduzidos pelas fibras finas C não mielinizadas e A beta mielinizadas.

A resposta ao tratamento com metotrexate é muito demorada, ocorrendo entre o segundo e o quarto mês de uso do medicamento.

A sulfassalazina na dose de 50 a 70 mg/kg/dia é segura e apresenta boa eficácia na AIJ, principalmente, na espondilite anquilosante juvenil.

O leflunomide, que é um inibidor das purinas, ainda não tem seu papel bem estabelecido.

O uso sistêmico de corticoide deve ser reservado às formas sistêmicas graves, incontroláveis, e às formas poliarticulares não responsivas.

O uso de gamaglobulina endovenosa na AIJ não apresenta efeito benéfico, mesmo nas formas sistêmicas refratárias ao tratamento.

dermatopolimiosite juvenil

artrite idiopática juvenil sistêmica

artrite reativa pós-estreptocócica

lúpus eritematoso sistêmico juvenil

febre reumática

O envolvimento cutâneo da síndrome SAPHO caracteriza-se por pustulose que poupa região palmar e plantar e acne severa ou conglobata.

A descamação da pele na fase de covalescença da doença de Kawasaki caracteriza-se por ser laminar e furfurácea.

Linhas de Beau (sulco transversal nas unhas) ocorre na fase aguda da doença de Kawasaki.

Acantose nigricans, púrpura, alopecia e eritema periungueal são alterações encontradas na dermatopolimiosite juvenil.

A hiperemia da cicatriz do BCG pode ser observada na fase de convalescença da doença de Kawasaki.

São anticorpos da classe IgM que têm papel definitivo na formação de imunocomplexos e na nefrite lúpica.

Os títulos dos anticorpos anti DNA nativo não variam com a atividade do LES.

A presença do anticorpo anti DNA no LES sugere um pior prognóstico, pois está associado ao comprometimento renal.

Um anticorpo anti DNA nativo negativo afasta o diagnóstico de LES, pois é considerado marcador da doença.

Os métodos mais frequentemente utilizados na pesquisa do anti DNA nativo são radioimunoensaio e hemaglutinação.

Na avaliação cardiológica, o bloqueio de ramo é o distúrbio de condução mais frequentemente encontrado.

Fisiopatologicamente caracteriza-se por processo inflamatório do feixe de condução em decorrência da presença de anticorpos que leva à fibrose e à calcificação do nó atrioventricular.

O risco de recorrência dessa síndrome é de 70% em outra gestação.

O diagnóstico é estabelecido pelo quadro clínico e pela positividade dos anticorpos anti Ro/SSA e anti anti Sm no soro do recém-nascido e no soro de sua mãe.

Manifesta-se na pele por placas eritematosas descamativas ou por eritema anular que não são fotossensíveis como as lesões do LES.

O padrão nuclear pontilhado fino denso é o padrão mais frequentemente encontrado em indivíduos saudáveis.

O padrão nuclear pontilhado grosso sugere a presença de anti Ro ou anti La.

O padrão homogêneo sugere a presença de anti DNA nativo, antihistona e anti Sm.

O padrão nuclear pontilhado fino sugere a presença de antiRNP e de anticromatina.

Foram estabelecidos três grupos principais de padrões de FAN: nucleares, nucleolares e citoplasmático.

Mesmo a proteína C reativa (PCR) ultrassensível não detecta processos inflamatórios subclínicos.

Em condições de grande inflamação, os níveis séricos de albumina aumentam funcionando como reagente de fase aguda.

A velocidade de hemossedimentação das hemácias (VHS) é inversamente proporcional à quantidade de proteínas presentes no plasma como, por exemplo, o fibrinogênio e as imunoglobulinas.

Na anemia moderada ou grave, as hemácias se sedimentam com mais facilidade aumentando o VHS.

O aumento da fração gamaglobulina na eletroforese de proteínas pode indicar aumento da atividade inflamatória e diminuição da produção de autoanticorpos.

inibir a enzima inosina monofosfato desidrogenase que é uma enzima-chave na biossíntese das pirimidinas.

inibir a síntese de DNA e RNA, por ser potente inibidor da síntese das pirimidinas.

agir como inibidor competitivo na biossíntese de purinas.

inibir a proliferação linfocitária (T e B) que depende predominantemente da biossíntese das purinas.

inibir a produção de citocinas como: IL1, IL2, IL6, TNF alfa e IL10.

cefaleia intensa, persistente, do tipo enxaqueca, que não responde a analgésicos e nem a narcóticos

atrofia ou fraqueza muscular

catarata

taxa de filtração glomerular inferior a 50%

convulsões requerendo tratamento por seis meses

Estudos populacionais demonstram associação do lúpus eritematoso sistêmico (LES) com HLA principalmente HLA DR2 e DQ3.

