A doença de Mahvash é uma desordem genética extremamente rar...

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Ano: 2024 Banca: Instituto Consulplan Órgão: Prefeitura de Miracema - RJ Prova: Instituto Consulplan - 2024 - Prefeitura de Miracema - RJ - Médico Radiologista |

Q3421691 Medicina

A doença de Mahvash é uma desordem genética extremamente rara da sinalização do glucagon, caracterizada por hiperglucagonemia, hiperaminoacidemia e hiperplasia pancreática. Sobre a doença de Mahsvash, assinale a afirmativa INCORRETA.

Essa desordem está associada ao desenvolvimento de tumores neuroendócrinos múltiplos.

A desordem endócrina acaba por estimular a hiperproliferação das células alfa pancreáticas.

O pâncreas costuma apresentar atrofia difusa do parênquima pancreático, com dilatação e irregularidade do ducto pancreático principal e múltiplos focos de calcificação grosseira de permeio.

Trata-se de uma doença autossômica recessiva, em que os hepatócitos não respondem ao glucagon, levando a uma interrupção do ciclo de feedback entre o fígado e o pâncreas, o que acaba estimulando a hiperplasia endócrina pancreática.

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