Tema central: O foco da questão é o diagnóstico diferencial da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) na forma sistêmica, uma enfermidade pediátrica reumatológica caracterizada por febre, exantema, artrite e manifestações sistêmicas (como serosites, linfadenopatia e hepatoesplenomegalia).

Justificativa da alternativa correta – C) síndrome CINCA:

A síndrome CINCA/NOMID é uma doença autoinflamatória rara e um importante diagnóstico diferencial da AIJ sistêmica. Ambas apresentam febre recorrente, artrite e exantema cutâneo. No entanto, a CINCA frequentemente cursa com manifestações neurológicas precoces (meningite asséptica, surdez), exantema urticariforme persistente e desenvolvimento ósseo anômalo. Segundo o PCDT para AIJ (Ministério da Saúde, 2021): “Doenças autoinflamatórias hereditárias… apresentam sintomas similares, como febre recorrente, exantema e artrite, devendo ser diferenciadas da AIJ sistêmica.” O diagnóstico diferencial é fundamental porque o tratamento e o prognóstico variam.

Análise das alternativas incorretas:

A) Esclerodermia sistêmica: Doença do tecido conectivo com acometimento vascular, da pele e de órgãos internos. Raramente cursa com febre e quadro sistêmico febril semelhante à AIJ sistêmica, sendo o principal comprometimento cutâneo. Não é diagnóstico diferencial clínico típico da AIJ sistêmica.

B) Púrpura de Henoch-Schönlein: Vasculite predominante de pequenos vasos, acometendo pele, rins, trato gastrointestinal e articulações. Apesar de poder causar artrite, o quadro clássico inclui púrpura palpável, que a diferencia da AIJ sistêmica. O curso e evolução também são distintos.

D) Artrite psoriásica: Mais comum em crianças maiores, apresenta associação com lesões cutâneas de psoríase, dactilite e envolvimento articular específico. Não cursa com quadro sistêmico febril exuberante, típico da forma sistêmica da AIJ.

E) Edema agudo hemorrágico da infância: Doença autolimitada, acometendo lactentes com lesões cutâneas específicas (equimoses e edema localizado), sem quadro febril prolongado ou artrite significativa, diferindo da apresentação clássica da AIJ sistêmica.

Estratégia para provas: Atenção para condições com manifestações sistêmicas e inflamatórias (como síndrome CINCA) como principais diagnósticos diferenciais. Fique atento às pegadinhas que exploram doenças de apresentação articular sem quadro sistêmico tão exuberante.

Diretriz: O PCDT/MS reforça a importância de diferenciar AIJ sistêmica de doenças autoinflamatórias hereditárias nos primeiros episódios de febre recorrente e artrite. Obras como “Nelson Tratado de Pediatria” também reforçam esses aspectos.

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