O HLA DR6, equivalente sorológico do HLA DRB1*07, foi encontrado com maior frequência em brasileiros com febre reumática.

Nas espondiloartropatias, os antígenos HLA B27 estão presentes em 78% dos casos.

O haplótipo HLA DR8 e DR24 tem sido fortemente associados à AIJ.

Alguns alelos e antígenos HLA servem como marcadores genéticos de susceptibilidade aos subtipos de AIJ.

O acometimento articular é simétrico e envolve articulações dos membros inferiores, com exceção dos pododáctilos e dos tarsos.

Tem forte associação com antígeno HLA B27 e na maioria das vezes o fator reumatoide é positivo.

A uveíte posterior e crônica é a manifestação extra articular mais frequente na EAJ.

A ausência ou a raridade de manifestações axiais na infância levou ao surgimento do termo “artrite relacionada a entesite” (ARE).

A presença de entesite é achado típico da espondilite anquilosante juvenil não ocorrendo em outras doenças reumáticas.

esclerodermia sistêmica.

púrpura de Henoch Shönlein (Henoch Shönlein).

síndrome CINCA.

artrite psoriásica.

edema agudo hemorrágico da infância.

erosões marginais.

subluxação de pequenas e grandes articulações.

redução do espaço articular.

presença de pseudocistos ósseos.

neoformação óssea periostal.

O sinal de Gottron consiste de pápulas eritematosas descamativas sobre as articulações: metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais das mãos, joelhos e cotovelos.

O exantema considerado critério diagnóstico para a doença de Kawasaki pode ser de qualquer tipo exceto vesicular ou bolhoso e não pode apresentar prurido.

A calcinose ou calcificação distrófica é, com frequência, mais encontrada na dermatomiosite em adultos do que nos jovens.

As lesões cutâneas características do edema hemorrágico agudo (EHAI) da infância são púrpuras palpáveis em forma de medalhão em face, orelhas e extremidades.

O heliotropo, apesar de ser um achado semiológico frequente na dermatopolimiosite juvenil, não faz parte dos critérios diagnósticos de Bohan e Peter.

A detecção do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo ANCA é realizada por meio da técnica de imunodifusão e pela técnica de ensaio imunoenzimático (ELISA).

Classicamente, o c ANCA (padrão citoplasmático) está associado à granulomatose de Wegner. Porém, não há relação de seus títulos com a atividade da doença.

O padrão citoplasmático está associado às glomerulonefrites focal necrosante e à crescentérica.

Os anticorpos p ANCA (padrão perinuclear) podem ser positivos na síndrome de Churg-Strauss e na poliangeíte microscópica.

O padrão citoplasmático tem como principal antígeno a mieloperoxidase.

A ausência de evidência de infecção estreptocócica prévia torna o diagnóstico da FR duvidoso, exceto quando o único sinal existente é a coreia de Sydenham.

É considerada alta probabilidade de FR a presença de dois ou mais sinais maiores ou de um sinal maior e dois menores, mesmo sem evidência laboratorial de infecção estreptocócica prévia.

A evidência de infecção estreptocócica prévia em orofaringe ou em pele (piodermite) é necessária para o diagnóstico de febre reumática.

São sinais menores da FR: febre, artralgia, aumento do espaço PR e escarlatina prévia.

A cardite é o sinal maior mais frequentemente encontrado no diagnóstico da FR.

A AIJ é definida como artrites crônicas manifestadas antes dos dezoito anos de idade, com evolução persistente mínima de quatro semanas.

Avaliações oftalmológicas de seis em seis meses são indicadas para os pacientes com subtipo sistêmico e avaliações anuais aos pacientes com subtipo poliarticular.

A droga de escolha no tratamento da AIJ, que é modificadora do curso da doença e remissiva, é o metotrexate.

O etanercepte é a droga de escolha no tratamento inicial da AIJ, na forma poliarticular com fator reumatoide positivo.

Os corticoides, quando utilizados no tratamento da AIJ, em decorrência de seus efeitos colaterais, devem ser empregados em associação com cálcio e bifosfonato.