Na investigação da doença de Kawasaki em lactentes, o ecocardiograma com doppler deve ser realizado na fase aguda, em decorrência da presença frequente de aneurismas coronarianos.

A perda auditiva neurossensorial não é uma das complicações da doença de Kawasaki.

Orquite é uma manifestação da púrpura de Henoch-Schonlein, mas não da doença de Kawasaki.

Nas formas clássicas, além das alterações das provas de atividade inflamatória, é necessário, para auxiliar no diagnóstico, a presença das seguintes alterações laboratoriais: albumina<3g/dL; Hgb <10 g/dL, leucócitos >15.000, plaquetas >450000; transaminases elevadas e piúria.

Aneurismas de artéria braquial e femural não são palpáveis clinicamente, e são demonstrados somente por angioressonância.

É contraindicado o uso dos biofosfonatos, como o alendronato, nas crianças com osteoporose juvenil idiopática com fraturas de vértebras.

Os anticonvulsivantes e os quimioterápicos não causam osteoporose na infância.

Em crianças com doença reumáticas a suplementação de cálcio e vitamina D só deve ser utilizada se elas usarem corticoides.

No resultado da densitometria óssea (DXA) na infância, o T-score > -2,5DP é diagnóstico de osteoporose.

Na artrite idopática juvenil (AIJ), a osteoporose decorre da imobilidade da doença e da utilização das drogas empregadas no tratamento.

síndrome de Muckle-Well (MWS)

febre familiar do Mediterrâneo

síndrome neurológica, cutânea e articular crônica infantil (CINCA)

síndrome autoinflamatória associada ao frio (FCAS)

síndrome associada ao receptor do fator de necrose tumoral (TRAPS)

dermatomiosite juvenil.

febre reumática.

lúpus eritematoso sistêmico.

artrite idiopática juvenil.

púrpura de Henoch-Schöenlein.

deslizamento epifisário da cabeça do fêmur.

doença de Osgood-Schlather.

doença de Legg-Calve-Perthes.

sinovite transitória do quadril.

artrite reativa da coxofemoral.

O osteosarcoma e o sarcoma de Ewing são os tumores ósseos primários malignos mais comuns na infância e na adolescência.

O osteoblastoma, frequente no período pré-escolar, apresentase como lesão óssea destrutiva, com grande tendência à malignidade.

A ressonância magnética (RM) é o exame de imagem mais utilizado no diagnóstico do osteoma osteoide.

O osteocondroma, tumor benigno de localização preferencial em ossos chatos como a pelve e a calota craniana, pode ser assintomático.

O fibroma, defeito fibroso cortical assintomático, cujas lesões persistem até a fase adulta, levando a defeito residual significante, é mais comum entre crianças de quatro a oito anos de idade.

A síndrome das mãos rígidas é encontrada nos pacientes com diabetes melito.

Na fibrose cística, não se observam manifestações osteoarticulares.

Síndrome da mobilidade articular reduzida (SMAR) está associada ao hiperparatireoidismo.

Dor muscular difusa e fraqueza muscular não estão associadas ao hipertireoidismo e(ou) hipotireoidismo.

Artrite severa e incapacitante não é observada nas crises agudas da anemia falciforme.

imobilizar e usar AINH.

fazer punção do líquido sinovial para análise e cultura.

solicitar ressonância magnética.

solicitar raio X de coxofemurais e joelhos.

solicitar hemograma completo e iniciar antibioticoterapia empírica.

vasculite urticariforme hipocomplementêmica e Henoch Scönlein

arterite de Takayasu e vasculite de Churg-Straus

Henoch Schönlein e poliangiite microscópica

granulomatose de Wegener e Churg-Straus

poliarterite nodosa, poliarterite nodosa cutânea e Kawasaki

Presença de FAN padrão salpicado e altos títulos de anti-RNP são alterações laboratoriais.

Comprometimento cardiopulmonar severo ocorre com frequência.

A nefrite apresenta-se com manifestações mais severas que as encontradas no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ).

As manifestações de poliarterite nodosa juvenil são características da DMTCJ.

Poliartrite e fenômeno de Raynaud são manifestações raras na infância.

Não ocorre secura de mucosa nasal e vaginal.

A biopsia de glândula salivar é imprescindível para o diagnóstico, mesmo na presença de altos títulos de anti-Ro e anti-La.

Detecta-se a presença de parotidite recorrente unilateral ou bilateral, ceroconjuntivite e xerostomia.

Anticorpos antifosfolípedes estão presentes em altos títulos.

Por serem inconclusivos, os testes de Schirmer e Rosa bengala não são utilizados em criança.

dilatação do estômago e duodeno.

diarreia por má absorção.

constipação intestinal.

distensão abdominal.

dismotilidade e refluxo gastroesofágico.

A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.

O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.

Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.

O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.

Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.

O anti-Jo-1 é uma sintetase presente em 50% das crianças e dos adolescentes.

O anti-Mi-2, considerado anticorpo específico para miosite, pode ser encontrado entre 5% a 10% dos pacientes.

A ressonância magnética demonstra as anormalidades musculares difusas e focais somente na fase crônica.

Capilaroscopia periungueal é um exame não invasivo, porém de difícil execução na criança, razão pela qual não é útil na avaliação da atividade da doença.

O fator reumatoide e os anticorpos antinucleares não estão presentes.

associação com malignidade, que é frequente na criança e excepcional no adulto.

manifestações articulares, como artralgia, artrites, que são raras e surgem tardiamente no curso da doença.

início insidioso, fraqueza muscular intensa, febre, rash cutâneo característico que podem preceder o diagnóstico por três a seis meses.

fraqueza muscular, que é predominantemente distal e assimétrica.

calcinose, que é rara, com manifestação mais frequente na dermatomiosite do adulto.

A variável do ACR Pedi — habilidade funcional — é avaliada pelos critérios da ACR.

Remissão com medicação é considerada quando o paciente se mantém por doze meses contínuos com doença inativa em uso de medicação.

ACR Pedi 30 significa uma melhora de 30%, e na AIJ é considerada uma resposta significativa ao tratamento.

A ferramenta de avaliação utilizada na AIJ é o ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology), na qual suas variáveis são avaliadas pressupondo 30,50,70, 90 e100% de melhora.

Remissão sem medicação é considerada quando o paciente se mantém por seis meses contínuos com doença inativa sem uso de medicamentos.

A hipertrofia de membrana sinovial e as alterações da cartilagem articular são melhores avaliadas pela tomografia computadorizada.

A ultrassonografia não é um bom método para avaliar derrame articular particularmente nos ombros e no quadril.

A tomografia computadorizada é um bom método para avaliar comprometimento ósseo das sacroilíacas, articulações têmporo mandibulares e pés.

A ressonância magnética é um método sensível na detecção de erosões ósseas, principalmente nos estágios iniciais.

A cintilografia com Galio 67 tem baixa sensibilidade para detecção de cardite na febre reumática.

ciclosporina,corticoide, infliximabe

metotrexate,corticoide, ciclofosfamida

metotrexate, corticoide, gamaglobulina

ciclosporina, corticoide, etanercepte

tracolimus, metotrexate, gamaglobulina

No tratamento com pulso de ciclofosfamida endovenosa, o uso da MESNA tem como objetivo proteger os rins.

A ciclofosfamida não é indicada nos casos de dermatopolimiosite com comprometimento pulmonar.

Pulsos de ciclofosfamida estão indicados no lúpus eritematoso sistêmico juvenil e em vasculites no tratamento da nefrite grave, do comprometimento neurológico e pulmonar.

A ciclosporina não tem indicação na artrite idiopática juvenil, a não ser quando associada à síndrome de ativação macrofágica.

O clorambucil é recomendado no tratamento da amiloidose, complicação que ocorre mais frequentemente no lúpus eritematoso sistêmico.

A artrite idiopática juvenil sistêmica refratária apresenta resposta aos biológicos antagonistas do TNF alfa.

O etanercepte é um anticorpo antirreceptor do fator de necrose tumoral alfa (anti TNF alfa) quimérico.

O adalimumabe é um anticorpo antiTNF alfa recombinante liberado pela ANVISA para uso em pacientes acima de quatro anos de idade.

Os anticorpos anti TNF alfa não são indicados no tratamento da uveíte anterior crônica refratária.

É mandatório a solicitação do PPD e da radiografia de tórax antes do início do tratamento com anticorpos anti TNF alfa.